Epilepsija, epileptični sindromi

E. je značilna visoka stopnja - do 1-1,5% prebivalstva na svetu. Pojavnost to je 50-70 primerov na 100.000, razširjenost - 5,10 primerov na 1000 ljudi. Vsaj 1 napad v življenju je opaziti v 5% prebivalstva. Pri 20-30% bolnikov z epilepsijo boleznijo je življenje.
E. pojavi 10-krat pogosteje PC in 100-krat bolj verjetno, da amiotrofične lateralne skleroze.
Dedne oblike so zelo redke, vendar pa je pogosto genetska predispozicija. koli človeški možgani lahko odzivajo na dražljaje epipripadki pod določenimi pogoji.

etiopatogenezi

Etiološko dejavniki: mikrodizontogenez možganske strukture, šibek zaviralni GABAergic sistemov v možganih, poškodbe glave, hipoksija, zastrupitve, nalezljive procesov. Pogost vzrok - tako imenovani "intsizurny skleroza": v porodni kanal glava fetalnega podvržena velikim tlakom in nastalo deformacija fetalnega lobanje mediobasal oddelkov senčnega režnja, pod pritiskom, hiteti striženjem cerebelarna tentorium - BICHAT reža. Tam so stisnemo ta področja v možganih, ishemiziruyutsya. Po zaključku dobave lobanjskih kosti niso več stisniti možgane, vendar so bili podvrženi stiskanja dele ne poči. Maloelastichna možgansko tkivo v prezgodaj. V neraspravivshihsya območjih pojavljajo ishemije, hipoksije, in v prihodnosti - utrjevanje. Denim je vir nenormalno epileptično aktivnost.
Vloga pri nastanku igre, E. in rojstne travme zaradi klešče, neskladnost glave ploda in medenice velikosti in tako naprej.
V nekaterih primerih se lahko E. biti posledica kap, možganskih tumorjev.
Vzrok zasega je gipersinhronnaya aktivnost nevronov v epileptičnega žarišča, ki se lahko razširil na druge dele možganov. Glavna vloga v generacijo očitno so: 1) kalijev kanal blokada (ki ovira pretok impulzov med nevroni), 2) razširjenost ekscitatornih nevrotransmiterjev (glutamat in aspartat), 3) redukcijo inhibitornih nevrotransmiterjev (gama-aminomaslena kislina). Značilna nenadno hudo depolarizacijo nevronov v možganih - lokalno ali razširil na sosednjih območjih, in vodi do generalizirane napade.
Obstajajo trije glavni mehanizem razvoj epipripadki: 1) se je povečala konvulzivne pripravljenost mozga- 2) prisotnost epileptičnega ochaga- 3) epileptičnim zunanje dražljaje. Vendar pa možgani antiepileptično sistem (odseki periak-veduktalnogo formaciji snov mrežastim, itd.), Ki ovirajo širjenje vzbujanje epileptičnega.

Video: Epilepsija in epileptični sindromi

Razvrstitev epilepsije in epipripadkov

E. Dodeli uvrstitev in razvrstitev vrst napadov:

1. epilepsije kot bolezni (čeprav WHO zanika obstoj velikega števila primerov primarnega E., kar kaže absolutno prevlado sekundarnega, E. sindromskega obliko, ki se v praksi le redko je na voljo zaradi pomanjkanja tehnične možnosti za odkrivanje Res etiološke sredstvo);
2. simtomaticheskoy ali sindromnih sekundarno epilepsija - posttravmatski, alkohola, z možganskega tumorja, itd;.
3. Enotni epizoda, povezana z nenavadno sotočju negativnih dejavnikov, ki so privedli do razvoja odvzema. Tako, ko se ogljikov monoksid zastrupitve razvijejo ko pripadka- kraniocerebralna travma, z močnim povečanjem temperature ozadju nalezljivih bolezni. Vendar pa je v odsotnosti teh dejavnikov ne bo ponovila napade.

Odvisno od starosti, pri kateri se napadi začeli, javnost:

1. E. otroštvo - prvenec napadov v starosti od 0 do 14 let;
2. E. odrasli - 14-40 let;
3. Pozno E. - za osebe, starejše od 40 let (vedno sekundarni, sindromskega). Pogosto so pravi vzroki zamud pri prvih nastopov tria napadov - kap, poškodbe glave, tumorji, anevrizme, toksični dejavniki).

Poenostavljena klasifikacija epileptičnih napadov

1. splošni (y odklop zavest brez Epiactivity ognjišča v možganih):

Video: Epilepsija. Epileptični napadi. Epileptiki. psihoterapija

• pri mišični krči;
• brez krči - krči odsotnost.

2. goriščna, delni (ki izvirajo iz določenega dela možganov):

• Enostavno (z motorjem, senzorične, senzomotorične, mentalni simptomi) gibanja: od marca - marec brez dzheksonovskie- - adversivnye drža, govor - vokalno ali zaustavljanje rechi- senzorično (somatosenzorične, vizualni, okušalnega, dišavne, slušne, omotica epiharaktera- vegetativnye- psiho (disfazija, dysmnesia, kognitivnih, afektivnih, navidezno, halucinatorni).
• Težko (preprosta + izguba zavesti): izhajajoč iz preproste za kasnejše kršitve soznaniya- začenši z motnjami zavesti (z avtomatizma in brez njih).
• Delno sekundarno generalizirana.

3. Nerazvrščena epileptični napadi.

V zadnjih letih, je treba opozoriti na epileptični obliki encefalopatija neparoksizmalnye E., ki se kažejo v nekaterih primerih ne epipristupami ter le hude motnje govora ali progresivna duševnega poslabšanja. Ti so povezani s stalnim epileptičnega dejavnosti in prikritega vedenja anomalij, prehodnih ishemičnih napadov, sindrom neprilagojenosti šolo, in tako naprej.
E. razdeljena na primarno (esencialno) obliki (z njihovih vzrokov in mehanizmov razvoja epilepsije ni mogoče identificirati), E. simptomatsko (tukaj E. sindrom je katera koli druga bolezen, kot možganskih tumorjev) - E. kriptogena, ali verjetno simptomatsko E. (tu je poškodba možganov, vendar je njen vzrok ni jasno).

Mednarodna klasifikacija vrst epilepsije (Mednarodna liga proti epilepsiji, 1989)

1. Posplošena E. in sindromi: idiopatska, povezana s starostjo - E. simptomatsko ali kriptogena episindromy- (najbrž simptomatsko) (otrok, mladih, odraslih e.).
2. Lokalizacija z E. osrednjim (ali sindromov) povzroča: idiopatski, povezano s staranjem prebivalstva - E. simptomatsko ali kriptogena episindromy- (verjetno simptomatsko) (otrok, mladostnikov, odraslih e.).
3. E. Non-deterministične ali episindroma.
4. Posebna sindromi (vročinska, E. refleks).

generalizirani napadi

V generalizirane napade Epiactivity ustvarila obe polobli, izgubil zavest in znake osrednja EEG in klinične študije so pokazale, da ni aura.
Klasične napadi - tonično-kloničnih napadov. Nenadoma, bolnik izgubi zavest, pade, prihaja tonik krčenje mišic, ki prevladuje v iztegovalke (traja 10-20 sekund). Oči so na splošno odprte, zrkel nekoliko razlikujejo in podaljšanje navzgor, razširjene zenice, odsoten odziv na svetlobo. Dihanje je prekinjeno, je cianoza. Otekle vratu žile. Dalje, tonično mišični togosti nadomesti trepetanja: kloničnih faza se začne (ki traja od 1 do 5 minut). Obnovitev sapo, vendar je neenakomerno. Krči v obraznih mišic. Morda ugriz jezik upuskanie urina, sline, krvi obarvajo z okluzije jeziku. moteno dihanje v primerni povzroči dolgotrajne hipoksijo. Ko se pojavi postictal napad lahko koma (traja 5 do 15 minut) spijo. Po okrevanju zavesti - občutek šibkosti, slabosti, bolečine v mišicah. Fit amneziruetsya.
Obstaja le tonik napadi faza mioklonična paroksizmi.
Odsotnosti prej napačno imenovane majhne napade. Značilna odsotnega pogleda, v prekinitvah tekoče poslovanje, pordelost ali beli prsti obrazu. Na je instant absansah ukrepanje ni prekinjeno, je mogoče delno stik. EEG s absansah - kompleksi vrh vala s frekvenco 3 na sekundo.
odsotnosti napadi Oslabljen kaže z nenadnim upadom mišičnega tonusa z nezmožnostjo, da imajo glavo, morda nenaden padec na tla. Zasegi pride, ponavadi v otroštvu (od 2 do 5 let), njihova pogostost v deset na dan.
Duševne spremembe so mogoče, kot posledica izpostavljenosti travmatičnih bolezni, ki so prejemali antiepileptiki, značilnosti izobraževanja, hipoksičnih države med napadi. Pojavljajo se pretirano urejenost, vztrajnost, vztrajnost, obsequiousness sogovornika s čustveno mraza, sladkih, irascibility, jeze, duševnega žilavost. Občasno se bolezen lahko privede do epileptičnega demenco. Najpogostejši duševne motnje, ki vodijo do degradacije posameznika, pride v neozdravljivimi odsotnosti in kompleksnih delnih napadov. Možni (redko) epileptičnih psihoze (frekvenčnim do 5%).

Kontaktne (delni) napadi

Ko lahkoto goriščna (delni) napadi zavest ni zmanjšana. Simptomi so odvisni od lokalizacijo epileptičnega pozornost. napadi Motor Jacksona so posledica žarišč v motornega korteksa (zasegi motornega Jackson) in se pojavijo mišični krči. Ti napadi so lokalizirane ali lahko razširila na sosednja mišičnih skupin (Jacksonian marec). Na primer, lahko oseba, ki z napadi razširila na prste, zapestja, rame in podlaket. Ko epipripadki na področju motornih govora ob govor postaja samoglasnikov nasilno neprostovoljno ponavljanje besed.
Senzorične napadi Jackson pojavijo parestezije (otrplost, mravljinčenje, pekoč občutek) v kateremkoli delu telesa. Somatosenzorične Jackson je napadi - kombinacija konvulzivnimi mišic in parestezije v istem delu telesa.
Spotting napadi pojavljajo pri osnovnih vizualnih občutkov (photopsias, skotomi, Sledilo) zaznave popačenja (iluzije, makro- ali micropsia, halucinacije). Ko sluha napadi pojavijo osnovne halucinacije slušnih - hrup, toni, žvižganje in slabitev ali krepitev zvokov. V napadih vohalne občutki pojavijo vonj, okus - različne občutke okus. Vestibularnega napadi pojavnosti očitno občutek vrtoglavice.
Vegetativni-visceralnih napadi so posledica orbite središč otoček-parietalnih korteks in spremljajo slabost, bledica ali zardevanje, hiperhidroza, razširjene zenice, občutek suhosti v ustih, bolečine v trebuhu, občutek krčenja v grlu, občutek zadušitve, palpitacije.
Kompleks kontaktna (delni) napadi spremljajo nekatere motnje zavesti in amnezije očitno. Pogosta napadi pred njimi avro ( "Dih"), ki je njena znanilec, je konstantna za določenega pacienta. Simptomi avro določa lokalizacijo epileptičnega avro ochaga- zapomniti bolne. Kot zagovornik Aura občutkov iz notranjih organov, slabost, slabost, omotica, odrevenelost ustnic, bolečine v prsnem košu ali srca, motnje dihanja, občutek nerealnosti, čudni občutki v sebi (depersonalizacija). Tam lahko občutek "deja vu" ali "nikoli videl", zvočne in vizualne halucinacije.
Ko paroksizmi izvirajo iz časovnega območja, možne Avtomatizmi kot žvečilni, zadah, ustnic lizanje, požiranje, in tako naprej. Možni napadi ambulantno avtomatizem, v katerem se lahko bolniki gredo domov in sprejeti ukrepe, ne da bi vedel, kaj se dogaja v poročilu (z amnezije obdobju avtomat).
Za lahko kompleksni parcialni napadi pojavijo afektivne simptome: strah, anksioznost, agresivnost in občutek sreče in veselja.

epileptični status

Epileptični status - ponavljanje epileptičnih napadov v odsotnosti okrevanje vmes jasne zavesti ali napad traja več kot 5 minut. V skladu z drugo opredelitvijo, epileptični status - fiksni epileptičnega statusa zaradi pogostih ponavljajočih napadov z dolgotrajno izgubo zavesti vsaj 30 minut ali daljšem epileptičnega napada trajno in ne manj kot 30 minut.
Konvulzivne epileptični status - zaplet generaliziranih tonično-kloničnih napadov, bessudorozhnyh - zaplet napadih odsotnosti ali kompleksnih delnih napadov. Najbolj nevaren status "velikih" napadov. Po epileptični status epilepsija poslabša in učinkovitost zdravljenje odvisnosti od drog znižali. Na možnost razvojnega stanja kaže pogostejše epileptične napade in raztezek faza poelepripadochnogo omamljanje. Običajno se pojavi v stanju posameznikov, mnogo let, ki trpijo zaradi E. Vendar pa je lahko tudi prvenec bolezni, ki povzroča veliko endogeni nevarnosti (na primer alkohol) ali prekinitev proti epilepsiji agentov.
Podlaga za Therapeutics E. Zdravljenje je lahko konzervativno - zdravilo (učinkovita pri 75-80% bolnikov) ali operacijo. Najpogosteje se izvaja medicinsko zdravljenje, in večina bolnikov z zagotovitvijo učinek enega zdravila (monoterapijo). Zdravljenje E. posamično, neprekinjeno in za dolgo časa.
Osnovna sredstva: formulacije valproinske kisline (Depakinum, Konvuleks, konvulsofin), karbamazepin (Finlepsinum) lamiktal, gabapentin, topiramat (žig-max). Poglej sredstvo je odvisna od vrste zasega. Pri tonično-kloničnih, tonik, kloničnih, miokloničnih, generalizirani napadi Izbrana zdravila: Finlepsinum, Depakinum (Konvuleks). Ko absansah prikazano valproata (Depakinum, konvulekss), klonazepam (antelepsin) in Finlepsinum kontraindicirana.
Ko miokloničnih, akinezija odsotnosti uporabo klonazepama, Depakine. Bolnik mora prenehati z jemanjem alkohola. Ker jemanja zdravila, se mora bolnik jemati vsak dan brez vrzeli. odsotnosti napadi pri bolnikih, ki prejemajo zdravila ne pomeni, da si lahko na recepciji. Spreminjanje zdravila brez zdravniškega nadzora je nesprejemljiva.

V vsakem epipripadki prehospital na podlagi potrebe v nujnih primerih, ne da bi ovirali krči, da se prepreči poškodbe na glavi in ​​telesu, da se zagotovi dihalne poti, preprečuje jezik. Treba je odstraniti proteze, kolikor je mogoče vnesti med zobmi mehka, da ne bi ugriznil svoj jezik, ne ovira pri dihanju (npr kos trebušnega pasu). Če je le možno, intravensko diazepam (seduksen, sibazon, Relanium) v odmerku 0,05-0,1 mg / kg telesne teže na 20 ml 40% -ne raztopine glukoze. Dajanje se lahko ponovi po 15-20 min (največji dnevni odmerek-100-120 mg). S hitro uvedbo ali morebitno ustavitev overdose dihanjem ali respiratorno insuficienco, ki bo zahtevala intubacijo.