Sindrom retrogradno arterijska perfuzije. Akardiya enega od dvojčkov

Zaporedje retrogradno arterijske prekrvavitve (RAP) je redka bolezen, ki so poročali, da se pojavljajo pri 1% MC nosečnic s dvojčka (0,3 na 10 000 rojstev), in nastane zaradi soobstoju običajno razvoju zarodka (ploda- "črpalka") in sadja s akardiey.

pathognomonic znamenje Ta sindrom je prisotnost povratnega toka krvi v popkovna arterije zdravega zarodka, vyvlyaemoe z Doppler. V tem primeru bo spekter toka arterijske krvi zabeleži v smeri iz placente v plod z akardiey, venskega pretoka krvi v obratni smeri. Taka slika z Doppler je posledica pomanjkanja srca ( "črpalke") v plodu z akardiey skupaj z arterij in arterij posteljice sporočanja, ki omogoča nenormalen pretok krvi v plodu, da se z delom srca zdravega ploda.

plod označen s patoloških sprememb ali popolni odsotnosti cefalično dele telesa, kot tudi v središču zgornjih okončin in mnogih notranjih organov.

spodnjih okončin relativno dobro ohranjen, čeprav pogostejše anomalije clubfoot in prstih. Slika tega pogoja, tako tognomonichna pas je, da je diagnoza lahko nameščen začenši od 10. tedna nosečnosti. Popkovine, ki ima le dve plovili, je skoraj pravilo (66%), v tej bolezni. Razvoj membrano, ki ločuje dvojčka vedno ne zgodi, in njegovo obliko razlikuje od polnih particije na posamezne sklope lupin.

V nekaterih primerih, arterije popkovine plodu akardiey anastomose z zgornjim hypogastric arterije (namesto ileuma), kar kaže Persis-tirovanie "primitivne" dobavo hranilnega krvno skupino.

Vključuje razvoj mehanizmov Ta pogoj je kombinacija, ki ima par arterij in arterijske in venske venska anastomozah v placenti in upočasnjen razvoj srčne strukture in funkcije v eni izmed zarodkov v zgodnji nosečnosti. Nekateri raziskovalci so predlagali tudi anevploidije za povzročitelja, kar lahko privede do počasnejši razvoj zarodka vpliva na dvojčka v primerjavi z zdravo. Kromosomske nenormalnosti so našli v 33% dvojčka z Acorda. Če eden od sadja razvija počasi, se bo krvni tlak neravnovesje med dvojčkov privede do retrogradno transfuzijo krvi iz zdravih za plod.

retrogradna tok slabo oksidirano kri teče skozi srce v razvoju, vpliva na njegovo tvorbo v plodu bolnikov, ki le redko še nadaljnji fazi cevasto srce, ki vodi do stanja, ki je bil imenovan "akardiya". Zgornji del sadja z akardiey telo je zelo slabo razvit, včasih pa sploh ni nastala. Head, vratne hrbtenice in zgornje okončine so običajno odsotni. Pogosto so tam otekline in ehonegativnoe območje v podkožnem območju zgornjega dela telesa zaradi prisotnosti cistične hygroma. Ravno nasprotno, spodnji del telesa, čeprav ima anomalije, razvil veliko bolje. Tak model je mogoče razložiti z mehanizmom patogeneze ploda perfuzijske akardiey.

krvi, ki prihaja v trebušno oddelka bolniške plod pa je deoksigeniramo in teče stran od zdravega dvojčka. Razvijajočih se nepravilnosti, ki jih drugi elementi dezoksigenirano krvi perfuzijo tkiv, naslov v skupnem iliakalne arterije in nižje veje aorte. Večina preostalega razpoložljivega kisika pridobljeni takoj, ko se pretok krvi v telesu plod, ki omogoča določeno stopnjo razvoja nižjih divizijah in spodnjih okončin. Nizek pritisk retrogradni perfuziji-moj zgornji del telesa in spodnji nasičenost s kisikom ovira razvoj tega področja.

Tako lahko rečemo, da je plod akardiey "Parazit" je v nekem smislu. Če želite nadaljevati svoj razvoj, potrebuje kri, odvzeto iz zdravega zarodka, ki vodi do tveganja za akutne odpovedi srca v ploda- "črpalka". To tveganje je odvisno od velikosti ploda s akardiey: večja njegova masa, večje je tveganje za srčno popuščanje in smrt zarodka zdravih dvojčkov. Na splošno, v takih primerih, preživi le 50% zdravih plodov in umrljivost v prizadetih plodovih je 100%.