Aritmični desnega prekata displazije, zdravljenje, simptomi, vzroki, simptomi

Miokard desnega prekata razvije vlaknat ali vlakneno maščobe, ki ustvarja motnje ventrikularne diferenciacije stopnjo težavnosti (do nenadne smrti) in začne se preoblikuje po desni prekata, kar ima za posledico odpoved obtoka.

V sodobni literaturi obstaja več izrazov za opis bolezni. Prvič izraz aritmogena displazija desnega prekata z G. Fontaine predlagala leta 1977. V naslednjih letih je število avtorjev, postavlja v ospredje različnih bolezenskih procesov, ki so značilni za to bolezen (preoblikovanja desnega prekata, ali aritmije), kažejo, da je izraz "desnega prekata aritmogena kardiomiopatija" ali "aritmični pravo bolezen prekata." Vendar pa je pravilno, po mnenju strokovnjakov, da pokličete to bolezen "aritmogena desnega prekata displazija."

Epidemiologija aritmični desnega prekata displazije

Dojemanje razširjenosti aritmični desni displazije prekata se oblikujejo na podlagi manjših kliničnih študij. Zlasti je bilo ugotovljeno, da ljudje zbolijo pogosteje. Po zakolu histološki pregled miokarda nenadoma umrl 60 ljudi, mlajših od 35 let, je pokazala fibro-maščobno infiltracijo v 12 od njih (20%). Histološka študija posmrtno pri otrocih in mladostnikih, ki je nenadoma umrl v starosti 20 let, je pokazala znake ARVD v 26% od njih. V mladostniki, profesionalni šport, in nenadoma umrl, so odkrili znake FIBRO-maščobno infiltracijo desnega prekata v 25% od njih. Tako lahko sklepamo, da je v mladosti, vsak četrti, peti nenadne smrti zaradi aritmični desnega prekata displazije.

Povprečna starost bolnika pri življenju diagnozo aritmični displazije desnega zheludochka- '31. Glede na asimptomatsko nastop za oceno dejanske razširjenosti bolezni je zelo težko, vendar pa strokovnjaki menijo, da je razširjenost sega od 0,02 do 0,1% za celotno populacijo. Razširjenost je odvisna od geografske regije, tako dobro znano regije Evrope, kjer je razširjenost bolezni veliko večja - 0,4 do 0,8% (avtohtonih prebivalcev Padovi, Benetkah in grškem otoku Naxos).

Vzroki aritmični desnega prekata displazije

Obstajajo pogojno teorija bolezni.

1. Metabolna teorija. RV displazija je povezana z metaboličnih motenj v miokarda trebušne slinavke, ki povzroča postopno nadomestitev kardiomiocite v vlaknastega in maščobnega tkiva. Podlaga za to predpostavko je znana bolezen - mišična distrofija skeletnih mišic s stalno napredovanje. Vendar pa ta teorija ne daje odgovora na vprašanje, zakaj so selektivno izvedel trebušna slinavka in v procesu, ne vključuje skeletnih mišic.
2. Teorija, ki pojasnjuje zapušča kardiomiocitov v fibrozne in maščobnega tkiva verodostojnosti apoptoze. Vendar pa ni jasno, zakaj je stopnja apoptoze v trebušne slinavke več, in šele v poznejših fazah bolezni, se pojavi v pretin, redkeje v levega prekata.
3. Osnova vnetno teorija - vnetna infiltracija, miokardni s histološko študiji več kot 80% bolnikov s preverjenimi aritmični displazijo desno prekata razkrila. Avtorji te teorije menijo, da je displazija povzroči miokarditisa. Vendar pa narava primarnega škodo povzročil miokarditis, nejasno. Vprašanje ostaja: zakaj, z vsemi znanimi oblik iz miokarditis razvoj fibrozo, vendar ni vlaknasto maščobna degeneracija, in kar je najpomembnejše, zakaj udaril predvsem trebušne slinavke.
4. Osnova dedna teorija - domneva, da je pravica prekata miokard in redčenje njegovo hitro preoblikovanje mutacije povzročajo v enem ali več desmosomal beljakovin. Dezmosom - proteinski struktur na osnovi proteina Katherina delujočega v kardiomiocitih in v celicah povrhnjice in celic, ki zagotavljajo funkcionalno spojino. Opisane mutacije beljakovin: desmoglein-2, desmoplakin, desmokoglin-2, in plakoglobin plakoglobin-2 pri bolnikih s preverjenimi aritmični displazije desno prekata. Poleg tega eksperimentalno dokazali, da sprememba teh proteinov vodi do apoptoze in nadomestitev displazija fibro-maščobno tkivo. Displazija je izoliranosti, ki razgrajuje električno prevodnost srčni mišici in povzroči aritmijo. Vendar pa ta teorija ne odgovori na vprašanje, zakaj je prizadela predvsem trebušne slinavke. Zdi se, Dedni teorija potrditi družinsko dediščino displazije pri 30-50% družinskih članov.

Prvič spregovoril o dedovanju displazije F. J. Marcus leta 1982. Potrditev te hipoteze smo dobili leta 1988, ko preučevanju 9 družin, katerih člani utrpela aritmični desni displazije prekata. Predstavniki opazili 2-3 generacij v družini. Analiza tega materiala je dovoljeno govoriti približno avtosomno dominantne vrste dedovanja bolezni. Ugotovljeno je bilo, da so genetske nepravilnosti lokalizirana v kromosomih 14q23-Q24, Iq42-q43- 14ql2-q22, 2q32- 3p23- 10pl2-pl4- 10q22- 6p24.

Genski lokus Iq42-Q43 kodira izraz ruanodinovyh miokarda receptorjev (RyR2). Sprememba receptorje pospešuje nastanek ventrikularna aritmija ob vadbe, saj nadzoruje sproščanje Ca2 + iz sarkoplazemskega retikuluma in funkcijo kalcijevih kanalov nadzor-Coolum. Te spremembe so značilne tudi za bolnike z aritmični desni displazije prekata.

Gen lokus kodira sintezo 6r24 desmoplakin - ključno protein, ki zagotavlja tesno medsebojno miokarda in kožnih celic. Spremembe v genu vodijo do kršitve interakcij celic in začeti apoptozo.

Znano je, in avtosomnem recesivno dedovanje. Ta oblika aritmični desnega prekata displazija je v kombinaciji z družinskim palmar in plantarna hiperkeratozo s hudo lasišča (Naxos bolezni).

Domnevamo lahko, da aritmogene pravica prekata displazije - rezultat več zgoraj navedenih postopkov, je končni rezultat, ki - apoptoza in zamenjava RV miokarda s vlaknastih in maščobno tkivo. Izkupiček bolezni v naslednjih fazah z RV infarkta pri pretin in miokarda levega prekata. Tanjšanje miokarda začne proces preoblikovanja srčnih prekatov. Fibro-maščobne displazija - ventrikularna aritmija substrat.

Morfološke spremembe srčne mišice so dobro raziskana. V začetku leta 1980, opisuje 2 vrste sprememb v srčni mišici: Lokalni in posplošene - na različnih stopnjah razvoja bolezni. V zgodnjih fazah bolezni je lokalizirana v "trikotniku displazije" - na območju med vrhom prostate, prostate in zunanjim sredino nameščena med njima zadnebazalnoy RV steno. Na tem področju je jasno opredeliti tanjšanje miokarda in njene štrlečimi. V naslednjem tanjšanje miokarda se širi v druge dele trebušne slinavke. Vizualno desno prekata povečal obseg (proporcionalno večji v primerjavi z LV). V naprednih primerih je očitno, redčenje določena vizualno v pretin in levega prekata.

Histološki pregled miokarda - osnova za diagnozo aritmični desni displazije prekata. Dodeli 2 histološki tip ARVD. Prva vrsta - ARVD, - prevlada maščobnem tkivu, razpršene skupine kardiomiocitov. Mikroskopom je kombinirana z redčenje in izbočenja "trikotnik displazije".

Druga vrsta - ARVD - FIBRO-maščobna infiltracija in vnetna infiltracija s področja razdeljena arhitektonskih kardiomiociti. Makroskopsko je kombiniran z anevrizme trebušne slinavke, pogosto je nameščen takoj pod trikuspidalne ventila ali na področju vodenja. Razlike v mikroskopske slike kažejo, da je klinično stanje imenujemo ARVD. Obsega več samostojnih bolezni.

V poznih 1990-ih, je bila prospektivna, multicentrična študija končana, ki poteka klinično in morfološko primerjavo, MDM rezultat - klinično in morfološko Razvrstitev aritmični desni displazije prekata.

• Dumb myopathic nepravilnosti v trebušni slinavki.
• Manifestacija bolezni - področnimi in / ali svetovnih strukturnih sprememb v trebušni slinavki: redčenje, preoblikovanja, anevrizme, hudo FIBRO-maščobne displazijo, ki jo spremlja ventrikularne aritmije. LV ni udaril.
• Terminal faza - biventricular odpoved - dilatativna kardiomiopatija z značilnim tanjšanje miokarda in fibro-maščobne infiltracijo, ki jo spremljajo klinični sliki cirkulatornih aritmij okvar in ventrikularne.

Vrednost te razvrstitve je, da prikazuje zaporedje fazah bolezni, ki se lahko preveri in vivo, neinvazivnih diagnostičnih metod.

Simptomi in znaki aritmični desnega prekata displazije

Znaki bolezni se pojavi pred starostjo 40 let, 80% bolnikov. Povprečna starost življenjsko dobo diagnostike - '31 Tako aritmogena desnega prekata displazija - bolezen mladih.

Tipični simptomi odsotna. V prvencu bolezni so pogoste pritožbe o motenj srca, včasih izgubljajo zavest. Po nekaj letih je občutek pomanjkanja zraka, slabosti, vendar ti očitki niso prevladujoči značaj, saj je bolnik ni pljučna hipertenzija. Na končnem stadiju bolezni pri Poleg nadaljnjih motenj pri delovanju srca jasno označen občutek težkega dihanja, otekanje, slabost.

Tako pritožbe ustrezajo trajanja bolezni.

zgodovina je priporočljivo zbrati, klepetali z bolniki in člani njegove družine. Pomembno je, da ugotovite prisotnost syncopal epizod v življenju bolnika, da jih ne more spomniti. Priporočljivo je, da ugotovite, ali je telesna dejavnost spremlja aritmije. Najpomembnejše vprašanje o družinski anamnezi nenadne smrti v ožji družini, primeri preverjanja ARVD. Zbiranje zgodovino, morate imeti jasno razumevanje časovnega okvira za razvoj bolezni, aritmogena desnega prekata displazijo - hitro napredujočo boleznijo. Boste morali ugotoviti, kaj je bilo prej: otekanje ali kratka sapa za ARVD je značilna neuspeh prehod-RV v biventricular

raziskava bolnik v zgodnjih fazah bolezni praktično uninformative. V kasnejših fazah je mogoče zaznati znake krvnega obtoka neuspeha. Pomembno je, da bodite pozorni na zaporedje njihovega nastanka. Ko aritmogena desnega prekata displazija najprej pokažejo znaki popuščanja desnega prekata, nato pa - jasno sliko biventricular neuspeh.

Tako je v tipičnem položaju je označen s sekvenčno mladosti -> pritožb o napakah v videzu edema srca po nekaj letih povezave dispneja bolezni.

Tolkala in palpacija v zgodnjih fazah bolezni praktično uninformative. V kasnejših stopnjah srčnega impulza se lahko pojavijo pri mladih bolnikih brez zgodovine revmatična je sumljiv, da izoliranega pankreasa remodeliranje, ki ob odsotnosti pljučne patologije in v obratni pljučne ventila lastnosti le aritmogena desnega prekata displazijo.

ob cardiophony že v zgodnjih fazah bolezni lahko slišiš sistolični šum na dnu xiphoid procesa, ki je zaradi zgodnjih morfološke spremembe (tanjšanje miokarda) v področju "trikotnika displazije". Lahko vplivajo na zadnjo stranico trikuspidalne ventila in tvorijo sliko svojega neuspeha. V tem primeru ni avskultacija znakov pljučne hipertenzije.

ob Zdravniški pregled včasih se je bolnik v zgodnjih fazah bolezni lahko razkrila znaki izoliran RV preoblikovanje. Da bi izključili nastanek pljučne srčne bolezni je potrebna natančna analiza bronhopulmonalne aparata. Brez sprememb v velikosti spredaj-zadaj prsi, medrebrne prostore in odsotnost piskanje izključi pljučno srce kot vzrok preoblikovanje trebušne slinavke.

Tako je ob prvem stiku z bolnikom, da prevzame aritmogena desnega prekata displazija omogočajo mladosti, kar pritožb o kršitvah ritma in njihovega odnosa s telesno aktivnostjo, smernice o sinkopa in družinske zgodovine, znaki RV preoblikovanja v odsotnosti pljučno hipertenzijo in spremembe levega prekata.

Tipična klinična slika

Aritmogena desnega prekata displazija pogosto naredi svoj prvi nastop v mladosti ventrikularnih aritmij - ventrikularna aritmija različnih gradacij. Holter monitoring bolezni v odprtini kaže "Impulz" ventrikularne tahikardije (VT) ali ventrikularni paroksizmalna tahikardija. Frekvenca detekcije ventrikularno tahikardijo priča o resnosti bolezni. V blage bolezni med VT ugotovi, da ni več kot 25% primerov, s težko - 100% primerov. Na žalost, prvenec bolezni včasih kaže nenadno smrt. Pogosto se bolezen naletimo v severni Italiji, kjer je ena od štirih povzroča nenadne smrti ARVD, ki je povezan s prevladujočim genotipom v tem delu Evrope. Za je ARVD značilna prekatno tahikardijo med vadbo nenadne smrti kot prvenec aritmični displazije pravica prekata pogosto pojavlja pri športnikih. Naše izkušnje omogoča razvrščanje bolnikov z ARVD verjetnost nenadne smrti.

Visoka verjetnost nenadne smrti opombe:

• mladi s ponavljajočimi syncopal epizodo;
• pri bolnikih s potrjeno ventrikularno tahikardijo, skupaj z hemodinamičnega propad;
• bolniki z ARVD v koraku postopka, ki vključuje v LV;
• Bolniki s povečanim 0L5-disperzije (razliko med maksimalno in minimalno trajanje kompleksa QRS > 40 ms);
• Bolniki z Naxos bolezni.

Nenadna smrt nastopi z veliko verjetnostjo bolnika z aritmični desni prekata displazije v koraku vključuje v proces LV prevladuje, kadar biventricular žilni insuficienco. V tipični situaciji, obdobje, za katero bolezen postane terminalni biventricular žilni neuspeh, je 4-8 let. Na odru biventricular odpoved diagnostični problemi nastanejo ehokardiografije-slike in klinična slika je v skladu s dilatativna kardiomiopatija. Vendar, medicinska zgodovina in analiza zaporedja PZH- in levo odpoved ventrikularna, omogočajo zdravniku, da ne delajo napake. Aritmogena desnega prekata displazija - nepreklicen in stalno napredujoča bolezen. Za diagnozo ARVD v vsakdanji praksi je primerno za uporabo pojma "Več meril" in "manjših meril."

Inštrumentalna pregled bolnika z aritmični desnega prekata displazije

EKG ima nekaj posebnosti, ki omogočajo visoko verjetnostjo domnevati aritmogene pravo displazije prekata.

• Interval trajanje QRS v vodilnega V presega 110 ms, posebnost tega indeksa - 100%.
• Trajanje QRS kompleksov v pravih precordial vodi presega trajanje QRS kompleksov v levo vodi prsih. Za oceno tega merila je treba določiti razmerje QRS kompleks trajanje V2 ugrabitve do QRS kompleks trajanje V4 vodstvu. Za aritmogena desni displazije prekata označen z razmerjem teh vrednosti >1.1. Obstaja pa še ena metoda za ocenjevanje tega merila. Zato je treba določiti razmerje vsote kompleksa QRS trajanja potencialnih strank V1 in V3 in znesek kompleks QRS trajanja, V4 in V6 vodi. Za ARVD je označen z razmerjem teh vrednosti >1.1. Razmerje količine QRS trajanja V, 4- V za V4 + V6 izredno občutljive (93%) in specifične (100%). Možno je uporabiti druge Povezava: QRS trajanja, V + V2 + V3 in trajanje QRS V4 + V5 + V6, ki >2.
• Wave epsilon: ugrabitev V, - zareza v segmentu ST, je zaznati pri 30% bolnikov z ARVD.
• Epsilon val odraža zamudo depolarizacijo v avtobusu.
• T-valov inverzija precordial vodi pojavlja pri približno 50-90% bolnikov z ARVD pa kaže ventrikularne tahikardije. O T-vala inverzije so izrazili diametralno nasprotna stališča. Nekateri avtorji menijo, da je amplituda negativnega T-val ustreza stopnji RV preoblikovanja. Drugi avtorji ne potrjujejo te domneve.
• Izpolnite desnokračni blok izpolnjeni v 15% vseh bolnikov z ARVD in nepopolno blokade - 18% bolnikov.
• Pri bolnikih z difuzno obliko displazije infarkta visoko specifično zamenjaj S valovna dolžina potencialnih strank V1-V3.
• Ventrikularnih poznih potenciali so zabeležili pri 50-90% bolnikov z aritmični displazijo desno prekata, odražajo zamikom depolarizacijo ventrikla.

Prvič k zdravniku pri 40-50% bolnikov ne beležijo nobenih nepravilnosti na EKG. Vendar pa je po 6 letih pri vseh bolnikih s ARVD pojavi eno ali več značilnih lastnosti na EKG.

Najpomembnejši kriteriji za ARVD-ehokardiografijo - ob koncu diastoličnim in dimenzije končnega sistoličnega iz trebušne slinavke. Za aritmogena displazije igralec prekata odlikuje postopnega povečanja, ki je bila izolirana učinek na začetku bolezni. V zgodnjih fazah trebušne slinavke bolezni ne zajame spremembo debeline stene in v nekaterih primerih je nastanek anevrizme. Posebnega pomena je identifikacija hypokinesis v trikotniku displazije, ki je značilen samo za aritmični desnega prekata displazije. Za diagnozo ARVD je pomembno primerjati končni diastolični premer LV in RV. V zgodnjih fazah bolezni pri 80-90% bolnikov z ARVD je razmerje >0.5. V kasnejših fazah se lahko zaznali tanjšanje pretin, LV miokarda in LV preoblikovanja.

Prvič, ko je bolnik in obstaja sum aritmogena desnega prekata displazija mora biti natančno študijo ehokardiografija-identifikacijo:

• prisotnost ali odsotnost razširjenje trebušne slinavke;
• RV debelina stene;
• prisotnost ali odsotnost diskinezije (hipokinezije) nizhnebazalnoy stene trebušne slinavke;
• prisotnost ali odsotnost izboklin na nizhnebazalnoy pankreasa s stensko območje;
• v prisotnosti RV vrha diskinezija površino;
• prisotnost ali odsotnost trabekularne neurejenosti;
• prisotnost ali odsotnost dilatacije izstopnega RV trakta v.

Vrednost ultrazvok za pacienta, ARVD, se poveča, če se izvede v dinamike. Značilne dinamiko lahko zaznamo po 6-12 mesecih spremljanja. Zlasti določen progresivno iztisni delež zmanjšanje RV. Vrednost ehokardiografijo, je študija poveča, če zdravnik obvesti strokovno vodenje ehokardiografijo, študij suma aritmični desni displazije prekata.

V zadnjih letih, kot obvezno merilo doda opredelitev - iztisni delež RV. Številni raziskovalci menijo, diagnostično precejšnjo stopnjo RV EF <50%. Другие исследователи считают, что диагностически значимо быстро прогрессирующее снижение ФВ ПЖ без признаков нарастания легочной гипертензии.

Radionuklidov scintigrafijo nima prednosti pred preprost in cenovno metodo ultrazvočne študija. To se izvaja v odsotnosti zadovoljive "okno" za ehokardiografije-študija.

Vrednost magnetno resonanco s tem, da določa količino maščobnega tkiva v srčni mišici trebušne slinavke. Primerjava te metode z intravital biopsija je pokazala visoko diagnostično vrednost te metode, enako natančnostjo za morfološko metodo diagnoza ARVD. V trenutnih smernicah ta metoda, določiti vodilno vlogo.

Endomiokardne biopsijo. Eksperimentalno določena diagnostična merila za vrednotenje morfometricni biopsijo. Tako je v tkiva odvzetega iz pretin ali zadnebazalnoy polja trebušne slinavke, maščobno tkivo ima površino vsaj 3%, in vlaknasto tkivo - 30-40%. V majhni študiji primerjali rezultate intravital biopsijo rezultatov Obdukcija študij mrtvih srcih aritmični desni displazije prekata. To je ugotovila, da je občutljivost 67% in specifičnost - 92%. Približno enako občutljivost in specifičnost pridobljen z magnetno resonanco.

Izvedljivosti in indikacije za elektrofiziološke študije so razpravljali nastanek diagnostične koncepta - ARVD, sumi ARVD in sinkopo pri opredeljevanju strukturne spremembe v trebušni slinavki. Izvajanje elektrofiziološke študije, potrebne za izbiro strategije upravljanja medicinsko prakso.

V klinični praksi, 5 diagnostični postopki se skoraj nikoli ne izvaja. Že v 3. fazi diagnoze je bila preverjena.

Diagnoza aritmični dilatacijo desnega želodca za velike in majhne meril

Diagnozo aritmični desnega prekata displazije je veljavna, če ima bolnik 2 veliko merilo, 1 velik in 2 manjša merila ali 4 manjše merila.

Velike in male meril se dodelijo za vsako od 5 kliničnih in instrumentalnih znakov aritmični pravo displazije prekata:

• globalno in / ali regionalno disfunkcija prekate srca;
• spreminjanje miokardno tkiva;
• kršitve repolarizacijski in depolarizacije;
• aritmija;
• družinsko zgodovino.

Diferencialna diagnoza aritmični desnega prekata displazije

V začetnih fazah bolezni, ko prevladuje ventrikularne aritmije ARVD zahteva diferencialno diagnozo predvsem srčnih bolezni, ki jih spremlja ventrikularne ekstrasistole, nestabilna ali paroksizmalne ventrikularne tahikardije z znaki popolne blokade levokračnim bloka. Seznam teh ventrikularna tahikardija vključujejo: po aritmični desni displazije zheludochka- Četverovalentan Fallo- atrioventrikulyarnaya- idiopaticheskaya- povzročil povzročena zaradi ponovno povratne mehanizem po a vhodnih impulzov nog Njegova snop.

Znano je, da:

• Vse te oblike lahko vplivajo na adrenergične, na primer pod vplivom običajnega stresa;
• adenozin ali verapamil intravensko, lahko prekine idiopatsko tahikardijo in atrioventrikularni ventrikularno, druge oblike je neučinkovita;
• pojav "vstop" netipičnih le za tahikardijo idiopatičnim ventrikularne.

Os odstopanje med blokado Levokračni blok vzorcev je:

• idiopatska oblika - navzdol;
• tetralogija Fallot - gor / dol;
• atriofastsikulyarnaya - up;
• Ponoven vstop nog Njegova svežnja - navzgor;
• ARVD - gor / dol.

V kasnejših fazah, ko je preoblikovanje desnega srca prevladuje, diferencialna diagnostika je treba z atrijsko septalno napake, Ebstein je anomalija, pljučne bolezni srca, tahikardija desnega prekata bolezen daljinsko trakt Ula.

Ko atrijska septalno okvara tipična avskultatorni vzorec - mezodiastolichesky hrupa zaradi volumske preobremenitve desnega atrija, jasno posluša levem robu prsnice v prostoru IV medrebrni. Običajno je ta hrup v kombinaciji s sistoličnim šumenje v pljučnem ventila. Hrup obstaja od trenutka rojstva in 3. desetletje se začenja izgubljati svojo, ki je pred razvoj Eisenmengerjevo sindroma.

Ko je aritmogena desnega prekata hrup displazija povzroči razvoj trikuspidalne insuficience (ne sistoličnega) poslušati na xiphoid postopku, ni predviden od rojstva.

Absolutna diagnostično vrednost ima ehokardiografijo, ki omogoča, da se preverijo MSOV napake.

Ko je Ebstein Anomalija trikuspidalne ventil nagnjen navzdol (v desnem prekatu), njegove lopute neposredno pritrjene na steno na desni prekata. Zakrilci in pokvarjen, da ustvarja trikuspidalne insuficience in klinična slika prevladujejo desni prekata neuspeh. Za ta anomalija je bila prvotno označen z znatnim povečanjem v desni atrij.

Pri bolnikih z aritmični desni prekata displazije, nasprotno, v višini povečane desnega prekata in klinične slike ne prevladujejo pljučna hipertenzija in prekatne motnje srčnega ritma. Absolutna diagnostično vrednost ima ehokardiografijo, ki omogoča, da določite diagnoze.

Uhl bolezen, ki jo je avtor opisal leta 1952 (prvi opis bolezni je William Osler leta 1905 in ga poimenoval "pergament srce"), je značilna popolna odsotnost mišičnih vlaken v desnem prekatu in "prirastaniem" osrčnika na endokarda. Ta izredno redka bodezn razvije v otroštvu, in na enak način, kot je ARVD značilna pravih ventrikularne aritmije okvar in ventrikularne. Nenadna smrt srečanje z Uhl boleznijo, vendar pa je pogosto usodna prihaja iz progresivne obtočil neuspeh. Trace družinsko zgodovino bolezni ne more biti Ula. pojasniti izginotje mišične apoptoze, ampak zakaj apoptoza postane neobvladljiv, ni jasno.

Tako je manifestacija bolezni in Uhl ARVD pojavlja v različnih starostnih skupinah. Bolezni imajo različni material substrata: s ARVD je zamenjava srčni mišici maščobno in vlaknatih tkiv, in miokard Uhl izgine, ko bolezen. Uhl bolezen je neozdravljiva, edina oblika pomoči - presaditev srca

Zdravljenje aritmični desnega prekata displazije

Prve tretmaji za aritmični pravica prekata displazije - kirurških metodah. Tako je leta 1982 ventrikulotomiyu Guiradon delno izvaja na območju v najkrajšem aktivacije epikardialne. Kot modifikacija te operacije, v naslednjih letih predlagani postopek popolnoma izoliramo desnega prekata prosti steno in tehnike z delno prost RV izolacije sten. Toda operacija ni širše dostopen zaradi pogostih ponovitev ventrikularne aritmije in razvoj desnega prekata neuspeh.

Aritmije z aritmični pravica prekata displazije odvisen od kateholaminov, ki je določena z uporabo beta blokatorji zatreti aritmije in jih preprečiti.

Sotalol vodi do učinkovitega preprečevanja kršenja ritma pri 83% bolnikov z ARVD, medtem ko je učinek verapamila - 50%, in amiodaron - samo 25%. Na podlagi teh podatkov se priporoča uporaba sotalol pri bolnikih z aritmični displazija desnega prekata srednje težnostnega toka in asimptomatski. Klinična učinkovitost antiaritmiki niso preučevali za primarno preprečevanje nenadne smrti. Dejstvo sprejel antiaritmiki vodi do zmanjšanja letne smrtnosti pri bolnikih z ventrikularno tahikardijo do 0,08%. Ob pristopu, je poraz učinkovitosti levega prekata z antiaritmiki drastično zmanjšala, in tveganje za nenadno povečanje smrti.

Po mnenju strokovnjakov, uporaba sotalol učinkovito in v primarnem preprečevanju nenadne smrti in učinkovit nadzor ventrikularne aritmije. Poleg tega, če ni učinka z sotalol ne sme pobrati na antiaritmiki in dvig vprašanje zdravljenja brez drog. Sotalol izkazali za učinkovite pri bolnikih z kardioverter-defibrilator, ki vodijo do nizke aktivacijo frekvenca defibrilatorja. Pojav kliničnih znakov krvnega obtoka insuficience zahteva uporabo vseh razredov zdravil, ki se uporabljajo pri zdravljenju CHF.

Domnevamo lahko, učinkovitost spironolaktona pri bolnikih z aritmični displazijo desno prekata, vendar klinične študije imajo dokaze o njihovem pomanjkanju učinka.

Izbira je obseg telesne aktivnosti so varna za ARVD bolnikov, zahteva zdravnika velikega umetnosti kot tahikardijo prekata pri bolnikih z ARVD so povzročene s fizičnim naporom. V zvezi s tem, pretiranega bremena, drsna šport, so športne največji dosežki kontraindicirana pri teh bolnikih. Obseg konvencionalnih tovorov izbral na maksimalno testiranja vaje, katerih izvajanje zahteva previdnost, saj bi lahko sprožila ventrikularno tahikardijo.

Bolniki z velikim tveganjem nenadne smrti prikazuje namestitveni kardioverter-defibrilator, ki je potrebna pri bolnikih:

• z uspešnim oživljanjem od srčnega zastoja;
• z syncopal epizod;
• z ventrikularne aritmije življenjsko nevarne, niso predmet farmakološkega blokado;
• bolniki ARVD, ki imajo takojšen sorodnikov smrt prišla nenadoma.

kateter Učinkovitost zdravljenja aritmije pri bolnikih aritmični desnega prekata displazija je odvisna od uspeha identifikacije kritične cone v srčni mišici, trebušni slinavki. Pogosto po ablacijo ventrikularno tahikardijo so občutljivi na antiaritmična zdravila. Kateter ablacija se uporablja kot primarni metodi zdravljenja, pa tudi pri bolnikih s kardioverter defibrilator, s čimer se zmanjša število njegovih operacij in izboljšanje kakovosti življenja bolnikov. V hudi biventricular odpoved, presaditev srca, je to mogoče.

Sodobna raven znanja omogoča, da pridejo do zaključka, da bolniki s aritmični desnega prekata displazijo sotalol - zdravila prve izbire. To zdravljenje lahko ostane uspešna že več let. Videz sinkope ali zmanjšanje učinkovitosti sotalol, ali srčne epizodo prijetje (zlasti pri osebah z družinsko naravo bolezni) - indikacije za vgradnjo kardioverter-defibrilator. Kateter ablacija - pomožno metodo zdravljenja, vključno bolnikov z kardiodefibril izolatorju. Sprejem sotalol priporočljivo, da se nadaljuje in s kardioverter-defibrilator.