Vaginalne atrezija in imperforate deviška kožica

Videoposnetek: Intimna iz plastike (umetne mase sramne ustnice, hymen obnova)

Pojav okvare ploda v ženski reproduktivni sistem je precej težko razložiti, če vemo, kako razviti nožnico in maternico. Vsak zarodek ima stopnjo diferenciacije kot mesonephric vodov, ki se oblikujejo v moškem genitalnega kanale in paramezonefricheskie ali Müllerian vodu, ki je povzročil ženskih organov.

Pri dečkih, snov, ki zavira Müllerian strukture zavira razvoj paramezonefricheskih kanale za. V odsotnosti testisov mesonephric kanalov nazadovati in razvoj je na vrsti ženske. Paramezonefricheskie ali Müllerian razvoj dvostranskega gube mesodermal epitela.

Njihova proksimalno odprtino konec v trebušno votlino, kot predhodniki robu jajcevod. Premikajo repna, trebušni, nato poslana na mesonephric kanale in varovalko, ki tvorijo utero-vaginalni zavihek, ki se seli Pozadi do sredinske črte, da se pridružijo zadnje stene urogenitalnega sinusa v 9. tednu razvoja ploda.

Mišična stena prihodnosti vagine razvije iz okoliških mesenchyme. Spoj Müllerian z urogenitalnega sinusa se imenuje sinus tubercle. Od tega trenutka seznanjenih endodermal izrastkov sinovaginalnye razvije med urogenitalnega sinusa in Müllerian. Osrednji del te strukture podvržemo resorpcijo, zaradi česar se vaginalnih lumen, in epitelija nožnice oblikovan iz obodno nahajajo celic. To se zgodi v 12. tednu nosečnosti.

Sestavljeni vaginalne lumen z urogenitalnega sinusa in predstavlja deviško kožico, ki je obstojna na dolgo razvojnih roki plodovih, sčasoma normalna običajno razpeta med perinatalno dobo.

Različna mnenja obstajajo glede na izvor vaginalnega epitela. Nekateri raziskovalci trdijo, da je celotna epitelija razvije iz nožnice plošče. Drugi menijo, da ima proksimalno epitelij predstavlja spodnji del kondenziranega Müllerian in ostali odseki so derivati vaginalne ploščo, da je izrastek na endoderm urogenitalnega sinusa. Dvojna izvor natančneje pojasnjuje različne ravni vaginalnega obstrukcije opazili klinično.

S tega stališča (dvojna izvora), lahko sklepamo, da se pojavi nizko obstrukcija zaradi propadle "preboj" med urogenitalnega sinusa in Müllerian novejšimi obstrukcijo mogoče razložiti z odsotnostjo spojine in Müllerian vaginalne ploščo. Podvojitev in enostranska agenesis ali obstrukcija ni zlitje Müllerian enostransko ali razvojne motnje.

Vaginalne in materničnega vratu eggitely izloča sluz v odgovor na mater estrogen. vaginalne obstrukcija vodi do velike zamude v področje uporabe te skrivnosti, ki se lahko raztegnejo v nožnico in maternico v obdobju novorojenčka. Po drugi strani pa, vaginalni obstrukcijo včasih sama ne pokažejo, dokler se dekleta ne začnejo menstruacijo.

vaginalne obstrukcije. Najpogostejši vzrok vaginalne obstrukcije je ohranitev imperforate himen kot posledica neuspešne zlom skozi nožnico v sinusni tubercle urogenitalnega sinusa. Hkrati lahko novorojenec med sramne ustnice Izbočena tanko membrano, ki pogosto izbruhne spontano, kar je verjetno posledica normalne gibalne aktivnosti otroka v prvem tednu življenja. Po tem, da je majhno število bitov tanko epitelija pritrjena na običajen gimenalnomu obroča. Če je membrana zadrži brez perforiran, se lahko preprosto reši z uvedbo več resorpcijo šivanje vleči skupaj kosov duplikatury epitela.

Imperforate deviška kožica se včasih ni diagnosticirana, dokler dokler dekleta v svojih najstniških letih ne zdi, ponavljajoče se napade bolečine v spodnjem delu trebuha, v odsotnosti menstruacije. Podobna klinična slika se pogosto ponovi v več menstrualnih ciklov, in šele potem postane očitno prisotnost nastanka tumorja na želodcu. Diagnozo potrjuje ultrazvoka, ki razkriva razširitev vagine.

Vybuhayushuyu membrana, ki preprečuje sproščanje menstrualne izločki ven, razkosanih (pod anestezijo) prečnega reza. Secirali Edge gimenalnogo obroč zašite z absorbirajo šivanje. V redkih primerih se lahko ovira hujši, membrana se nahaja v nožnici višja kot običajno. Kombinirana vaginalni, trebuhu in rektalno preizkus pokaže hkrati normalno razvite spodnjega dela vagine ali delno urogenitalnega sinusa in večjo odprtino lokacija sečnice.

Raztegnjena vagina je pretipati nad mestom obstrukcije. Ultrazvočni pregled in CT vam omogočajo, da določite gosto membrano, kar je povzročilo oviro, in potrditev prisotnosti maternice in nožnice membrane sagitalno. V takem primeru je priporočljivo uporabljati jedrsko magnetno resonanco, še posebej zaradi dejstva, da se ta preiskava mogoče identificirati klinično neznane podvojitev ali atrezija.

Odločitev, da izberejo dostop (čista ali vaginalne abdominovaginalny) za odpravo obstrukcijo vaginalne membrane je odvisna od debeline in razdalje med distalnih in proksimalnih vagine oddelkov.

Naše izkušnje kažejo, da temeljito fizični pregled bolnika pod splošno anestezijo daje bolj koristne in točne informacije od običajnih metod radiološke preiskave. Vendar pa lahko transperineal ultrazvok z merjenjem razdalje med mednožje in nožnico z elektronskimi metrov raztegne veliko bolj informativen.

Visoko razporejena debelina membrana ne več kot 1-2 cm je mogoče doseči z transvaginalno dostopa. Degradirajo membrano šivov-posnet in skrbno razčlenjujemo, dokler ne dosežete proksimalne vagina oddelek. Robovi sluzničnih potem zašijemo šivov. Potem je treba sondiranje operacijo opraviti, dokler vagina ne pridobi dovolj velik, da brez spolnih stikov. V primerih, kjer ima membrana znatno debelino, in razdalja med presredka in proksimalni oddelek ovoj bryushnopromezhnostny zahteva dostop, da bi lahko mobilizira proksimalni vaginalni vodnjak ločimo sklopitev s kožnimi presredka.

Visoka vaginalni obstrukcijo. Največja težava so primeri iz nožnice obstrukcije, če ima novorojenec vztrajno polni urogenitalni sinus in visoko prečno steno. To stanje se lahko pojavi zaradi dejstva, da je Müllerian preprosto ni povezal z urogenitalnega sinusa, ali v zvezi s pomanjkanjem razvoja in utero-vaginalni plošče (sl. 64-1).

Sl. 64-1. Gidrometrokolpos novorojenega dekle. Urogenitalnega sinus je nadaljevanje uretry- vagina raztegne zelo močno.

Klinično se ta oblika kaže s prisotnostjo velike gidrometrokolposa nastanka tumorja na želodcu, pogosto razmnoževalnega na rebra roba. Otrok se lahko izrazi v dihalne stiske zaradi visokega položaja prepone, ki včasih zahteva intubacijo in mehansko prezračevanje, dokler pojasniti naravo izobraževanja v trebuhu. "Tumor" se nahaja na sprednji strani danke, so zunanje genitalije pravilno razvili v tem primeru.

Natančen pregled pokaže odsotnost zrcala sečnice. Urogenitalnega sinusov kateterizacijo urin se sprosti, ker je sečnica nahaja na vrhu sinusa. Rentgenska preiskava pokaže dramatično širitev nožnice in maternice, premik mehurja anteriorno, ureterje - bočno črevesa zank - navzgor. Gidrometrokolpos lahko dedna anomalija poslati v avtosomno recesivno način.

Gidrometrokolpos pogosto povezana z drugimi prirojenih napak, kot so polydactyly, bolezni srca, urološki nepravilnosti. V prisotnosti zelo velikim ugledom prepone gidrometrokolpos zahteva posredovanje v izrednih razmerah. Če novorojenček je v kritičnem stanju, lahko vagine izprazniti skozi majhno vzdolžno incizijo trebušne stene, po katerem vaginalno sluznico zašite na kožo, s čimer se tvori vagino. Kasneje, ko se je otrokovo stanje stabilizira, izvesti radikalne posege. Vendar pa je v večini primerov lahko neposredno (v obdobju novorojenčka) proizvaja abdominovaginalnogo downmix operacijo.

Delovanje Tehnika. Položaj otrok je na operacijski mizi je enako kot v lithotomy. Predelano in zaprta s sterilno perilo trebuhu, presredku in stegen. Mehur skozi kateter čaka urogenitalni sinus. Spodnja prečna trebuhu rez omogoča popoln dostop do raztegnjene nožnice in maternice. Mehur ločimo s škarjami in electrocoagulator iz sprednje vaginalne stene dokler vagine poudarjeno čim nižje. Če je podvojitev maternice, je mogoče pričakovati prisotnost particije, ki deli nožnico v dveh stranskih polovici. Vendar pa je ta particija je redko poln.

Ko je odvajanje in revizijski vagine znotraj svojega zadnjo steno spusti ( "potisne") proti presredka, kjer neposredno za urogenitalnega sinusa obliko narobe obrnjene črke U loputo. Opazovanje zelo paziti, da se prepreči poškodbe danke in sečevod, zadnjo steno vagine mobilizirati da prosto, brez napora je bilo v primerjavi s cepljenjem kožo. Na zadnji steni vagine je odprt, sluznično zašite s presredka loputo in zadnjo steno urogenitalnega sinusa. V tej intervenciji urogenitalnega sinusni ostaja sečnice in spolovil je popolnoma ločena od mehurja. Medtem ko je otrok pod splošno anestezijo, je treba opraviti raziskavo za dilatacije od anastomoze.

Dekle, ki je utrpela poseganje mora biti v puberteti izpostavljen popolno ginekološkem pregledu. z prirojenih nepravilnosti vagine, pri kateri najstnik razvila tuboovarijskega absces opazili smo dve bolnikov. V literaturi obstajajo poročila o varno preneseni nosečnosti in uspešno izvajanje, s carskim rezom ženske, ki je kot otrok utrpela podobno operacijo.

podvojitev vagine. Kršitev (odsotnost) Müllerian Proces fuzije lahko vzrok dveh svinj in deljeno s pregrado na dva dela vagine. Oviranje a vaginalnih polovic s svojimi tajnimi se razteza vodi do nastanka tumorja, včasih že odkrili v obdobju novorojenčka. Vendar, največkrat pa je pravilna diagnoza, ko je z nastopom menstrualnim starosti, deklica je pojavila bolečina v trebuhu.

V tipičnih primerih je punca menstruacijo normalno, vendar pa je bolečina povezana z obstrukcijo polovico vagine. Ta anomalija je pogosto povezano z enostransko ledvic agenesis. Po pregledu je pokazala odprto vagino, maternični vrat in se nahaja paravaginalno izobraževanja. Ko je radiološka študija vidna raztegne pol vagina, da "lastno" maternice in jajcevodov. Med operacijo raztegnjene vagine prazna, izsesavanje vsebino brizge z iglo. Stena (particija) med obema tulci izrezali, sluznično zašite. Kot rezultat te intervencije se oblikuje enoten plašč z dvema vratu.

Vaginalne agenesis. Odsotnost vagine, prisotnost maternice ali odsotnosti maternice, skupaj s številnimi Müllerian nepravilnosti in ledvično agenesis imenujemo sindrom Mayo-R - Rokitanskya - Kuster. V klasičnem različice običajnih jajčnikov sindroma, medtem ko maternice in jajcevodov odsotna ali nepopolne. Veliko pogostost družinskih zadev predlaga eno genetsko lezijo, ki ni omejena na izvajanje patologije le pri dekletih. Sindrom se lahko pojavi pri fantih in kot ledvic agenesis in odsotnosti semenovod.

Katrana sodelavci predlagal razvrstitev različnih izvedbah to anomalijo.

Odsotnost vagine ne sme biti postavljena diagnoza do starosti, ko pričakujejo pojav menstruacije. Po pregledu se je otrok med majhne sramne ustnice odziv pred poglablja. Radiološki pregled trebušne votline za ugotavljanje prisotnosti maternice in proksimalni vagine oddelkov, kakor tudi sečil (sl. 64-2).

Sl. 64-2. 13-let stara deklica. Raztegne vagine je nahajala 6 cm od presredka.
B Puščice kažejo particije znotraj maternice, kar kaže na odsotnost fuzije zgornjega Müllerian.

Če je maternico prisoten, je treba ustvariti vagine, da se omogoči odtok menstruacije, ki se akumulira v proksimalnem vagine ravnovesja med mehur in danko. Pri razvoju načrta zdravljenja, je pomembno, da se upošteva razmerje (stopnjo zaskrbljenosti), otroka in staršev za njihove prihodnje spolnih in reproduktivnih funkcij.

Operacija je čas colpopoiesis je odvisna od številnih psiholoških dejavnikov. Še posebej, lahko poseg odloži do takrat, ko je ta punca vse posebne okoliščine, ki vključujejo začetka spola. Druga možnost (in to je očitno bolje), da bi operacijo v zgodnji adolescenci, ne glede na okoliščine.

Na žalost ne obstaja operacija, ki bi se imenuje popolna. Za popolno rekonstrukcijo vagine eden izmed najbolj primernih in pogosto uspešnih posegov - uporablja split presadka kože ali operacijo Mclndoe.

To posredovanje raje Mayo Clinic, ki ima bogate izkušnje z zdravljenjem bolnikov s to patologijo. V enem od sporočil iz kliniki kažejo, da od 47 bolnikov, 85% dosegli rezultate, ki jih lahko imenujemo zadovoljiva. Na žalost, bolnik zahteva dolgo bougienage za preprečevanje stenozo. V literaturi obstajajo poročila o razvoju ploščatoceličnim karcinomom po vaginalni obnovo uporabljajo delih kože cepljenk.

Položaj pacienta na operacijski mizi kot v lithotomy. se vstavi kateter mehurja (in pustimo). V okviru priprav na operacijo je potrebno čiščenje črevesja, tako da v pooperativnem obdobju, da bi preprečili onesnaženje presredka. Rez proizvajajo na neki razdalji za sečnice 1,5 cm in 2 cm kratkih na anus. Odkrito razstavimo tkivo, ki ustvarja votlino v vzdolžne osi. Hemostaza mora biti popolnoma končana, saj je nastanek hematoma lahko ovirajo pri presadka kože.

Presaditev 0,015 palca debel (0,38 mm), vzetih iz notranjosti stegna. Presaditev mora biti dovolj velik, tako da je lahko "dal" na obrazec 10 cm dolgi in 7 cm na obodu. Ker se oblika lahko uporabi ali posebej izdelan s ekspander tkiva ali kondom, napolnjeno s plastično peno. Cepilni je zašite okoli forme in položijo v votlino z seciranje ustvarili.

Presredek koža je zašite po obliki, da jo drži na mestu. Po približno 10 dnevih je oblika odstrani in pregleda votlino (pod anestezijo). Da bi preprečili striktura dilatacija je potrebno. Zaradi tega bolnika sama z uvedbo novonastalim vagine oblik, ki se uporabljajo pri obnovi, ali če to je bolnik odrasle, s pomočjo rednih spolnih odnosov. To prispeva k bolj običajnim epitelizacije vagine in topično uporabo estrogena smetane. Pri uporabi lokalne kožne lopute s perineja, ki črte vdolbino v obliki, opisani kot alternativne metode.

Kadar je le mogoče, raje uporabljam lokalne kožne lopute, izdelane iz malih sramnih ustnic. Te cepiči imajo določene prednosti pred koža cepljenke, ker so bolj občutljive na estrogenske stimulacije vagine oziroma epithelization prehaja skozi bolj približati naravno, poleg tega pa je njihova uporaba manj izrazita težnja zožitve. Za povečanje velikosti lokalnih kožnih loput, se lahko uporabljajo tkiva ekspanderje.

Obstajajo tudi različne načine za ustvarjanje umetne vagine iz črevesnih segmentih, najbolj pogosto sigmasto debelo črevo. Morda je to najboljši način, v primerih, ko je treba ustvariti anastomozo z materničnega vratu, ki omogoča odtok menstruacija. Kljub temu, da bi dosegli optimalne rezultate, mora biti nižji vagina oddelek se ustanovi z lokalnimi kožnimi zavihki, ki odpravlja tak zaplet kot izgubo črevesne sluznice.

KU Ashcraft, TM Holder

Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný