Akutna revmatična mrzlica pri otrocih: simptomi, vzroki, zdravljenje

Zdravljenje vključuje uporabo aspirina, kortikosteroidov pri hudih karditisa in protimikrobna sredstva, da odstranimo preostalo okužbi s streptokoki in preprečuje ponovno okužbo.

Ves pojavnost 19/100 000 (5-51 / 100 000), z najnižjo stopnjo (<10/100 000) в Северной Америке и Западной Европе и наиболее высоким (>10/100 000) в Восточной Европе. Частота атак (процент пациентов с нелеченым стрептококковым группы А фарингитом, у которых развилась острая ревматоидная лихорадка) колеблется от 0,4 до 3,0%. Более высокая частота атак характерна для определенных М-протеиновых серотипов стрептококков и при сильном иммунном ответе хозяина. Локальные вспышки острой ревматоидной лихорадки предполагают, что много ревматогенных штаммов стрептококков по-прежнему присутствуют в США.

Patofiziologije akutne revmatične mrzlice pri otrocih

M-protein skupine A streptokokov so epitopi (antigenske determinante - strani, ki so priznani s protitelesi), podobni tistim beljakovin v sinovialni ovojnici, srce mišice in srčne ventili verjetno ta molekularna mimikrija spodbuja razvoj artritisa, karditisa in škode ventila.

Najpogosteje poškodovani spoji, srce, koža, centralni živčni sistem.

spoji. Skupno sodelovanje se kaže s prisotnostjo nespecifičnega vnetja, kar je potrdila biopsija študijah, včasih z majhno žarišča spominja Aschoff telečjega (granulomatozni kopičenjem belih krvnih celic, mišičnih celicah in intersticijski kolagen).

srce. Srčna bolezen se kaže karditis običajno prizadene srce od znotraj, in sicer, ventili, endokarditis, miokarditis, in se na koncu osrčnik. Revmatične tvorjena kot posledica mnogih letih kronične revmatične srčne bolezni, predvsem manifestira zaklopke, včasih pa regurgitacija, aritmije in ventrikularna disfunkcija. Bik Aschoff pogosto oblikujejo v srčni mišici in drugih delov srca. Nespecifične fibrinous perikarditis, izliv včasih pojavi samo pri bolnikih z vnetjem endokarda in so ponavadi potekala, tako da ne poškoduje. Lahko razvije specifične in potencialno nevarne spremembe Naloži ventile. Če ne zdravi, lahko razvijejo zgoščevalno, fuzije in uvlečenje ventile ali druge poškodbe loput, kar ima za posledico stenoze ali insuficience. Podobno tendinous akordov skrči ali zadebeli spajanje okrepitev oddanih v poškodovanih ventilov ali določanje drugih odlitkov, nepoškodovane ventile. Ekspanzijski ventil obroči lahko povzroči tudi met. Škodo vpliva na mitralno aorte, trikuspidalne in pljučnih ventile po padajoči pogostnosti. Refluks in stenoza - običajno učinki mitralne in trikuspidalne aorte klapanov- ponavadi najprej trpijo regurgitacije in veliko kasnejši steniruetsya.

usnje. Subkutane vozliči se ne razlikujejo od tistih, RA, vendar biopsija razkriva značilnosti podobne Aschoff tele. Erythema migrans razlikuje od drugih histološke lezije podobni makroskopskih zunanjih manifestacij - npr izpuščaji s sistemsko juvenilnega idiopatskega artritisa, Henoch - Schönleinova purpura, kronična multiforme in erythema migrans. Going perivaskularni infiltracijo s nevtrofilcev in mononuklearnih celic dermisu.

CNS. Sydenhamu horeja - oblika horea pojavlja pri akutni revmatična vročica - kaže v centralnem živčnem sistemu kot hiperperfuzije in poveča presnovo v bazalnih ganglijih. Prav tako so zaznali povišanih ravni antineyronalnyh protitelesa.

Simptomi in znaki akutne revmatične mrzlice pri otrocih

Znaki se običajno kombinira lezije sklepov, srca.

spoji. Včasih se razvija monoartrit. Spoji so zelo boleča in občutljiva in je lahko rdeče, vroče in otekel. Ponavadi vključuje gležnje, kolena, komolce in zapestja. lahko vpliva tudi na ramena, boki in malih sklepov rok in nog, vendar skoraj nikoli ne izpolnjuje posebej premagati teh sklepov. Če bo sum, da so poškodbe sklepov hrbtenice drugih motenj.

Artralgiepodobnye simptomi so lahko povezane z nespecifične bolečine v mišicah ali tenalgiey zone- v periartikularne absces se lahko pojavi na mestu pritrditve mišic.

srce. Karditis lahko asimptomatsko ali v kombinaciji z osrčnika trenja hrupa, srčni šumi. Bolniki lahko visoka vročina, bolečine v prsih, ali pa oba znaka. Približno 50% poškodb srca (tj ventil disfunkcija) pojavi mnogo kasneje.

Srčni šumi so pogosti, in čeprav se običajno pojavijo na začetku bolezni se vedno ni poslušal v osnovni osmotre- V takih primerih, ponovno preglede za odkrivanje karditisa. Soft diastolični šum na aortne regurgitacije ventila je lahko težko odkriti. Akutna revmatična vročica običajno ne povzroča kronično karditis počasen. Brazgotine škoda akutna ventil lahko vodi do gub in sprememb ventil in sekundarnih hemodinamskih težave se lahko razvije v srčni mišici brez shranjevanja akutno vnetje.

Srčno popuščanje je posledica kombinacije karditisa in valvularne disfunkcije. Izrazita letargija in utrujenost so lahko zgodnji znaki srčnega popuščanja.

usnje. Kožne manifestacije in izguba podkožnega tkiva se skoraj nikoli ne razvijejo sami, ponavadi nastane pri bolnikih, ki že imajo karditisa, artritis ali horeo.

Revmatične eritem zastopnika serpiginous planarne ali rahlo štrleča, nerubtsuyuscheysya in neboleče izpuščaj.

CNS. Horea Sidehema se pojavi pri približno 10% otrok. Začetek horea je običajno zahrbtno, in to se lahko izvede neprimeren smeh ali jok. Horea je hitro in neredno trzanje, ki se lahko začne v rokah. Tipični simptomi vključujejo nihanje moči prijema (grip mlekaric), trzanje jezika (jezik ne dobi dal ven, brez hitrih gibov), spačenega obraza in peskanje s "Kokodakanje" zvokov ali brez njih. Motorike, povezane s simptomi vključujejo izgubo natančen nadzor gibanja, kot tudi šibkost in hipotonija (ki je lahko dovolj resna, da bi ji zamenjali za paralizo).

Obsesivno-kompulzivno vedenje razvije pri številnih bolnikih.

druga. Akutna revmatična mrzlica lahko včasih manifest kot vročine neznanega izvora, še ni razvila več posebnih znakov. Bolečine v trebuhu in anoreksija lahko pojavijo kot posledica udeležbe jeter pri odpovedi srca ali zaradi lečečega mezenterične limfadenitis. Krvavitev iz nosu prizadene približno 4% otrok s primarno epizodo in 9% ponovitve.

Daljša epizode akutne revmatične mrzlice (>8 mesecev) pojavi pri približno 5% bolnikov s spontanim ponavljajočim vnetjem (klinične in laboratorijske znaki,), ki ni povezan z obstoječim okužbi s streptokoki ali prenehanje protivnetno terapijo. Ponovitve ponavadi posnemajo začetne epizode.

Diagnoza akutne revmatične mrzlice pri otrocih

• Jones merila (začetna diagnoza).
• Testiranje za skupino A streptokokov (cepilni hitra testno strep ali identifikacijsko protiteles proti streptolysin O in DNaze B).
• EKG.
• hitrosti sedimentacije eritrocitov in C-reaktivnega proteina (CRP).

Diagnoza prvo epizodo akutne revmatske vročice temelji na odkrivanju spremenjenih meril Jones. Sydenhamu horea sama (to je, brez manjših merilih) zadostuje diagnostični kriterij, če so izključeni drugi vzroki za prometne prekrške.

Prejšnja streptokokni okužbe se lahko domneva, v novejši zgodovini vneto grlo in potrjuje pozitivne rezultate žrelu sejanje, povečanje titra protiteles proti streptolysin O. nedavno škrlatinko kaže tudi trenutni okužbi s streptokoki. Bakterioloških preiskav in hitri test antigena pogosto negativno časovni akutne revmatske vročice se kaže, medtem Titre protiteles za streptolysin O in drugi protitelesa so običajno na vrhuncu.

Morda bo potrebno vdihu rege za izključitev drugih vzrokov artritisa (npr okužbo).

EKG se izvaja v času prvotne ocene. Ehokardiografija in ponovi diagnostiko EKG -in čas. Pripravljena serumski nivoji srčnih markerov- normalnih ravneh srčnega troponin I izključitev znatnega poškodbe miokarda. Rentgenogram prsnih se običajno ne izvaja, ampak lahko razkrijejo kardiomegalija, skupne manifestacije karditisa v akutni revmatoidni vročino. Biopsija lahko pomaga pri zgodnjem diagnosticiranju, še posebej, če so drugi glavni klinični znaki odsotni.

ESR in raven CRP serum občutljiva, vendar nespecifične. ESR je pogosto >120 mm / h. CRP je pogosto >2 mg / dl. Simptomi akutnega vnetja, vključno ESR ponavadi izginejo nad 5 mesecev nezapleteno karditisa.

Diferencialna diagnoza vključuje juvenilni idiopatski artritis (zlasti sistemsko obliko in v manjši meri poliartikularnega), lajmsko bolezen, reaktivni artritis, anemija srpastih celic, razen raka Postopek SLE embolično bakterijski endokarditis, serumsko boleznijo, Kawasaki bolezen, učinke zdravila in gonokoki artritisa . Pogosto se razlikujejo v zgodovini ali rezultatov posebnih laboratorijskih testov.

Napoved akutne revmatične mrzlice pri otrocih

Prognoza je odvisna od resnosti bolezni, srca. Bolniki s hudo karditisa med prvo epizodo lahko dobite preostalo bolezni srca, ki so pogosto zaostrujejo, ko na katerega so se napadi revmatična vročica, še posebej občutljivi. Hrup sčasoma izginila pri približno polovici bolnikov, ki imajo akutne epizode razstavljena blagim karditisa brez resnega povečanja kardialne dekompenzacije ali. Bolniki, ki nimajo karditisa, je manj verjetno, da imajo ponovitev in je malo verjetno, da bodo razvili kardio.

Zdravljenje akutne revmatične mrzlice pri otrocih

• Aspirin in druga nesteroidna protivnetna zdravila.
• Včasih kortikosteroidi.
• Antibiotiki.

Glavne naloge je, da zavirajo vnetja in lajšanje akutne simptome, izkoreninjenje skupina A streptokoknih okužb in lahko okužba karditisa profilakso za preprečevanje recidivov.

Bolniki morajo omejiti svojo dejavnost, ko je izrazil simptome artritisa, horeo ali srčno popuščanje. V odsotnosti karditisa polegla, ko je potrebno prvih omejitve napad ORL telesne aktivnosti. Pri asimptomatskih bolnikih z karditisa vrednosti strogi počitek v postelji ni dokazana.

Aspirin nadzor vročina in bolečine, ki jih artritis in karditisa povzročil. Odmerek se postopno povečuje do kliničnega učinka ali pojava toksičnosti. Gastrorezistentne-premazanih ali puferskih kompleksnih molekul salicilate ne zagotavljajo nobenih koristi.

Če se terapevtski učinek ni razvila ob koncu 4 dni, da je v hudi bolezni srca ali artritis nesteroidnih protivnetnih zdravil se je treba izogniti v korist kortikosteroidov.

Prednizolon navznoter priporočljivo do 60 mg / dan. Če se vnetje ne zatreti v 2 dneh, je mogoče izvesti uvedbo pulza kortikosteroidi metilprednizolon sukcinat. Terapevtski odmerek peroralnih glukokortikoidi so bili uporabljeni za teden dni po normalizaciji ESR in zmanjšanje aotom.

Recidivov karditisa lahko pojavi spontano, vendar NSAID ali kortikosteroidov je treba ponovno če se ponavljajo simptomi trajajo dlje kot nekaj dni, ali če je srčna insuficienca ni mogoče nadzorovati standardne pristope (npr diuretiki, ACE inhibitorji, (3-blo-Katori, inotropnega agenti). pri bolnikih s ponavljajočimi se epizodami, ki trajajo karditisa mofetil lahko učinkovita. Čeprav je to koristno za akutne epizode, nesteroidna protivnetna zdravila in kortikosteroidi ne bi preprečili ali zmanjšali škodo na dolgi rok ventili.

Čeprav po streptokokni vnetje močno razvila v času odkritja akutne revmatske vročice, so antibiotiki za odpravo vseh preživelih organizmov in preprečitev ponovne okužbe

Antibiotikolrofilaktika. Antistreptococcal preprečevanje je treba izvajati neprekinjeno po prvi epizodi akutnega revmatična vročica, da bi preprečili recidive. Antibiotiki ki so oralno dajanje ni tako učinkovita kot parenteralnih oblik. Ko se jemlje oralno, namesto boleče injekcije se je mogoče izogniti, in ambulanta obiski in spremljanje po injiciranju reakcij. V intramuskularno težave z upoštevanjem zdravljenja se lahko izognemo tako, da tabletke, enkrat ali dvakrat na dan. intravenski režim je standard, s katerim je bila izmerjena druga vezja.

Academy of Pediatrics priporoča, da bolniki z karditisa brez dokazov preostale poškodbe srca izvesti preprečevanje 10 let.

Heart Association ne priporoča pri bolnikih z diagnosticiranim ali suma revmatične bolezni ventila opraviti kratkotrajno zdravljenje antibiotikoprofi galaksij in bakterijski endokarditis za zobne ali kirurških zobozdravstvenih posegov.

Reaktivni artritis poststreptokokni

Posgsgreptokokkovy reaktivni artritis je lahko oslabljen različica akutne revmatične vročine. To je mogoče zdraviti z drugimi NSAID (npr ibuprofen, naproksen, tolmetin). Čeprav je klinična praksa za sekundarno preprečevanje srčnega vpletenosti zelo razlikuje, je priporočljivo opraviti preventivni antistreptococcal za 1 leto in nato ponovite ehokardiografijo. Pri opredelitvi poškodbe na ehokardiografijo srca je dolgoročno preprečevanje.