Znanstveniki bližje ozdravitev bolezni Charcot

Video: Ameriški znanstveniki iščejo zdravljenje Alzheimerjeve bolezni in Parkinsonove

Nedavna raziskava ameriških znanstvenikov je pomemben korak, da zdravilo za amiotrofično lateralno sklerozo - napredujoča smrtna bolezen osrednjega živčnega sistema, tukaj znan kot Lou Gehrig bolezni, in na Zahodu kot Lou Gehrig bolezni.

V novi izdaji Proceedings of the National Academy of Sciences zaposleni Univerze v Severni Karolini prvič pojasnil mehanizem toksičnosti za motorne nevrone beljakovin SOD1, ki je odgovorna za napredovanje Lou Gehrig bolezni.

Glavni avtor, profesor biokemije in biofizike Dokholyan Nikolai (Nikolay Dokholyan) je velik preboj zahteva, saj bi razumevanje mehanizem strupenosti SOD1 vodi k hitri vzpostavitvi zdravil, ustavljanje bolezni.

amiotrofična lateralna skleroza (ALS), ki je označen s progresivno izgubo motornih nevronih, ki nadzorujejo mišice telesa. Destruktivno moč bolezni je mogoče videti v primeru legendarnega ameriška baseball 20-30s Lou Gehrig je bolezen, ki je za moč in vzdržljivost oboževalcev z vzdevkom The Iron Horse.

Če je leta 1936, Lou Gehrig nastavite zapise, in je bil na vrhuncu svoje športne kariere, nato pa leta 1938, njegovi rezultati začel padati, in prihodnje leto so zdravniki naredili razočaranje diagnozo. V samo dveh letih se je človek v najboljših letih svojega življenja spremenila v slaboten neveljavna in je umrl v sredini leta 1941.

Avtorji najnovejše študije osredotočila na podtipa bolezni, v katerem je nenormalno kopičenje sprememb SOD1 beljakovin. Takšne spremembe so na voljo v 1-2% primerov Charcot bolezni. Vendar je glede na raziskovalci, odlaganje strdkov SOD1 mogoča tudi pri bolnikih brez mutirane oblike proteina.

Ekipa profesorja Dokholyan prvič ugotovila, da je SOD1 sestavljen iz treh ločenih molekul, imenovanih "trimer» (trimer). Znanstveniki so testirali te trimere ločeno in prišel do zaključka, da so vsi ubiti motoričnih nevronov.

Zanimivo je, da so raziskovalci opozorili na vlogo SOD1 v bolezni Charcot v prvi polovici leta 1990, vendar je ta protein je nestabilen in se hitro pokvari, zato je težko učiti. Zdaj je postalo jasno, da nestabilnost - to je razlog, da vpliva na živčne celice.

Delavec laboratorija Dokholyan dr Elizabeth Proctor (Elizabeth Proctor) je dejal, da je razumevanje strukture in vloga večina teh trimerov pomoč pri razvoju zdravila, ki bodo preprečili njihovo nastajanje ali razklati proteinskih verig na pravih mestih.

Avtorji menijo, da je to ne le pomemben prispevek k zmagi nad ALS, ampak tudi začetek nove dobe v študiji drugih nevrodegenerativnih bolezni, vključno z Alzheimerjevo boleznijo in Parkinsonova bolezen.

Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný