Nadledvične fenokromocitoma, simptomi, zdravljenje, vzroki

Feokromocitom - deluje tumor nadledvične sredice, ki izhajajo iz njenih proizvajajo chromaffin celic in kateholaminov. V 10% primerov pa se nahaja izven nadledvične žleze, je pogosto obojestranski. Etiologija ni znana. Pri razvoju bolezni pripisujejo velik pomen genetskih dejavnikov. Dedovanje - avtosomno dominantna z visoko penetrantnih. Raznolikost simptomov določimo s količino secernirana tumorja epinefrin, norepinefrin in dopamin, njihovo razmerje in reakcije na vsebino krvi. Feokromocitoma je pogostejša pri ljudeh, starih med 20 in 50 let, bolj pogosta pri otrocih, starih od 10-11 let, v glavnem prizadene fante.

Feokromocitom so redki tumorji. Po podatkih državnega švedski Registra raka, feokromocitom letno našel približno 2 primerov na 1 milijon prebivalcev. Vendar pa rezultati obdukcije izvedli na kliniki Mayo (ZDA), kažejo večjo frekvenco teh tumorjev: od 250 do 1300 primerov na milijon obdukcije. V 61% teh bolnikov v času življenja so imeli hipertenzijo. Približno 91% je bilo značilno, čeprav nespecifični simptomi, povezane z izločevalnih feokromocitom dejavnosti. Mnogi so bili ne-klasični simptomi (bolečine v trebuhu, bruhanje, težko dihanje, srčno popuščanje, hipotenzijo) ali nenadna smrt zgodila. Tako je velika večina feokromocitom, ko življenje ni diagnosticirana. To je zato, ker "veliko obrazov" simptomi teh tumorjev, in zahteva posebno pozoren na zdravnike v diferencialno diagnozo številnih bolezni. Feokromocitom najdemo pri obeh spolih in v katerikoli starosti, najpogosteje pa od 30 do 60 let.
Arterijsko hipertenzijo (tlak večji od 140/90 mm Hg V ..) - zelo pogosto stanje. Prizadene več kot 20% odraslih v ZDA in več kot 50% ljudi nad 60 let. Med vsemi bolniki s frekvenco hipertenzija feokromocitom je manj kot 0,1%, vendar pri bolnikih s krizi ali hude hipertenzije, kot tudi prisotnost sumljivih simptomov (glavobol, palpitacije, napadi potenja ali nepojasnjenem bolečine v trebuhu, ali na prsih) so feokromocitom znatno identificirati bolj pogosto.
Feokromocitom, ponavadi lokalizirana v nadledvičnih žlezah (90% primerov pri odraslih in 70% - pri otrocih). Nadledvične žleze, feokromocitom, v 90% primerov enostranskega in pogosto nahaja na desni strani (65%) kot v levo (35%), nadledvične žleze. Desno feokromocitom pogosto povzroči paroksizmalna namesto stalno povišan krvni tlak, medtem ko levičar - nasprotno. Dvostranski nadledvične feokromocitom so našli v 10% odraslih in 35% otrok. Ti največkrat (v 24% primerov), pri bolnikih z družinsko sindromi nekaterih reproduktivnih mutacije povzročijo pojavijo.
V tipični primeri feokromocitom vdelane. Včasih so obdani pseudocapsule (kapsula nadledvične žleze). Skladnost njihovega gosta. Krvavitev lahko jim pisane ali temno rdeče barve. V redkih primerih, zaradi kopičenja neuromelanin (metabolit kateholaminov), se zdi črna. V so velike tumorje pogosto ugotovljene področja hemoragične nekroze s cistično degeneratsiey- v stenah cist lahko prisotne izvedljivih tumorske celice. žarišča kalcifikacije pogosto opaziti. Feokromocitom lahko rastejo v sosednjih organov kot tudi v nadledvično žlezo in slabše vena cava, ki vodi do vdora rakavih celic v pljučih. Feokromocitom mere spreminja v zelo širokem razponu - od mikroskopski do velike (do 3.600 g). Teža "srednje" tumorji približno 100 g, in njihove premer - 4,5 cm.
chromaffin paraganglioma - je extraadrenal feokromocitom, ki izhajajo iz simpatičnega ganglijih. Ti predstavljajo približno 10% feokromocitom pri odraslih in približno 30% - pri otrocih. Približno 70% teh tumorjev lokaliziran v peritonealni votlini - blizu okoli aorte ali ledvic, kot tudi v mehurju. Retroperitonealno paragangliomas v 30-50% primerov so očitne in maligne
bolečina ali v razsutem stanju procesov. So metastaze na jetrih, pljučih, bezgavke in kosti. V 30% primerov paraganglioma lokalizirana v prsni votlini - na prednji oziroma zadnji del mediastinuma, ali v srcu. Mediastinalni paraganglioma (30%), so prav tako pogosto maligne metastaze na regionalne bezgavke in kosti. Brstenje v okoliško tkivo, ki lahko uniči vretenc in stiskanje hrbtenjače in živčnih korenin. Medeničnega paraganglioma pogosto kalijo v steni mehurja, ureterje Stisnite in metastaze na regionalne bezgavke. Približno 36-60% paraganglia izločajo noradrenalina in normetanephrine, vendar je odvisnost od pričakovane življenjske dobe bolnikov s temi tumorji funkcionalno stanje ni ustanovljena. Disfunkcionalni paragangliomas praviloma ohranijo možnost, da se kopičijo metayodbenzilguanidin (MYBG) ali izločajo HCA. V lezij je mehur uriniranje moten. Velike perirenalne tumorji lahko stisne ledvičnih arterij in paraganglioma v nožnici - da povzroča ne-menstrualne krvavitve.
V redkih primerih so paraganglioma najdemo v centralnem živčnem sistemu, vključno s turško sedlo, na robovih senčnica in na območju češarika. Kdaj lahko paraganglioma od repov equina povečanje intrakranialni tlak.
Nonchromaffin parasimpatično paraganglioma običajno lokaliziran v glavi in ​​vratu. Za razliko od paraganglij jih izločajo kateholaminov ne več kot 5% primerov. Materničnega vratu paragangliomas se običajno nahaja na razcepu karotidne arterije (glomus tumorja zaspanost). Obstajajo tudi paraganglioma okoli venah vratu (vratnih) v pleteža bobna in vagusni živec. Materničnega vratu paraganglioma pojavijo neboleče otekline. Bolniki z parangliomami bobna pletežu se pogosto pritožujejo zaradi izgube sluha in tinitus. Vratno paraganglioma običajno spremljajo simptomi izgube možganskih živčnih funkcij. Ko Kirurška resekcija tumorja lahko poškoduje periodično grla živcev in / ali razvoj Horner sindroma. Selektivna tumorja vaskularna embolizacija pred resekcijo zmanjšanje perioperativne krvavitve in izboljšuje rezultate operacije. Uporaba gama-nožem v nekaterih primerih, da se prepreči poškodbe živcev.
Nonchromaffin paraganglioma embriološkega povezana s simpatičnim chromaffin paraganglioma in družinske sindromi lahko razvije skupaj z njimi. Vendar pa so manj verjetno, da bo maligni, čeprav so njihove neagresiven pogosto zavajajoče, in po mnogih letih lahko pride do recidiva. Metastaze so v regionalnih bezgavkah, pljuča in kosti. Zato je treba vse bolnike spremljati za dolgo časa. Materničnega vratu paraganglioma običajno ne izločajo velike količine kateholaminov. Le okrog 5% teh tumorjev povzročila hipertenzija ali drugi simptomi, povezani z simpatičnih paraganglia in feokromocitom. Kljub temu, so pogosto izločajo HCA, in povečati svojo raven v serumu je lahko marker ponovitve. Bolniki z materničnega vratu paragangliomas so ponavadi nosilci zarodne mutacije genov, ki kodirajo podenote sukcinat dehidrogenaze (SDH), in v vseh teh primerih, zaporedja genov in SDGV SDGO podenot. Zarodne mutacije nosilci teh genov je treba testirati na prisotnost drugih paraganglia in feokromocitom.
Nevroblastoma, in ganglioneyroblastomy ganglioneuroma - je povezana feokromocitoma tumor simpatičnega živčnega sistema, ki so verjetno razvila iz simpatogony. Nevroblastoma - najpogostejši maligni tumorji dojenčkov in tretji najpogostejši v pediatrični praksi. Te države predstavljajo 15% vseh smrtnih raka pri otrocih. Razvijajo v embrionalnega obdobja g vozliščih tkiva v nadledvičnih žlez vratu, posteriorni mediastinuma, retroperitoneja ali medenice, in se razlikujejo v stopnji malignosti. Najbolj agresivne nevroblastomi iz nezrelih neuroblasts, ki nastanejo v zelo zgodnji mladosti. S kliničnega vidika, so heterogena, in prognoza je odvisna od starosti, pri kateri diagnoza Pri odstranjevanju tumorjev pri otrocih, mlajših od 1 leta, še posebej v primeru lokalnega procesa, je verjetnost ozdravitve je zelo visoka. Vsaka nevroblastoma ali regresijo spontano diferencirajo v benignih tumorjev. Vendar pa kasneje v življenju v prisotnosti hematogenim metastaz pri bolnikih z pomnoževanje proto-onkogena MYC (ali kromosomsko regijo 17q21), je prognoza zelo slaba.
V ganglioneyroblastomah obravnavani kot neuroblasts in bolj zrele celice ganglijev. Ti tumorji pojavijo pri starejših otrocih in je na splošno označen z nižjim malignosti. Najbolj benigni tumorji te skupine so ganglioneuroma, ki so sestavljene iz ganglijskih celic in zrele stromalnih celic. Vendar pa je potek bolezni odvisen od vrste mutacij v tumorskih celicah.
Simptomi nevroblastoma pri otrocih v glavnem zaradi rasti tumorja, kot se kateholamina izločanja. Ko tumorjev akumuliranje ¹³¹I-MYBG uporabo visokih odmerkov zdravila. Pristopi k zdravljenju tudi operacijo in kemoterapijo in metastaz v skeletnih mišicah - zunanje obsevanje.

Simptomi feokromocitom

Več kot tretjina bolnikov z feokromocitom umre pred diagnozo. Vzroki za njihovo smrt so srčne aritmije ali kap. Pri odraslih so značilne glavoboli (80%), potenje (70%) in srčnega utripa (60%), ki se nadaljuje v minutah ali urah. Ti napadi se lahko začne akutno ali razvijajo postopoma. Drugi simptomi vključujejo anksioznost (50%) ali strah, tremor (40% - zlasti za tumorje, ki izločajo adrenalin) in parestezija. Bolniki pogosto pritožujejo periodičnega nelagodje v prsih. Veliko opozoriti med napadi okvaro vida.
Potenje se običajno začne z rokami, nato pa postanejo mokre pazduhe, glavo in ramena. Do konca napadu bolnik je dobesedno ", potem prelije", kar kaže refleks uravnavanje temperature odgovorih za toploto nabrali v telesu med napadom (zaradi vazokonstrikcijo).
Pri nekaterih bolnikih ospredje bolečine v trebuhu in bruhanje. Bolečina je lahko posledica črevesne ishemije ali tumorja pritiska na peritonej. Zelo pogosto razvije zaprtje in včasih - megakolon.
Takšni napadi lahko redko pojavijo (vsakih nekaj mesecev) ali ponavljajočih se večkrat na dan. Simptomi se razlikujejo v različnih bolnikih, vendar se pogostnost in resnost napadov v povečanju časa. Lahko pride spontano ali sproži kateterizacijo mehurja, anestezijo in operacijo. V nekaterih primerih, napadi izzval po kapljicah iz prehlada, pa tudi preprost nagibom telesa, obrne v postelji, občutek trebuh ali urinu (s paraganglioma sečnega mehurja). V nekaterih primerih se napadi pojavijo zelo težko, v drugi - neobstoječe, in deluje feokromocitoma je našel po naključju. Normalni krvni tlak in pomanjkanje simptomov še posebej velja za bolnike z feokromocitom v okviru sindroma MEN II ali LGL.
Pri otrocih, simptomi feokromocitom ali paraganglioma ponavadi razlikujejo od odraslih. So bolj pogoste znojenje, zamegljen vid in konstantna (namesto krčevitih) hipertenziji. Zasegi pogosto spremljajo slabost, bruhanje in glavobol. Za bolnih otrok je značilna izguba teže, polidipsija, poliurija in krči, kot tudi oteklina in rdečica roke. Pri tej starosti, najbolj pogosto najdemo več tumorjev. V eni seriji opazovanj dvostranski feokromocitomnih, paraganglioma in feokromocitomnih ali paraganglioma več opazili pri 39% obolelih otrok, in samotno paraganglioma - 14%. Ti tumorji pri otrocih, pogosteje kot odrasli, so manifestacije dednih sindromov, in v vseh teh primerih, genetske študije (odkrivanje mutacij v VHL gena, je RET in SDGV SDGD).

Simptomi feokromocitom

1. arterijski tlak. Hipertenzija pri odraslih diagnosticirali v primerih, ko je sistolični tlak presega 140 ali diastolični - 90 mm Hg. Art. Pri otrocih, krvni tlak je odvisno od starosti, in zgornja meja normalnih vrednosti so: do 6 mesecev starosti - 110/60, v 3 letih - 112/80, v 5 letih - 115/84, v 10 letih - 130/90 in 15 y - 138/90 mm Hg Hipertenzija je ugotovljeno pri 90% bolnikov z feokromocitom, vendar v različnih bolnikih različnih pretokih. Pri odraslih, v ozadju pa konstantno tlaka hipertenzije običajno poveča še posebej v času napadov. Njegovo močno povečanje v tem času opazili pri približno 50% odraslih bolnikov in 8% otrok. V nekaterih primerih se lahko krvni tlak normalen ali povišani stabilno. Bolniki razlikujejo tudi po jakosti arterijske gipertonii- včasih doseže visoko stopnjo in ne predmet terapije z zdravili. Visokotlačne ups se lahko pojavijo med anestezijo pred operacijo, med napadi ali z malo telesnim naporom. Pri bolnikih, ki imajo stalno arterijsko hipertenzijo ortostatske tlak je običajno predmet nihanja. Ko je vstajanje iz postelje, pogosto precej pade, preostali popust za 3 minute. Takšne razlike, predvsem v povezavi s povečano srčni utrip, je značilno, feokromocitom. Izločanje adrenalina tumorja lahko povzroči občasno padec krvnega tlaka in celo izguba zavesti. Zato bi pregledom pacientov s sumom feokromocitom vključuje merjenje krvnega tlaka in srčnega utripa med prehodom iz vodoravne v navpičnem položaju.
2. srce. Pri bolnikih z visokim krvnim tlakom, ki ga feokromocitom povzročil, zelo pogosto razvijejo hipertrofijo levega prekata srca. Visoka raven kateholaminov lahko povzročijo tudi miokarditis in dilatativna kardiomiopatija. Kirurška resekcija tumorja pogosto normalizira stanje srca. V nekaterih primerih, zaradi brazgotin in fibroze miokarda postane nepopravljivo kardiomiopatijo vodi kongestivnega srčnega popuščanja. Nenadne srčne aritmije je lahko vzrok smrti bolnikov. Aritmije so pogosto zabeleženi, in bolniki običajno pritožujejo palpitacije. Za tumorji izločajo adrenalin, posebno značilnost sinusna tahikardija, slabše v stoječem položaju. Tahikardija v začetku napada se lahko nadomesti z refleksno bradikardijo. Med hipertenzivna kriza radialni impulza zaradi močnega zoženja perifernih žilah lahko postane nitasta ali ne otipljiv. Nenaden bledica kože in marmorja številka, zaradi cianoze, kot je pojasnil vazokonstrikcijo. Po napadu plovila običajno refleksno širijo, kar je povzročilo naval krvi v obraz. Po posebno huda in dolgotrajna napadi lahko razvije šok (zaradi pojavnosti vaskularnega tonusa, zmanjšanje volumna plazme, srčne aritmije ali motenj).
3. nosečnost. Stalna ali paroksizmalna hipertenzije pri nosečnicah z feokromocitom je pogosto zamenjamo za simptome preeklampsije. Poporodni vročina ali šok mogoče zamenjati z materničnega loma ali okužbo (npr sepsa po porodu).
4. Druge funkcije. Večina bolnikov shujšati. Zmanjšanje teže za več kot 10%, so opazili pri približno 15% bolnikov, in pri bolnikih s stalnim arterijsko hipertenzijo - pri 41% primerov. Telesno temperaturo včasih preseže 41 ° C. Skoraj 70% bolnikov, ki so manjše nepojasnjene dviga temperature (pri 0,5 ° C ali več). Vzrok je vročina očitno, izločanje IL-6. Med napadom žile na vratu nabreknejo in povečane ščitnice. Nekateri tumorji so dosegli tako velikih razsežnosti, ki stisne ledvično arterijo povzroča renovaskularno hipertenzijo. Drugi zapleti vključujejo cerebrovaskularne nezgode, maligna nefroskleroza in sindroma akutne dihalne stiske (šok pljuča). V redkih primerih, feokromocitom izločajo ACTH, ki izboljša izločanje kortizola, kar ima za posledico Cushingovim sindromom.
5. Maligni tumorji. Pri malignih feokromocitom delež približno 15% takšnih tumorjev. Tumor metastaze običajno ohrani možnost, da izločajo kateholaminov in povzroči ponovitev hipertenzije in drugih simptomov. Pogosto so lokalizirane v kosti lobanje. Torej, v vsakem primeru pa je potrebno, da se počutijo lobanjo. Metastaze feokromocitom doslednost podobna ciste žlez lojnic. Včasih se nahajajo v rebra, ki povzroča bolečine v prsih. Metastaz pri hrbtenice zaradi kompresije hrbtenjače in živčnih korenov pojavljati bolečine ali nevrološke simptome. Paraganliomy se pogosto nahajajo v bližini vretenc in desni rastnimi v njih. Metastaze v pljučih in mediastinum povzroča zadihanost, izkašljevanje krvi, plevralni izliv, ali Horner sindrom. Če to vpliva na prsni kanal razvil chylothorax. Morda je meta-stazirovanie v bezgavkah mezenterij in peritonealno sejanje. Jetrne metastaze povzročila povečana jetra.

} {Modul direkt4

Normalni krvni tlak je na visoki ravni v plazmi noradrenalina
Mnogi bolniki z feokromocitoma in paraganglioma artertialnaya hipertenzijo je odsoten, kljub kronično povišane ravni noradrenalina v serumu. Ta pojav imenujemo drugače: Desenzitizacija, toleranca ali tahifilaksije.
Nagnjenost k desenzibilizacijo adrenergičnih receptorjev lahko genetski. Ta pojav je posledica sekvestracije "zmanjšanje regulacije" ali fosforilacijo receptorjev in je eden od vzrokov za cirkulatorni kolaps, ki razvija akutno pri nekaterih bolnikih po odstranitvi feokromocitom.
Normalni krvni tlak pri bolnikih z povišane ravni noradrenalina ni vedno mogoče razložiti desenzibilizacijsko adrenoretsepto-ing, saj v mnogih primerih, da se ohrani hipertenzivna odziv na noradrenalina. Delno je to lahko zaradi izločanja tumorja adrenalina in noradrenalina ne. Nekateri bolniki so homozigotna za polimorfizma ₂-adrenergičnih receptorjev v kateri imajo možnost za posredovanje vazodilatatorskega učinek in s tem preprečevanje posledic Presorni kateholaminov, realiziran s pomočjo ₁ -adrenergične receptorje.
Hkratno tumorja na izločanje FA lahko privede do nižjega krvnega tlaka zaradi centralne učinke te spojine. Dopamin se lahko razširi ravne trebušne žile in ledvice s spreminjanjem učinke noradrenalina.

Predoperativno zdravljenje z feokromocitom

Pred operacijo je potrebno za stabilizacijo hemodinamskih o bolnikih, ki jemljejo antihipertenzivna zdravila. Pri bolnikih, ki jemljejo velike odmerke teh zdravil na dnevni osnovi, je treba meriti krvni tlak in srčni utrip v ležečem položaju,
sedi in stoji. Bolniki morajo biti sposoben narediti za merjenje tlaka in pulz med vsemi napadi. Kratek predoperativnega priprava (v 4-7 dni) prepreči povišanje krvnega tlaka med operacijo učinkovito kot dlje. Če je potrebno, postopek v sili z uporabo intravenozno dajanje vazodilatatorji (nikardipina natrijev nitro-prussida, nitroglicerina).

kalcijevih antagonistov
kalcijevih antagonistov (zaviralce kalcijevih kanalčkov) so odlični hipotenzivni sredstvo za bolnike s feokromocitom in bolje prenašajo adrenoblokatorov. Poleg tega, pred operacijo priprava bolnikov s temi orodji zmanjšuje potrebo po zdravljenju z infuzijsko med samim delovanjem. Po eni študiji 70 bolnikov z feokromocitom uspešno pripravili za operacijo uporabi kalcijevih antagonistov (običajno nikardipin). Nikardipin imenuje notranjost 20-40 mg vsakih 8 ur (obstajajo dolgodelujoči nikardipin drog, ki se lahko daje v odmerku 30-60 mg vsakih 12 ur). Podoben antagonist kalcijevih kanalčkov nifedipin, tako da na 30-60 mg 1-2 krat dnevno. Dvig krvnega tlaka med napadi običajno hitro preneha prejemali 10 mg nifedipina (hitrejše ukrepanje kapsule Kuhalnica). V tem primeru je treba krvni tlak je treba skrbno nadzorovati. V eni študiji, poveča absorpcijo nifedipina MYBG (skeniranja) na 4 od 8 bolnikov z feokromocitom. Možno je, da nifedipin zavira rast tumorja in njegovih metastaz, saj dodajanje te celice in vitro feokromocitom zmanjšala mitotični indeks in celične proliferacije. Sposobnost nifedipina s podobnim učinkom in vivo ni bila testirana. Drug učinkovit način je dolgodelujoč oblike verapamila, ki so znotraj 120-240 mg enkrat na dan.

Alfa-adrenergičnih receptorjev
Predoperativno pripravo večini bolnikov s feokromocitom že dolgo uporablja adrenoblokatory, ki je predpisana za bolnike tudi z normalnim krvnim tlakom. Najbolj pogosto uporabljena neselektivni zaviralec fenoksibenzamin. Njegova predpisan peroralno v začetnem odmerku 10 mg na dan, vsakih 3-5 dni, kar povečuje odmerek 10 mg do krvni tlak pade pod 140/90 mm Hg. Art. Fenoksibenzamin ne blokirajo sintezo kateholamina. Poleg tega, -adrenoblokady celo poveča sintezo kateholaminov in metanephrines v ozadju. Fenoksibenzamin dvigne srčni utrip, vendar zmanjša pojavnost ventrikularne aritmije. V času njegovega sprejema je treba povečati vnos tekočine, da se prepreči morebitne simptome ortostatske hipotenzije. Skupna neželeni učinki fenoksibenzamina so suha usta, glavobol, dvojni vid, nenormalna ejakulacija, nazalna kongestija. Če je predvidena določitev kateholaminov v urinu ali skeniranje MYBG-1231, uporablja se nelzya- dekongestivi namesto tega uporabljajo antihistaminiki. Kronična terapija fenoksibenzamin (za neuporabno ali metastatskega feokromocitom) slabo prenaša, in v takih primerih se uporabljajo druga sredstva (glej. V nadaljevanju), včasih z majhnimi odmerki fenoksibenzamina.
Posteljice prepustna za fenoksibenzamin in njegova koncentracija v krvi zarodka 60% višja kot pri materi. To lahko povzroči hipotenzijo in depresijo dihanja pri novorojenčku za nekaj dni. Večina bolnikov bo dovolj fenoksibenzamina 30-60 mg na dan, včasih pa je potrebno povečati odmerek do 140 mg / dan. Izogibati se je treba preko adrenergičnih blokada, saj grozi velik padec krvnega tlaka po operaciji. Poleg tega lahko prekomerna blokada teh receptorjev zakriva pomembne kazalce, ki so usmerjeni kirurgi med operacijo (npr padec krvnega tlaka po popolni odstranitvijo tumorja ali povečanega krvnega tlaka s palpacijo trebuha v primeru več tumorjev ali metastaz). Druga adrenoblokatorom uspešno uporabljajo pri medicinskem zdravljenju feokromocitom je doksazosin, ki so znotraj 2-16 mg na dan. Selektivna sprejem kratkih adrenoblokatorov (npr prazosin) povezan z manj hudo pooperacijske refleksno tahikardijo in hipotenzijo. Začetni odmerek prazosin bila 0,5 mg / sutki- potrebi se lahko poveča na 10 mg dvakrat na dan.

Angiotenzinske konvertaze (ACE)
Pri zdravljenju hipertenzije pri bolnikih s feokromocitom uspešno uporabljajo zaviralci ACE, vendar ne kot monoterapija. Kateholaminov stimulira izločanje renina, kar povečuje nastajanje angiotenzina I, pretvorimo z delovanjem ACE v angiotenzin inhibitorji P. ACE pretrga verigo. Poleg tega, feokromocitoma tkiva receptorji prisotni angiotenzin P. V zapletenem antihipertenzivi uporabo blokatorji in zine angiotenzinskih receptorjev. V nosečnosti, zaviralcev ACE kontraindicirana zaradi njihove uporabe v drugem in tretjem trimesečju nosečnosti lahko privede do kršitve razvoja plodu (hipoplazija lobanje, odpoved ledvic, deformacije udov in potez, pljučne hipoplazije, intrauterine retardacije rasti, ohranjanje pretoka krvi), in celo uničenje .

Beta blokatorji
Na začetku antihipertenzivnega adrenoblokatorami zdravljenje in antagoniste blokatorji kalcijevih običajno ne imenuje, vendar pa se lahko uporabijo pozneje za odpravo takih učinkov -adrenoblokady kot so navali vročine, palpitacije in tahikardija. Pomembno je, da začetek zdravljenja je, da zato, ker adrenoblokatorov na visoki ravni noradrenalina v blokado seruma ₂-adrenoceptor (uravnavajo vazodilatacijo) v odsotnosti blokade SC-receptorjev (posredovanje vazokonstrikcijo) lahko povzroči hipertenzivna kriza. Opazili so začasno povečanje krvnega tlaka, čeprav ob prejemu mešano - in oken labetalol. To je učinkovit blokator metoprolol. Včasih je uporaba propranolol 10-40 mg peroralno 4-krat na dan. Propranolol prehaja skozi placento in lahko povzroči rast intrauterino fetusa. Pri novorojenčkih mater, zdravljenih s propranolol, označena bradikardija, dihalno stisko in hipoglikemijo.

metyrosine ( -metilparatirozin)
Metyrosine zavira tirozin hidroksilazo ki katalizira prvo biosintezo Reakcijsko kateholamina. To zdravilo ima stranske učinke, in se običajno uporablja kot hipotenzivnih sredstvom pri bolnikih z metastatskim feokromocitom. Vendar pa je treba dodati, da drugi hipotenzije zdravil za zdravljenje dolgotrajne hipertenzije pred operacijo. Metyrosine zaužiti 250 mg (kapsule) vsakih 6 ur. V presledkih 3-4 dni, se lahko odmerek poveča, s poudarkom na krvni tlak in stranskih učinkov. Največji odmerek 4 grame na dan. Izločanje kateholaminov tako značilno zmanjša za 35-80%. Uporaba metyrosine v predoperativno pripravo bolnikov povzroči manjši dvig tlaka in preprečuje aritmijo med delovanjem, vendar še poslabšuje hipotenzijo v nadaljnjih nekaj dneh. Stranski učinki so metyrosine zaostajanje, duševne motnje, ekstrapiramidne simptome in okrepi delovanje pomirjevala in fenotiazini. Lahko pride kristalurije in urolitiazo, tako da boste morali zaužiti veliko tekočine. Metyrosine ne preprečuje absorpcijo MYBG tumor, ki omogoča hkratno skeniranje ¹²³I-MYBG ali zdravljenje z visokimi odmerki ¹³¹I-MYBG.

oktreotid
Uporaba oktreotidom pri bolnikih z feokromocitom še ni prejela regulativno odobritev. Istočasno se je pokazalo, da subkutano dajanje oktreotidom od 100 mikrogramov trikrat na dan stanjša krvni tlak dvigne med napadi in zmanjšanje izločanja kateholamina ko hipertenzija odpravljena druga zdravila. Zdravljenje Octreotide oslabi bolečine v kosteh pri ženskah z metastatskim paraganglioma, ki je požrl ¹¹¹V-oktreotidom. Oktreotid zdravljenje običajno začne z subkutanem dajanju 50 ug
ste v obliki slabost, bruhanje, bolečine v trebuhu in vrtoglavico. Če je zdravilo dobro prenaša, lahko odmerek postopoma poveča do 1500 mg na dan. Ne izključuje uporabe oktreotid LAR, ki jih lahko dajemo 1-krat na mesec.

drugi objekti
Pri bolnikih z feokromocitom včasih opazili periodične porasta telesne temperature povezan z izločanjem IL-6 tumorja. Nesteroidna protivnetna zdravila (naproksen) olajša simptome vročino.

Kirurško zdravljenje feokromocitom in paraganglia

Perioperativna smrtnost pri bolnikih z feokromocitom ne presega 2-4%, vendar zapleti pojavljajo v skoraj 24% primerov. Zapleti samega kirurškega posega nanaša splenektomijo, ki se pogosto izvaja v odprtem dostopu, kot v laparoskopijo. Kirurški zapleti so bolj verjetno, da se pojavi pri bolnikih s hudo hipertenzijo in ponavljajočih se operacij. Pravilno predoperativna priprava bolnikov, natančna lokacija tumorja in natančna izvedba vseh manipulacij zmanjša tveganje za kirurške zaplete in umrljivost na minimum.

1. laparoskopija. Postopek izbire pri nadledvične tumorji manj kot 6 cm v premeru, je laparoskopski resekciji. Ponavadi v takih primerih dobimo štiri subcostal zareza 10-12 mm. Priložnost, da se pojasni lokacijo tumorja pred operacijo vodil široke distribucije tega pristopa. Vendar lahko invazivne in večji tumorji zahtevajo odprto operacijo. Pri uporabljajo velika stranska feokromocitoma laparoskopski pristop povečuje gledanju področje trebušno votlino in za potrditev prisotnosti jetrnih metastaz. V primeru majhnih nadledvične tumorjev tudi pri bolnikih, ki že opravili trebuhu, hrbtu raje laparoskopsko pristop. Laparoskopija omogoča, da si podrobno na tumor in oceniti njeno prekrvavitev. Feokromocitoma "paket", da bi preprečili njihovo razdrobljenost in prodiranje tumorskih celic v mestu rez. Za velike tumorje, laparoskopski zareze razširiti, da je šel roko kirurga. Ko laparoskopski operaciji epizode hipotenzijo opažali manj izrazita. Poleg tega je ta pristop pacient čuti manj bolečin po operaciji in pred začetkom normalno is- znižano in trajanje hospitalizacije (povprečno 3 dni 7 dni z odprtim adrenalektomiji). Bolniki se običajno začnejo jesti in hoditi naslednji dan. Laparoskopska kirurgija se lahko izvede in nosečnost. Ta pristop je bil uspešno uporabljajo v nekaterih paragangliomas. Smrtnost med operacijo v specialističnih ambulantah je manj kot 3%.
2. Endoskopsko adrenalektomiji. Pri tej operaciji uporablja tri infracostal 2-5 mm trokarja in trokarja večja poteka prek popkovna obroča. Po eni seriji opazovanj, ki je vključevala 15 bolnikov s feokromocitom, ta pristop zmanjša čas delovanja in okrevanje v primerjavi s standardno laparoskopski pristop. Vendar pa je ta poseg potreben izkušnje z laparoskopijo.
3. Delovanje z ohranjanjem skorje nadledvične žleze. Vsi bolniki, ki so imeli dvostranske skupne adrenalektomiji, potrebujejo vseživljenjsko gluco- nadomestno zdravljenje in mineralokortikoidov. Da bi se izognili tej družini ali z dvostransko feokromocitoma opravi laparoskopsko selektivno resekcijo manjših tumorjev, skorje nadledvične žleze konzervans. Na žalost, po teh operacijah feokromocitom ponovitev frekvenca doseže 24%.
4. Odpri laparotomijo. To kaže odprte laparotomijo bolnikov z zelo velikim feokromocitom ali paraganglioma, in zmanjšati težo metastaz, če je to potrebno. Sprednji dostop na splošno uporabljajo (Sredinsko trebuhu) ali infracostal rez. Ko je včasih dovolj, da izpolni svojo delno resekcijo paraganglioma mehurja. Na nezmožnosti popolno resekcijo velikega parangliomy morali odstraniti celoten mehur in naložiti anastomozo med sečevodov in črevesju. Možno je tudi gradnja novega mehurja iz ileuma.

Zdravljenje šok razvoju po resekciji feokromocitom
Takoj po ligacijo nadledvične veno (zlasti pri bolnikih s tumorji izločujoče noradrenalina), se lahko razvije hud šok in kardiovaskularni kolaps. Vzrok oster padec krvnega tlaka Desenzitizacija ₁-adrenergične receptorje, antihipertenzivi varčevanje učinek in zmanjšanje volumna plazme. Predoperativnega kalcijevih antagonistov ali blokatorji, skupaj z intravenskimi tekočinami in transfuzijo krvi med operacijo, zmanjša nevarnost šoka. Zato je tik pred ligacijske nadledvične žile ustavil intravenozne antihipertenzivov. zdravljenje šoka vključuje intravenozno infuzijo velikega števila fiziološke ali koloidne raztopine. Včasih si je treba dajati intravensko je zelo visoke odmerke noradrenalina.

intravensko glukoze
Za preprečevanje pooperativne hipoglikemijo takoj po odstranitvi feokromocitoma začeli intravenozno dajemo 5% raztopina glukoze s konstantno hitrostjo okoli 100 ml / uro.