Onkologiya-

I.T.Hartmann, K.Bokemeyer

Tübingenu Univerzitetni klinični center II, Tübingenu, Nemčija

vir RosOncoWeb.Ru

Zarodne celice tumorjev izvirajo predvsem iz testisov. Odnako2-5% vseh zarodnih celic tumorjev pri odraslih moških sostavlyayutopuholi ekstragonadnih lokalizacije (1). Histološki vnegonadnyeopuholi imajo enako strukturo kot tumorji zarodnih celic, ki izvirajo iz gonad. Najpogostejši mesto rakom vnegonadnyhgerminogennyh mediastinuma in retroperitoneja se ekstragonadnih tumorja obravnava v odsotnosti primarnih testikularnih tumorjev. Obstajajo špekulacije, da je regresijski pervichnoyopuholi v modih (z ali brez brazgotine zanj) retroperitonealni metastazami ali mediastinalnih bezgavk vzame vnegonadnuyugerminogennuyu tumor. Vendar pa obstajajo dokazi in istinnogovnegonadnogo narava zarodnih celic tumorjev. Prvič, kromevozniknoveniya v regijah z največjimi ugodnostmi metastaz germinogennyhopuholey gonad (mediastinuma in retroperitoneja) vnegonadnyeopuholi lahko neobičajne lokacije, npr ilikresttsovo hipofize-coccygeal cono. Drugič, hranilni mešiček podobno strukturo variantgistologicheskogo tumorji zarodnih celic pri odraslih vstrechaetsyakrayne redki, medtem ko je večina vnegonadnyh germinogennyhopuholey mediastinuma imajo prav to strukturo.

Menijo, da njihov izvor vnegonadnyh germinogennyeopuholi dolžni kršitve migracijskih-germinogennogoepiteliya predniških celic vzdolž urogenitalnega greben med embriogenezo (2) .a, da se migracija kličnih celic epitela jeter, kostnega mozga ali možganov med embriogenezo zatemstat vnegonadnyh vir zarodnih celic tumorjev ( 3) .Germinogennye tumorjev, ne glede na njihovo poreklo, obladayutharakternym genetski marker - prisotnost isochromosome 12P [i (12p)], ki se pojavi posledico izgubo daljšem kraku in udvoeniyakorotkogo kraku kromosoma 12 in je določena pri 95% bolnikov.

Ekstragonadnih seminom.

bolnikov z "čista" seminom imajo številčno suschestvennyhotlichy v smislu epidemiologije, tumorske biologije in klinicheskogotecheniya bolezni v primerjavi z neseminomnyh. Seminom vstrechayutsyarezhe kot nonseminoma, in najvišjo pojavnost muzhchinstarshego starosti (približno 10 let). Bolniki so opazili vnegonadnoyseminomoy odnos z razvojem levkemije in sindromaKlaynfeltera opazili vnegonadnyh neseminomnyh opuholyahsredosteniya. Zaradi majhnega števila bolnikov za ekstragonadnih seminomydo še ni določena optimalno strategijo zdravljenja, osobennopri tumorja lokalizacije v mediastinuma. Mediastinalni seminom lokalizatsiyavnegonadnoy ni slab prognostični znak, kot se to zgodi v primeru nonseminoma [4]. V literaturi opublikovanyrezultaty zdravljenje približno 100 bolnikov z ekstragonadnih seminomoysredosteniya, ki ne omogočajo randomizirani issledovaniyapo primerjali učinkovitost obsevanjem in kemoterapijo s. Literaturnyedannye in naše izkušnje kažejo, da je ravnanje 3-4 kursovhimioterapii kombinacije s cisplatinom in etopozidayavlyaetsya učinkovita in morda najboljši način zdravljenja. [5]

Postopek zdravljenja ekstragonadnih retroperitonealno seminom in seminomyyaichka z metastazami v retroperitonealni bezgavk enak in zavisitot velikost tumorja lezija. Z velikostjo manj kot 5 cm terapiji predpochtenieotdaetsya sevanja, za velike velikosti retroperitonealnih tumorja potekala indukcijo himioterapiya.V seminom ekstragonadnih retroperitonealno niso bile izvedene pri bolnikih prostranstvasamostoyatelnye naključno poskusi, in ti bolniki ponavadi vključene v raziskavo, skupaj sbolnymi metastatski testisov seminoma.

Naknadna analiza kaže, da pacienti vnegonadnoyseminomoy vodenje radioterapijo na prvi stopnji v naslednjem umenshaetchastotu popolne regresije in polnotsennoyhimioterapii možnosti za napredovanje bolezni pri [7,8]. Poetomuhimioterapiya je bolj priljubljen Postopek za obdelavo bolnyhvnegonadnoy retroperitonealna seminom kot radioterapijo.

Tako je prognoza bolnikov z seminom ekstragonadnih suschestvennone različna prognoze metastatskega testisov seminome.Terapiey izbiri je izvesti kombinirano himioterapiis cisplatin in etoposida. Torbica žarek je terapiina prvi fazi skupaj z visokofrekvenčnimi retsidivirovaniyai težnja je, da slabše preživetje in zato ne rekomenduetsyak uporabo v tej vlogi.

Neseminomnyh ekstragonadnih germinalnih celic tumorjev.

Vsi bolniki z novo diagnosticiranim ekstragonadnih neseminomnyh zdravljenje germinogennoyopuholyu je treba začeti z organizacijo kombinirovannoyhimioterapii s cisplatinom. Ponavadi ko se pri teh bolnikih je postanovkidiagnoza velik tumor masa in vyrazhennyesimptomy bolezen, ki predstavlja normo njihov hit v plohogoprognoza skupini. Danes, bolniki z zarodnih celic tumorjev plohimprognozom klasifikacije IGCCCG za raziskovalne namene izuchaetsyatselesoobraznost kemoterapije z visokimi odmerki. (MotzerRJ: randomizirano študijo III faze primerjali kombinatsiiPEB PEB in kemoterapijo visoke odmerke, ki mu sledi karboplatin, etopozid in ciklofosfamidom v kombinaciji z bolniki hematopoetičnih faktoramiu z zarodnih celic tumorjev s slabo prognozo in vmesnim, MSKCC-94076 protokola). Standardna kemoterapija za take bolnyhschitaetsya imajo 4 tečaje PEB kombinaciji (cisplatina, etopozid, bleomicinom). V Nemčiji taki bolniki vključeni v študijo issledovaniyapo visoko kemoterapijo po izvornih celic vosstanovleniemkrovetvoreniya periferni krvi. Popytkaoperativnogo odstranitev tumorja na prvi stopnji, je redko uspeshnoy.Poetomu kirurško tehniko za odstranjevanje ostavshihsyaposle kemoterapijo formacije v primeru normalizacije opuholevyhmarkerov. Bolniki z rekurentne bolezni po predhodni provedennoyinduktsionnoy kemoterapijo, zlasti v prisotnosti ekstragonadnih sredostennoyopuholi ima zelo slabo prognozo in visoko kemoterapijo odmerka se kandidatamidlya [9-13]. Bolniki z retroperitonealni lokalizatsieyvnegonadnoy tumorji imajo boljšo prognozo v primerjavi z sredostennoy.V kmalu na voljo tudi analiza rezultatov zdravljenja, klinicheskihi prognostični značilnosti bolnikov z ekstragonadnih germinogennymiopuholyami preživela skupaj 11 centrov.

Ekstragonadnih seminom mediastinuma srazvitiem povezana hematoloških neoplazem in Klinefelterjev sindrom, kar poudarja edinstvenost (14,15,16). Od leta 1975. odnos je bil odkrit mediastinalnega prostora vnegonadnyh motenj opuholeys hematoloških opisane v literaturi bolj chem70 primerov podoben patologije. Bolezni Hematološki svyazannyes ekstragonadnih seminom mediastinuma harakterizuyutsyanarusheniyami predvsem v zarodni megakariotične razvojno akutno mieloidnogoleykoza M7 (akutna megakarioblastne levkemije) in mielodisplasticheskogosindroma z napako megakariocitov. Povprečni interval tumorji mezhdudiagnozom kalčkov in hematološko narusheniykorotky in do 6 mesecev. Hematoloških neoplazij protekayutochen agresivno in bolniki umrejo ali pred začetkom zdravljenja, v njegovi lastni Libov z rezistenco na zdravljenje ali vskoreposle zaprtje zaradi kratkega remisije in naknadno progressirovaniem.Bolnye z motnjami kalčkov trombocitov malo luchshiyprognoz [16]. Povprečna življenjska doba teh bolnikov sostavlyaetot 1 do 6 mesecev.

Izid zdravljenja 600 bolnyhvnegonadnymi tumorji zarodnih celic, zdravljenih s platino vklyucheniempreparatov so Nedavno [14]. Ta analiza je pokazala, da le bolniki z ekstragonadnih zarodne celice tumorjev sredosteniyarazvivayutsya hematološke motnje. bolniki etoygruppe levkemija frekvenca 6%. Mogoče najti dejavnike whichwere predvidenih razvoj levkemije pri bolnikih z ekstragonadnih mediastinuma opuholyamiza razen lokacije in razpoložljivost endodermalnogosinusa ali teratokarcinom primarnega tumorja. Ni jasno, zakaj opuholyusredosteniya vsak Sedemnajst bolnikov z ekstragonadnih neseminomnyh razvije akutno levkemijo? Na podlagi tsitogeneticheskihissledovaniyah ki I (12P) in levkemične celice odkrili predlaga, da neseminomnayaopuhol akutne levkemije in mediastinalnega zarodne celice izvirajo iz enega prekurzorskih celic.

Reference.

1. Collins, DH in Pugh RCB. Razvrstitev in pogostost oftesticular raka. Brit J Urology 1964- 36 (Suppl 1): 1-11

2. Willis RA. Obmejni z embriologijo in patologije. 2. ed.Washington: Butterworth in Co., Ltd., 1962: 442.

3. Friedman, NB. Funkcija prvobitne zarodnih celic v extragonadaltissue. Int J Androl 1987- 10: 43-9

4. Fizazi K, Culine S Droz JP et al. Začetno vodstvo ofprimary mediastinuma seminom: radioterapija ali cisplatin-basedchemotherapy? Eur J Cancer 34: 347-352, 1998

5. Bokemeyer C Hartmann JT, Droz JP et al. Upravljanje extragonadalseminoma - rezultati multicentrični analize 104 patients.Eur J Cancer (1999) 35 (Suppl 4.): S342 (Abstr 1383).

6. Hartmann JT, Kanz L, Bokemeyer C diagnoza in treatmentof bolnikov z rakom na modih zarodnih celic. Droge (1999), 58: 257-81

7. Motzer RJ, Bosl GJ, Geller NL, et al. Napredno seminom: therole kemoterapije in dodatno operacijo. Ann Intern Med 108: 513-518,1988

8. Logothetis CJ, Samuels ML, Selig DE et al. Kemoterapija ofextragonadal zarodnih celic tumorjev. J Clin Oncol 3: 316-325, 1985

9. Williams SD Birch R, Einhorn LH, s sod. Zdravljenje disseminatedgerm celice tumorjev s cisplatinom bleomycine in bodisi vinblastinor etopozid. N Engl J Med 316: 1435-1440, 1987

10. Saxman SB, Nichols CR, Einhorn LH, s sod. Salvage chemotherapyin bolnikov z ekstragonadnih nonseminomatous zarodnih celic tumorjev: The Indiana University Experience. J Clin Oncol 12: 1390-1393, 1994

11. Beyer J Kramar A Mandanas R, et al. Visoki odmerki chemotherapyin zarodnih celic tumorjev: Večvariantna analiza prognostični valuables.J Clin Oncol 14: 2638-45, 1996.

12. Loehrer J Sr, Gonin R, Nichols CR, s sod. Vinblastin plusifosfamide in cisplatina kot začetna možnosti terapije v recurrentgerm celic tumorjev. J Clin Oncol 16 2500-2504, 1998.

13. Nichols CR, Saxman SB, Wiliams SD, et al. Primarni mediastinalnonseminomatous tumorji zarodnih celic: Sodobna enim institutionexperience. Rak 65: 1641-1646, 1990

14. Hartmann JT, Nichols CR, Droz J-P, et al. Hematološki disordersassociated s primarnimi mediastinuma nonseminomatous zarodnih celltumors. J Nat Cancer Inst 92: 54-61, 2000

15. Nichols CR, Heerema NA, Palmer C, et al. Klinefelter`s syndromeassociated z mediastinuma novotvorbe zarodnih celic. J Clin Oncol5: 1290-1294, 1987

16. Nichols CR, Hoffman R, Einhorn LH, s sod. Hematološki malignanciesassociated s primarnimi mediastinalni tumorji zarodnih celic. Ann InternMed1985-102: 603-609.