Seksologija in spolno patologija fiziologije in patofiziologije pubertete

URL

Puberteta pri fantih To je etapomkrupnyh transformacije, ki določajo razvoj in somatosenzorične polovoei duševnega zorenja posameznika prevzemne sposobnostk predvajanje. Te globoke spremembe so v organizmeprimerno 5-letno obdobje se konča s prihodom zrelosti pri fantih plodovitosti.Polovaya je dve leti kasneje, kaj dekleta. Datum nastopa razlikuje bistveno zavisimostiot dirko, in to vpliva poleg dednih dejavnikov, takzhedrugie številnih okoljskih dejavnikov (klima, prehrane, življenjskega sloga in tako naprej.). Prišlo je tudi do spremembe v posameznih harakteristikpolovoy zrelosti za generacije. Trenutno polovayazrelost pride prej in bolj intenziven izbruh rasti pri fantih rezultatechego nad vrstniki iz prejšnjih generacij. Normalnyypubertatny obdobje prilega starostne meje od 10 do 16 let.

To je glavna značilnost sprememb v puberteti: rast eksplozije, zorenje kosti, kar vodi do zaprtja epifizarnyhhryaschey in razvoj sekundarnih spolnih značilnosti. Razvoj Kosteytesnee povezano s puberteto kot kronološkem vozrastomili rast telesno. Iz tega razloga, je puberteta otmechaetsyakorrelyatsiey kronoloških in kosti starosti. Tako poyavleniek 13 let, prvi veliki sezamoidna kost paltsaruki sovpada z začetkom pubertete. Če kosti vozrastoperezhaet dve leti kronološka starost, začnite pubertatnogoperioda treba upoštevati dve leti prej, tj. E. Pri starosti 11 let. V zvezi s to oceno kostne starosti ne datum vozmozhnymopredelenie videza pubertete. Nesorazmernyytulovischu in močno povečanje dolžine udov, pa tudi pomembnih rostladoni in stopal - so tipični znaki tega obdobja. Stanovleniesvyazannoy talne skeletnih razvojne značilnosti se izvajajo parallelnos mišice, ki prispeva k tipu tvorba muzhskogomorfologicheskogo. Volumetrična povečanje testisov prvi opredelyayuschiysyav pubertete, sekundarnih spolnih značilnosti. Semennyhkanaltsev razvoj napreduje hitro pojavijo mitoze, mnogochislennyespermatidy in končno zrelo spermo. poyavlyayutsyaleydigova Tudi sekretornih celično strukturo. Kmalu po razvitiyayaichek pojavijo sramne dlake (pubarha), medtem ko uvelicheniemrazmerov penisa in scrotal spremembe kože. Obektivnoeopredelenie testisov obseg, v večji meri kot premer polovogochlena, je zelo koristna za diagnosticiranje puberteto boleznim, zlasti hipogonadizem. Mod količina odvisna predvsem otrazvitiya seminifernih cevkami in zelo malo jih je leydigovakletok prisotnosti. Majhen obseg spolnih žlez na idejo nedostatochnostipervichnyh mod ali sočasni pomanjkanjem gonadotropina gormonovyavlenii. Sistematično meritev je pokazala naslednje progressivnyyobemny modih rast glede na starost od 0,75-2 ml peredpolovoy zapadlosti 3-12 ml - po videzu sramnih dlak, doseže mejne vrednosti za 16-17 let. Na aksilarna uchastkahi na lipov lasje začnejo rasti kasneje, brutalization glasovanje osuschestvlyaetsyana kasneje oder. Majhna in boleča rast mlečne žleze (pubertete ginekomastija) niso nujno pojav, ko proiskhoditv normalnih pogojev - je prehodno. Ginekomastiyapriobretaet patološko pomen šele, ko upor obychnoizbytochnoy vlaken žleznega tkiva. Spremembe kože, rabotapotovyh in lojnic, akne, veljajo tudi za vtorichnympolovym izrazit.

Kot smo že omenili, je raven gonadotropinov in plazmaticheskihsteroidov nizko do pubertete, čeprav aktivnostosi gonadostat-jajce. Tik pred razvojem ravni hormona sekundarni polovyhpriznakov hitro narašča in doseže konec pubertatnogoperioda opazili pri odraslih vrednosti. Gormonalnyyprofil bili rafinirani v zvezi z uvedbo metod radioimmunologicheskoydozirovki. Ker vrednosti izrazito povečanje serumskega FSH in LH TE2 6 mIU / ml - Pred puberteto in 5 -15 mIU / ml do srednimsrokam pubertete, proti FSH in konec etogoperioda - proti LH (3). Vrednosti urinske ravni FSH sootvetstvuyutplazmaticheskomu in rastejo od 0-4 IU / dan -Pred pubertete, -15 do 5 MED / dan - na polovozrelosti.Znacheniya CS v urinu znatno povečala in dosegla koncentracijo konec pubertatnogoperioda 20 -40 ie / dan. 17-CS ravni v rastetochen urina počasi pred začetkom spolnega dozorevanja in pridobi znachimostlish v puberteti. Sprva ni razlike med spoloma svyazannyes in do konca pubertete, koncentracija 17-CSdostigaet pri odraslih vrednot, in človek srednieznacheniya nekoliko višja kot pri ženskah. Povišane ravni 17-CS zapadlosti pripolovoy ustrezno, predvsem pa visoki pokazatelemvydeleniya androgenih in njihovih metabolitov. Na etomgovorit, pri posameznikih obeh spolov, povečanje vrednostmi plazmi DHEA-sulfata in androsterone etioholanolona (58). raven testosterona v plazmi, ob zapadlosti, ustrezna vrednost v odraslih normalno, medtem ko se je količina denarja vse uvelichivaetsyaot estrogen začetka do konca pubertete. Vrednosti vyyavlennogov estrona plazmi so: izgled sramnih dlak - 10,6 pg / ml, in med polnemu razvoju dlake na mestu - X 31.5 / ml, medtem ko slika 7 enaka estradiol, 5 ug / MLI 20 7 pg / ml.

V nasprotju s tem, visoke stopnje dodeli nadpochechnikamiandrogenov v puberteti, indikator predal kortizolai aldosterona povečuje postopoma in vzporedno povečanje ploschaditela. To je označeno s preučevanjem plazemske kortizola, ki je pokazala, kostni končati svojo raven in zmerno povečanje 17-OHCS aldosteronav in urinu.

Koncentracija GH v plazmi puberteti enak prepubertatnoykontsentratsiey hormon, vendar po izpostavitvi na inzulin in argininomznacheniya hipofize somatotropin bistvu rastejo.

Rezultati številnih poskusih na živalih je predlagal hipotezo, da hipotalamus mehanizem, ki ureja izločanje gonadotropina pred puberteto živali občutljive na delovanje v obtoku androgenov otritsatelnoyretroingnbitsii kot odrasli. Zato nizke ravni spolnih steroidov v otroštvu očitno dovolj za prekinitev GnRH dodeljevanja, A posledično FSH izločanje in LH.Ne dolgo pred puberteto opazili progressivnoeoslablenie občutljivost polovymsteroidam hipotalamus receptor, ki povzroča sproščanje rast GnRH iz hipofiznih hormonov posleduyuschimrostom in nato ločevanje jajca steroidov.Eta koncept, da se zmanjša občutljivost hipotalamusa, da plazmaticheskoykontsentratsii gonadni steroidi, ki se štejejo kot kriticheskiymo nega nastopa pubertete, je bila uporabljena za človeka. V skladu z EU to hipotezo, spolnih steroidov in interakcije GnRH gonadotropy nahodyatsyavo na nizki ravni, na podlagi povečanega mehanizma chuvstvitelnostik negativnega retroingibitsii. Začenši z zmanjšano spolno občutljivostjo zrelostisvyazano hipotalamus retseptorovk retroingibitsii negativna, pri čemer nizke urovenpolovyh steroidi lahko inhibira izločanje več FSH LH.Sledstviem in to dejstvo je, da se poveča ločitev GnRH FSHi LH, prav tako stimulira aktivnost gonad, v končnem oblikovanju regulatornih mehanizmov itoge- Tip odraslih. Spremembe gipotalamicheskoychuvstvitelnosti gor, očitno, ne ostri, ampak protekayuscheevo čas pojav. raven rastnega hormona očitno dosegla kritično raven korreliruetsyas osrednji nervnoysistemy zorenja splošno somatsko dozorevanja in kosti vozrastom.Vot Zato je jasno, da se pojavi glavni pobudnik premik zapadlosti razvitiyapolovoy v hipotalamusu. To ne pomeni, da je hipotalamus neodvisen sistem, ki uboga upravljanje lishgeneticheskomu. Nedvomno je ta pojav uchastvuyuti drugih dejavnikov, vključno s kranialno vnegipotalamicheskoevliyanie limbični sistem, in morda in epifizo, ki modulirajo hipotalamus funkcijo. Srednja nervnyeputi očitno oposredyvayut ločiti zunanjega okolja, ki vpliva na razvoj spolne zrelosti. Notranja faktorytakzhe vplivajo na hipotalamus, ki je v tem primeru pomembno vlogo vypolnyayutpolovye steroidov. Puberteta postpubertatnom nadaljuje, v katerem preneha duševno in somatsko-sex harakteristiki.Malchik ploden in postane spolno zrela (razvojne vtorichnyhpolovyh značilnosti) v obdobju od 16 do 20 let. V bistvu tochnoeopredelenie nastopu datum proizvodnje zrelega spermatozoidovne mogoče zato, ker je kljub zgodnji izliv poyavlenienochnogo in emisije semena - v začetku polovoyzrelosti -, oblikovanje zrelih sperme not lishspustya nekaj let. Hitra rast značilna polovoyzrelosti kažejo postopno zmanjševanje hitrosti na postupubertatnometape. V normalnih pogojih, prenehanje let procesu rasti sootvetstvuet18-19 kosti starosti.

Zgodnja puberteta pri fantih

Določanje zgodnje pubertete pri fantih je proizvolnyyharakter, ker pod polovogosozrevaniya norme za starost vzaimosyavz in posameznih dejavnikov, kot so rasno, genetski, sre-dovogo itd .. eksponati precejšnje nihanje. Vendar mneniyabolshinstva avtorji se strinjajo, da se izraz uporablja najzgodnejši polovayazrelost fantje znaki spolne sozrevaniyakotoryh pojavijo šele 10 let. Značilno je, da "drži" zgodnje pubertete izvira v hipotalamusu v svyazis predčasno izpustitev hipotalamus nevrohormona obuslovlivayuschihrost proizvodnjo hipofize gonadotropinov. V svojem ocheredposlednie Spodbuditi spolne žleze, ki so aktivno-poyavlyayutsyaspermatogenez, zrelo spermo in aktivno leydigova kletki.Rannyuyu puberteto določitev intracerebralno lezij iliopuholi razen hipofize. Ko je temelj ne poyavleniyapriznakov prezgodnje aktiviranje gipotalamicheskihpolovyh centrov uporablja izraz lažne zgodnje spolne zrelosti.V takšnih primerov so hormoni, ki ga proizvaja izločevalnih tumorjev, nadledvične žleze, bolezni ali dajati v terapevtsko usloviyah.V razliko od prezgodnje pubertete v zgodnji lažno polovoyzrelosti Gonadni ni zrela, v zato so bolniki prikrajšani plodovitosti.Na osnova širša raziskovalna domneva, da bolee60% fantov v zgodnji puberteti z tradayut težka organicheskimizabolevaniyami, kjer 20% prezgodnjih spolni razvoj otnosyatsyaza predstavljajo intrakranialne lezije, 25% - adrenalne bolezni manj kot 10% -porazheny moda (68). Značilna dveh glavnih vidaranney puberteti - idiopatski in nevrogene.

Idiopatska zgodnja puberteta (A ustavni kriptogeneticheskaya) - najpogostejša oblika, sostavlyayuschaya66% primerov zgodnje pubertete, najpogosteje opozoriti udevochek kot fantje (6). Po definiciji pod idiopaticheskihformah ne bi smel zaznati prisotnost poškodb tsentralnoynervnoy sistema. Vendar pa neizpodbitno dejstvo, da je še prezgodaj za aktiviranje posredovana pubertatnyesdvigi gipotalamicheskihtsentrov sodeluje pri urejanju gonadotropna funkcija gipofiza.Dokazatelstvom možnem gipotalamicheskoydisfunktsii intracerebralno ali visok odstotek frekvence na anomaliyEEG nespecifične idiopatske zgodnji puberteti (45). Vendar dodelitev prezgodnja puberteta na idiopatsko obliko otdelnyhsluchayah deluje napačno, ker obnaruzhivalisporazheniya obdukcije centralnem živčnem sistemu (7).

Sekundarne spolne značilnosti pojavijo zelo zgodaj, včasih dazheneposredstvenno po rojstvu. Prognoza je običajno dobra, v nekaterih primerih pa je spontana regresija. Polovayazrelost lahko nadaljuje normalno, spolne in vosproizvoditelnayafunktsii. Edini problem je relativno nevysokiyrost v odrasli dobi, zaradi prezgodnje z zaprtjem rostovyhhryaschey. Zanimivo, vendar redko vidik je razvoj zabolevaniyav družinskega načrta, pri moških več generacij, ki kažejo na dedno bolezen - kot dominantnoyautosomalnoy funkcijo.

Glede na hormonske vzorec kljub dejstvu, da prezhnimiissledovaniyami ne zazna prisotnost v urinu gonadotropov deteys zgodnje pubertete, sodobne metode raziskovanja dokazaliprisutstvie FSH in LH v serumu in urinu ter njihovo kolichestvopriblizhaetsya identificirati z normalno puberteto. Pokazatelvydelyaemyh 17-ketosteroide nekoliko višje kot fantje sverstnikovv norme- medtem testosteron znatno povečala in dosegla normalne vrednosti za odrasle. Hormonsko aspektyukazyvayut tem predčasno izvrševanje funkcije ni kasaetsyai nadledvične žleze in spolnih žlez le (gonadarha). Uvod medroksiprogesteronapri idiopatska zgodaj spolno zrelost odpravlja erekcijo ustavi proizvodnjo sperme, nadaljnji razvoj spolnih organov, ne vmešava zorenje kosti.

Nevrogeni Zgodnja puberteta - redkovstrechayuschayasya oblika - spremlja organsko bolezen mozga.V razliko idiopatske oblike, opisane v glavnem udevochek, nevrogene pubertete je pogostejša pri malchikov.Neyrologicheskie lezij običajno pogosti in so razrushayuschiyharakter, in zato ni enostavno določiti začetno točko. Kogdaudavalos določiti lokacijo lezije, je postalo jasno, da kriticheskayazona hipotalamus za razvoj zgodnje pubertete raspolozhenav nazaj medialnega Talamus, vključno s sivo hrib, soskovyetela in ventrikularni septum III zadaj. Neyrogennayapolovaya zgodnje zrelosti je lahko povezana s tumorji cinereum gomolja (hamartomskih), intracerebralno tumorji (astrocitomom in neurofibroma, ependimomom ipd.), Hidrocefalus, postencefalitični državah Amerike, von Recklinghausen nevrofibromatoza, itd (cm. "Zgodnje zrelosti neyrogennayapolovaya dekletih"). Diagnoza zgodnjih neurogenim polovoyzrelosti, ki temeljijo na drugih bolezni nevrologicheskiepriznaki (epilepsija, hidrocefalus, idiot), v nekaterih primerih, za znake intrakranialno hipertenzijo ali cerebralne simptomovmezhutochnogo (povečano uriniranje, prenajedanje, debelost pr.).

prezgodaj pubarha To je redkomovolosenii sramne in je nekako na začetku spolnega razvoja, preverljive opredelitev nevrogenega. pogostejši pri dekletih je skupaj z zmerno zgodnje zrelosti okostja.

Zgodnja puberteta s primarnim hipotiroidizmom,redko opisana v fante bolezni povzroča izbytochnymvydeleniem gonadotropinov. Očitno prekomerna gormonovoposredovana hipotalamusa zato odveč vydeleniemTRH in sekundarna - tiroksin-stimulirajočega hormona, kar lahko nespecifično stimulira izločanje gonadotropin sproščujoč.

False zgodnje pubertete pri fantih

Z lažno prezgodnje pubertete pri fantih vključujejo sluchairannego nepopolno puberteto brez poraz gipotalamusaili kršitve njegovih nalog. V nasprotju s prejšnjo pubertete, ko lažno prezgodnja razvoj puberteta sekundarne polovyhpriznakov ne spremlja dozorevanja spolnih žlez, preostalo infantilno.

False zgodnje pubertete je ena od manifestacij adrenergične genitalnogosindroma. Pri dekletih je bolezen določa razvoj lozhnoyranney heteroseksualnost je, medtem ko fantje - lozhnuyurannyuyu izoseksualnost. Ne glede na to, ali bo zaradi vrozhdennoyili opuholyo adrenokortikalno hiperplazijo, je adrenergičnih genitalnyysindrom značilna prekomerno sproščanje androgen gormonov.Vtorichnye spolnih značilnosti opazovanih zgodaj sramne rast las ipodmyshechnyh votline, so opazili pojav dlake na telesu že na2-5 leto življenja, penis hitro razvija , kozhapolovyh telesa pobarvane, ampak moda se ne razvije. Nesmotryana, da na začetku, da je določena stopnja spermatogeneza akseleratsiisozrevaniya tubulov in v primarni fazi spermatocite, vendarle majhna moda in leydigova celice so odsotni. V zrelomvozraste spermatogeneze strani hkrati razkriva gistologicheskoeissledovanie mod fibrozne cevi in ​​nimajo leydigovakletok pri hudih oblikah bolezni, in samo prenehanje spermatogenezabez poraz intersticijska tkivo - pri blagih oblikah. V rebenkarazvitie spolnih značilnosti spremlja sozrevaniyakostey pospešek in rast v višino. Pri 10 letih je glas zmanjša. Prekraschenierazvitiya testisi, ki so v nasprotju s predčasno" sekundarna polovyhpriznakov nanaša zaradi zaviranja izločanja hipofize gonadotropnyhgormonov presežne količine dodeljenega adrenalne androgennyhgormonov. V nekaterih primerih, testisi razvije običajno drugihzhe poudariti razvoj vrst tumorjev, ko bioptičnega issledovanieyaichek zazna prisotnost odklonskega adrenokortikalno tkiva. Dlyadifferentsiatsii različne vrste adrenogenital sindrom neobhodimoissledovanie naslednjih treh skupin steroidov - androgenov pregnanovyei pregnenovye derivati, hidrokortizon in njegovih metabolitov. Z so pervoygruppe 17-keto steroidi in testosteron sta vbolshom zneski v plazmi in urinu (kot glukuronid), ki prichemobrazuyutsya iz androstenediona in dehidroepiandrosterona. Drobnoeopredelenie 17-ketosteroide differentsialnoydiagnostiki zelo pomembno za 21-hidroksilazo vrednot rast pomanjkanje in pomanjkanje gidroksilazy.Sredi 11 beta-pregnana derivati ​​pregnantriola in pregnantriolonapredstavlyaet pathognomonic pomena, če upoštevamo dejstvo, da so običajno v manjših količinah urina označeno pregnantriola, pa ne pregnantriolon predmet dozi.

Zgodnje seksualizacije vzrok tudi proizvodnjo gonadotropyopuholi. Ta zelo redki vendar vedno maligni tumorji (horioepitelioma, teratom, maligni hepatoma) znachitelnoekolichestvo proizvaja gonadotropinov, zlasti HCG. Zlokachestvennayagepatoma z zgodnjo puberteto je opaziti le pri normalnem volumnu malchikov.Yaichki vsebujejo leydigova celice v tubulih vremyakak odvzeta primordial zarodnih celic.

Modih tumorji, kot so adenom celic z leydigova takzheopredelyayut zgodnji puberteti. Bolezen je lahko diagnostirovatpo velikost in nepravilna pogled prizadetega testisa. Vydelenies urin 17-ketosteroide niha, včasih dosegla predelnyhznacheny (3-520 mg / dan). Visoke vrednosti testosterona podskazyvayutdiagnostiku možnosti nadledvične hiperplazijo z vozlički ektopicheskimiadrenokortikalnymi. Kot pri adrenalna hiperplazija, in testisov tumorji vrednosti 17-ketosteroide in visoke razlichenieleydigova celic nadledvične vnutriyaichkovyh deloslozhnoe celic. Diagnoza adreno- genitalni sindrom temelji zlasti pri visokih vrednostih izloči pregnantriola urina, in dejstvo, da pod vplivom kortizonoterapii nablyudaetsyaregressiya testikularnih tumorjev.

Zgodnje seksualizacije opazili tudi po uporabi steroidnyhgormonov terapevtske namene, kot so, na primer po prodolzhitelnogolecheniya velikih odmerkih anaboličnih steroidov v pritlikavost iposle uporabi velikih odmerkov horionski gonadotropin gormonovpri nespustivshemsya testis.

Pozno puberteta pri fantih

Pozno pubertete pri fantih, značilna otsutstviempriznakov puberteto (razvoj testisov in dlake na pubis) do 16 let, je na splošno velja kot dobrokachestvennoezabolevanie kot širokih mejah zapoznele pubertete ukladyvaetsyav fizioloških sprememb. Kljub temu se pojavi njen pozdneepoyavlenie puberteta spontano brez meditsinskogovmeshatelstva, seksualizacije proces teče normalno. Nelegkoypredstavlyaetsya razlika diagnoza različnih spolnih žlez dysgenesis in inkretornymizabolevaniyami, trdi otozhdestvimymina pred puberteto in puberteto obdobjih. Torej, bi moralo biti otlichatot Turnerjev sindrom, v katerem, kot v žlez dysgenesis, je povezana z rastjo podhranjenosti in drugih razlichitelnymipriznakami (glej. "Turnerjev sindrom«.) Ko hipofiza pritlikavost sdefitsitom gonadotropinov značilnost spolnega zrelostipriznaki nikoli ne pojavljajo ns v medtem starost kosteylish komaj dosegla puberteto, kot je običajno opaziti kršitve med drugim hipofiznih hormonov (kortikotropnogo, tiroidni stimulirajoči, somatotropin), neposredno ali posredno, posobstvuyuschiesozrevaniyu okostje. Ko so hipofize pritlikavost s gonadotropami vnorme puberteto in dozorevanje kosti normalno, vendar zapazdyvayut.Opredelenie kosti starost je pomembna za zapadlosti prognozapolovoy, saj je znano, da je pojav posledneysovpadaet kostne starosti - od 12,5- 13,5 - let.

Težko predstavljajo razlika diagnozo gipogonadotropnymgipogonadizmom a, ki postane očitna po starosti 19, in v takih primerih je spolno nezrelost stalni harakter.V obeh primerih je kostna starost manj kot 13 let, je raven in gonadotropinovnizky odgovor leydigova celica gonadotropin spodbudo odinakova.Neredko hipogonadotropen hipogonadizem določi tsentralnoynervnoy sistem lezij, kot Morse-Kalmanovega sindroma, prikotorom hkratne prisotnosti označenega atrofija obonyatel oydoli in gipoosmii ali anozmija. Uporaba testa je prikazan kot stimulirovaniyaklomifenom opredeljuje hipotalamus motnjo.

V primerih, ko je treba kombinacijo rasti primanjkljaja in zapozneli kosti zorenje (kosti starost manj kot 12 let) z zapoznelim nastopom polovoyzrelosti prevzemajo prisotnost prepoznega zrelosti dobrokachestvennoypolovoy ustavne narave. Ko je prepozno, ampak tudi drugi dejavniki so žaljiva polovoyzrelosti normalno, sleduetrassmatrivat kot idiopatska.