Müllerian anomalija

Po nekaterih poročilih, se je pojavila pri 45% žensk. Na vrsto nepravilnosti je odvisno, bo to povzroči neplodnost ali ne. Stranski napake najpogosteje opisan je maternice septum. Ti bolniki pogosto označena z neplodnostjo ali porodniško zapletov. Druga odstopanja so rogom in dve rogat maternica podvojila. Če so ti odmiki tudi pogosti motnje v reprodukciji in porodniške zapleti. Mullerian agenesis, sindrom androgen neobčutljivost in prirojena oviranja nenormalno kanalov so bolezni, pri katerih je primarna simptom primarno amenorejo. To poglavje obravnava vrste odstopanj.

Mullerian agenesis
Mullerian agenesis (Mayer-Rokitanskya-Kuster-Hauser sindrom) je drugi najpogostejši vzrok primarne amenoreje. Ta prirojena anomalija, ki se pojavi pri 1 od 5.000 ženskih rojstev. Te punce so imeli normalen razvoj jajčnikov, normalno endokrini delovanje in normalen razvoj ženskega fenotipske. Po pregledu je pokazala, skrajšano vagino ali njeno odsotnost in odsotnost maternice, čeprav je v nekaterih primerih mogoče zaznati majhne mase tkiva, ki spominja na osnovno maternico. Približno 1/3 bolnikov obstajajo nepravilnosti ledvic, in nekateri - razvojne anomalije kosti in gluhost, povezane s porazom 8. možganskega živca. Te punce imajo kariotip 46, XX.
Natančen vzrok bolezni ni znan. Znano je, da je moški progresija Müllerian nadzorom AMG, ki ga izloča Sertolijeva Celica v testisih. Ena hipoteza kaže, da je bolezen, ki temelji na aktiviranje mutacija AMG gena ali njegov receptor. AMG AMG geni in receptorji so proučevali, vendar do sedaj pri bolnikih s tem sindromom nimajo mutacija bil najden.

sindrom androgen neobčutljivost
sindrom neobčutljivost androgen (CHA) v kliničnih manifestacij podobnih nekako do Mullerian agenesis. Simptomi se razlikujejo v tem, medtem ko popolna neobčutljivost do androgenov pri ženskah pa je minimalna spolne poraščenost. Ti posamezniki imajo moški kariotip z mutacijo androgene receptorje na kromosom X, je normalen razvoj testisov in vzdrževati normalno nastajanje testosterona. Kljub temu, zunanji in notranji moški spolni organi niso na voljo, saj je njihov nastanek zahteva izpostavljenost androgenov. Rezultat je ženski fenotip. Ker proizvajajo testisi AMH, pojavi Müllerian regresija. Razvoj sekundarnih značilnosti spola (ženskega tipa), je zaradi učinkovitega obodni estrogenizatsii posledica pretvorbe estradiola iz testosterona.

} {Modul direkt4

Diagnozo obeh bolezni (SNR ali Mullerian agenesis) lahko sum v raziskavi, ki je naveden kratek vagine ali njegovo odsotnost, kot tudi odsotnost maternice pri rektalni pregled. Potrditev odsotnosti maternice lahko dobimo tudi z ultrazvokom, MRI sliki ali laparoskopsko. Ti dve bolezni mogoče zlahka razlikovati ko osmotre- bolnikov s spanjem praktično odsotna spolnega poraščenost. Vendar pa lahko diferencialno diagnozo težje, če pride do delne androgenskega neobčutljivost. Jasno razlikovati te bolezni bo pomagalo določiti kariotip in testosteron.

Kongenitalna oviranje vodov
Tipični obstruktivnih anomalije so intravaginalno in imperforate naletna deviška kožica (ginatreziya). Ti pacienti so običajno opazili cikličen bolečine v spodnjem delu trebuha in amenorejo. Po pregledu niso pokazale nobenih skrajšanje ali vagino. Vendar pa je ta sindrom označen s Mullerian agenesis, kot so običajne medenične organe. Zaradi razvojnih nepravilnosti menstrualna kri ne more stati v času menstruacije. Diferencialna diagnoza je včasih težko, čeprav vsebina vagine štrlečimi predpostavlja ginatrezii kot himen bolj občutljiva kot intravaginalno particijo.
Embriološkega tvorba intravaginalne septum in imperforate himen je podobna, vendar ne povsem enako. Transvaginalna prekat pojavi zaradi nepopolne odplak vaginalnega vložka. Pregrada se lahko nahajajo v različnih delih vagine in debeline lahko spreminja. Deviška kožica je skakalec med sinovaginalnymi žarnic in urogenitalnega sinusa. Ponavadi tvorba luknja v himen pojavi med razvojem ploda. Himen tanka, ki je povezan z vaginalno Trem in vagina. Ti dve pomanjkljivosti je treba ločiti, kot so kirurške popravek teh bolezni drugačna.

Video: Samara Bend. Past - Danes

Asherman sindrom
Intrauterino septum ali synechiae (Asherman sindrom) pridobi stanja, ki lahko vodi v uničenje znaka maternični votlini. Bolniki s to boleznijo običajno označeni z različnimi menstrualnih motenj, neplodnosti in ponavljajočih se spontanih splavov. Pogost simptom je amenoreja.
Intrauterino šiv tvorjena kot posledica poškodbe bazalne plasti endometrija. Glavni škodljiv dejavnik so operacijo v maternici, najpogosteje endometrija kiretaža kmalu po nosečnosti. Tveganje za bolezni povečuje istočasne okužbe ali pogoste krvavitve iz maternice. Tuberkuloza so redki vzroki endometrija ali septični splav.
Diagnoza se lahko sum, ko estrogen in progesteron, so po prejemu odsotne menstruacije. Za potrditev diagnoze opravili histerosalpingografijo, ultrazvok ali Histeroskopija. Zdravljenje je odstraniti adhezije in nadomestno hormonsko terapijo.