Razvojne nepravilnosti in stanje ledvic. Cistična ledvičnih nepravilnosti

Video: iliac distopija v obliki črke L brsti

Avtosomna recesivna policističnih ledvic. Avtosomna recesivna policističnih ledvic (ARPP), poznan tudi kot "infantilne policistične bolezni ledvic" predstavlja redko patologije, simptomov, ki so s kombinacijo cistično lezij ledvic in jetra.

Kot najpogostejši gensko povzročila bolezen cistična ledvic v otroštvu, ARPP, pa je redko nochek vzrok zadnjem stadiju bolezni. ARPP pojavi s frekvenco od 1:10 000 do 1:40 000 živorojenih otrok. Tako autosomnoretsessivny dedovanje. Za ARPP lezijami tipično kombinacijo kot ledvicah in jetrih, različnih stopenj.

Otroci z ARPP takoj po rojstvu otipljiv ali celo vidna za oko velikih tumorskih podobnih tvorb v stranskih bokih trebuha (sl. 47-5). Diferencialna diagnoza je treba izvesti s hidronefroz, ledvičnih tumorjev in ledvic tromboze vene. poškodbe jeter redko odkrijejo s kliničnim pregledom.

Sl. 47-5. Avtosomno recesivna policističnih. Odprava ledvic z dvostranskimi lezij. Vidne spremembe v jetrih. Na zunanji površini odstranjenih ledvic. C, bud na presečni datum.

Diagnoza je tradicionalno temelji na podatkih o izločanja urografijom, pri kateri Zaznali radialno porazdelitev kontrastnega medija iz sredice do kortikalne površine z bolj ali manj izmenično kontrastni območja, ki ustvarja učinek "sončno svetlobo".

Ta faza lahko traja nephrographic in ugotovili, za dolgo časa - do 48 ur. Trenutno je metoda izbire za presejanje novorojenčkov ultrasonografijom odkrita ARPP homogeno hyperechoic poveča nastanek tumorjev z majhnimi razširjajo cist.

Antenatalna Ultrazvok diagnoza omogoča do 24 tednih nosečnosti na osnovi detekcije v drugem trimesečju nosečnosti hyperechoic ledvičnih cist vsebujejo nobene ali nizke vode in izprazniti mehur.

Na Obdukcija pregledu prizadete ledvice opredeljujejo močno povečanje njihove velikosti, ki pa zaostalost in fetalni tvori množico lobularni in mikrociste pod kapsulo. Med in možganske skorje plast ni jasne meje. Ko mikroskopija je pokazala, da so ciste fusiform razširjene zbiranje vodov in tubuli iz nephrons konfiguracije kjer je normalno.

Otroci z ARPP vedno označen kot jetrne fibroze prirojenih, zaradi širjenja in širitev žolčevoda in periportalno fibroze različno stopnjo. poškodbe jeter lahko diagnosticiramo na osnovi odkrivanja ekspanzijske ali prave ciste žolčevoda z ultrazvokom ali cholangiogram.

Če otrok preživi, da kot pravilo, je razvil portal hipertenzijo. Hepatocelularna disfunkcija opazili zelo redko, če sploh kdaj, označeni. Pri teh bolnikih, je primerno, da se za izvedbo portocaval obvoznico.

Predvidena določi funkcionalno stanje ledvičnega parenhima in resnost obolenj dihalnih poti. V večini primerov, smrt nastopi v prvih 2-3 mesecih življenja ledvic ali respiratorno popuščanje. Napovedovanje nedavno postalo manj neugoden zaradi napredka v zdravljenju respiratornih motenj, portalne hipertenzije in končne ledvične poškodbe.

Avtosomno dominantna bolezen policističnih ledvic. Avtosomno dominantna bolezen policističnih ledvic (ADPP) - najpogostejša oblika cistične bolezni pri ljudeh, ki se pojavljajo pri frekvenci 1: 250 novorojenčkih. Ta patologija povzročena z 10% primerov v končnem stadiju ledvične bolezni. Otroci ADPP redki. Manj kot 10% bolnikov, bolezen se kaže v prvih 10 letih življenja. Večina odraslih bolnikov z ADPP bolečina kaže v svojem stranskem, hematurija, hipertenzije, pielonefritis, bolezni ledvic, ali progresivno ledvično insuficienco.

Potreba ADPP z dializo ali presaditvijo ledvice je le redko pojavi pred starostjo odraslega.

Klinični znaki pri otrocih so lahko na več različnih načinov:
1. Asimptomatska z naključno ugotavljanje policističnih z ultrazvokom. Projekcija družinskih članov, je pokazala, da je imelo 22% bolnikov, nenormalnosti v prvih 10 letih življenja, in 66% - do konca drugega desetletja.

2. Klinične manifestacije hipertenzije, hematurija, prisotnost povečanih ledvic in bolečine v ledvenem.

3. novorojenčkih hitro napredovanje ledvične odpovedi. V to starostno skupino diagnoza v večini primerov domnevnih in dajejo predvsem v povezavi z odkrivanjem (otip), povečane ledvice. Pri 50% bolnikov bolezen v drugih družinskih članov ni izpolnil. Te radialne metode raziskave so pogosto zavajajoče, kot je določeno s simptomi, kot so ADPP in ARPP.

4. antenatalna zaznavo ultrazvočno razširjeni hyperechoic ledvic ali oligohidramnija. Ugotovljeno je bilo tudi o učinkovitosti prenatalne presejalne preglede za biološke raziskave molekularno preskusu.

Če sumite, da ADPP pregled se začne z ultrazvokom. Potreba za intravenozno urografijom in raziskovanja rentgenske je redka.

Na Obdukcija pregledu določi skorje in sredice ciste različnih velikosti, pogosto sega skozi kapsulo prizadete ledvice. Bolezen je običajno brez simptomov in redko enostransko.

Pri novorojenčkih je stopnja škode je drugačen - od minimalne podobam manjših morfoloških sprememb hudem porazu. Ko ADPP opazili tudi v jetrih in sodelovanjem v postopku kot biliarno cist trakta brez portala fibroza ali portalne hipertenzije.

Izbira metod zdravljenja in prognoza je odvisna od hitrosti napredovanja bolezni in delovanje ledvic. Čeprav so komponente bolniki ADPP od rojstva, ampak v končni fazi, poškodbe ledvic redko razvijejo do odraslosti. Zdravljenje vključuje genetsko svetovanje, zdravljenje hipertenzije in kongestivne odpovedi srca in pochechnoi.

Ledvična displazija. Pod ledvic displazije se nanaša na številne pomanjkljivosti, ki so značilne predvsem morfološke malformacije parenhima. Te kršitve ne odražajo normalen razvoj ploda stopnje in ne ustreza njih.

Nasprotno, če ima ta anomalije skupno zakasnitev fetalnih struktur, tvorjenih iz primitivne metanephric, vključno s prisotnostjo cevkah, ki jih primitivne nediferencirane nosilnega epitelija obloženi in obdani z fibroserozne mišična elementov.

Tukaj so vidni in metaplastic ostanki hrustančne sestavljajo derivati metanefrogennoy blastema. Histoloških sprememb, vedno v kombinaciji z obstruktivne nepravilnosti sečil. Anatomsko oviranje sečevod, mehurja ali sečnice ima 90% bolnikov, čeprav funkcionalna obstrukcija, kot je sindrom sliv trebuha, včasih tudi privede do ledvične displazija.

Displazija lahko vplivajo na celotno ledvico ali njegove posamezne segmente, in tam je tudi osrednja. Ledvic, ali bolje njegovi ostanki, je lahko majhen z ledvično displazijo ali, nasprotno, zelo veliko, in funkcijo, da se včasih vzdržuje, in v nekaterih primerih odsoten.

Teorije, ki pojasnjujejo embriologija ledvic displazije, je zelo protislovno. Predpostavlja se, da lahko podoben patoloških sprememb povzroči prirojeno oviranje distalne sečil Vendar primeri ledvične displazije so opisani kot distalno obstrukcijo ni bilo.

Predlagamo tudi visoko ali nizko odvajanje sečnice kali s Wolffian vodu, ki omogoča sečevoda, da raste v metanephric tkiva, kar ima za posledico tvorbo normalnih ledvic postane nemogoča. Predpostavlja se, in vpliv skupnega teratogens do 8 th tednom razvoja ploda z več lezij lokalizacijo. Razvrstitev ledvic displazije je opisna. Dodeli aplastične in multicistična obliko.

KU Ashcraft, TM Holder

Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný