Multisistemska atrofija možganov: zdravljenje, simptomi, znaki, vzroki

Ta koncept vključuje tri bolezni, ki so bili predhodno obravnavati ločeno: olivopontocerebelarna atrofija, striatonigralna degeneracija in Shy-Dragerjev sindrom. Klinični znaki vključujejo hipotenzijo, zastajanje urina, zaprtost, ataksija, mišična togost in držo motnje. Zdravljenje - simptomatsko obsega povečuje vnos tekočine, stiskanje nošenje perilo in uporaba vazokonstrikcijskega drog.

Moški zbolijo multisystem atrofijo dvakrat pogosteje kot ženske.

Vzroki multisistemska atrofija možganov

Etiologija ni znana. Degeneracija nevronov opazili v različnih regijah možganov mozga- njeno distribucijo in stopnjo možganske poškodbe snovi določi prvo klinično manifestacijo bolezni. Značilen je prisotnost citoplazemskih vključkov, ki vsebujejo -sinuklein v oligodendrogliotsitah.

Simptomi in znaki multisistemska atrofija možganov

Prve klinične manifestacije se lahko spreminja, vendar označen s kombinacijo parkinsonizma, ne popravljene levodopo, cerebralno motenj in avtonomnega odpovedi.

parkinsonizem. Ta simptomatike prevladuje na striatonigralna degeneracijo in vključuje togosti mišic bradikinezijo, držo motnje in sunkovito drža tremor. Na voljo je tudi izrazito dizartrija, tresenje pri izgovorjavi besed. V nasprotju s Parkinsonovo boleznijo in multiple sistemske atrofije, praviloma ni opaziti počitek tremor in diskinezijo in vsi simptomi in po korekciji levodope donosa, bodisi rahlo ali v kratkem času.

cerebelarne motnje. Ta simptomatike prevladuje na olivopontocerebelarna atrofije in vključujejo ataksijo, dysmetria, disdiadohokinez (težave z izvajanjem hitrih gibov izmenični), motnje koordinacije in gibanja zrkel.

avtonomna odpoved. Drugi simptomi avtonomnega insuficience, ki se lahko razvijejo v kasnejših fazah bolezni vključujejo zmanjšano znojenje, težave pri dihanju in požiranju, fekalne inkontinence in zmanjšanje dacryo- in slinjenje. Pogosto so vedenjske motnje v fazi mirovanja s hitrim premikanjem oči (npr pogovor ali izvajajo premiki v tej fazi spanja) in respiratorno odpovedjo na vrsto pridora. Bolniki se pogosto ne zavedajo prisotnosti gostiteljskih podobnih simptomov. Lahko so tudi nočne poliurija, resnosti, ki se lahko poveča zaradi manjše tsirkadi-Anne vazopresin izločanja in povečati vnos tekočine, da se poveča krvni tlak.

Multi diagnoza možganske atrofije

• Klinični pregled (parkinsonizem ali cerebelarne motnje, slabo popravljen pokazal levodopo, v kombinaciji z vegetativnih motenj).
• MRI možganov.

Ni diagnostični postopki, katerih rezultati bi bili odločilni za diagnozo, vendar pa se v korist multiple dokazov sistem atrofija podlagi NMR študije sprememb v striatumu, možganov in malih možganov mostu pokazala. Tako lahko multiple sistemske atrofije diagnosticiran v času življenja v primeru teh sprememb, skupaj z avtonomnega delovanja in nizke učinkovitosti rabe levodope.

Zdravljenje multisystem možganske atrofije

• Podporno zdravljenje.

Posebno zdravljenje ne obstaja, vendar pa predstavljajo simptomi se lahko prilagodi, kot sledi.

• Ortostatska hipotenzija: Zdravljenje vključuje povečanje volumsko dovodni s povečano vsebnostjo natrijevega klorida v prehrani, pa tudi mogoče uporabiti fludrokortizon. Lahko je koristno nošenje stiskanje spodnjega perila za spodnjem delu telesa (npr trebuhu pasu, kompresijske nogavice) in uporabi midodrine (adrenoreceptorja). Obenem pa se zaveda, da midodrine poveča periferno vaskularno odpornost, ki povzroča znižanje krvnega tlaka. Dvižna postelja konec glave 10cm zmanjša resnost nokturija in arterijsko hipertenzijo, in tudi lahko zmanjša resnost zjutraj ortostatsko hipotenzijo.
• Parkinsonizem: zmanjšati resnost mišične togosti in drugih simptomov parkinsonove bolezni mogoče uporabiti levodope / karbidope, vendar ta zdravila so pogosto neučinkovita ali prinaša rahlo izboljšanje.
• Inkontinenca: če je detruzor hiperrefleksija vzrok morda uporaba tolterodina ali oksibutininom klorida. Zastajanje urina: mnogi bolniki se morajo naučiti sami kateterizacijo tehniko za praznjenje mehurja.
• Zaprtje: morate držati diete, in če je potrebno - nastavitev klistir.
• Erektilna disfunkcija: možna uporaba sildenafila v odmerku 50 mg peroralno (če je potrebno) in nekatere fizikalne metode.