Dvostranska anorchidism (izginile moda sindrom)

Tako dvostranski anorchia pojavi s frekvenco 1 na vsakih 20.000 moških.

Etiologija in patofiziologije
Za nazadovala med embriogenezo Müllerian razvil Wolffian kanalih in zunanjih spolovil, tvorjene iz moškega tipa, zahtevajo prisotnost funkcionalno aktiven v testisov tkiva v prvih 14-16 tednov nosečnosti. Pomanjkanje funkcije testisov do takrat vodi do tvorbe moškega pseudohermaphroditism in negotovo zunanjih genitalij. Pred rojstvom poškodbe testisov tkivo po 16 tednih nosečnosti - posledica travme, nezadostne prekrvavitve, okužbe, ali zaradi drugih vzrokov - povzroči izgubo jajc, toda moški fenotip je normalno. Zato izraz "moda sindrom izginila."

mod patologija
V večini primerov, na modih tkivo ni mogoče zaznati tudi pri skrbnem pregledu. Strukture volfovyh vod normalno razvite in testisov in semenčic kabel slepo končala žile v vezivnem tkivu ingvinalnega kanala ali modih.

Simptomi in znaki
Po rojstvu fantov imajo normalen fenotip, vendar ne moda najdemo v mošnjo. Pred puberteto, rast in razvoj otroka poteka normalno, vendar ne razvijejo sekundarne spolne značilnosti. Penis trdi majhnost, sramne in aksilarno rast las ni v celoti oblikovan, kljub zadostnih koncentracijah nadledvične androgenov- moda je prazna. Če se bolniki ne zdravijo z androgenov razvoj eunuchoid telesnih razsežnosti. Ginekomastija je ponavadi ni.
Pri nekaterih bolnikih v času pubertete je pomenila delno spontano androgenization. Čeprav niso anatomsko testisov tkiva pokazala, kateterizacijo semenčic venska razkrivajo višjo koncentracijo testosterona kot v obodni venski krvni obtok. To kaže, da so nekateri bolniki shranjene funkcionalno aktivnih Leydigovih celic, ki niso povezane s testisov zarodni epitelij in stromi.

} {Modul direkt4

laboratorijske značilnosti
koncentracija testosterona se bistveno zmanjša in koncentracija tako LH in FSH znatno povečala. Po dajanju humanega horionskega gonadotropina ne poveča vsebnost testosterona. v serumu faktorja supresijo razvoja Müllerian vodov nizka. Ko je kromosomsko kariotip 46, XY.

vizualizacija
V angiografskih raziskav testisov arterij, semenčic vene venografija pod magnetno resonanco s gadolinij infuzijskih vizualizira tankih plovila, ki se končuje v ingvinalnega kanala ali mošnje brez komunikacije z Gonadni.

Posebne študije
V odsotnosti testisov v mošnji testisov lahko zazna pregleda laparoskopsko operacijo dimeljske in trebuha, kot tudi inšpekcijski retroperitoneja na laparotomijo. V odsotnosti mod kažejo na slepo konča plovil testis in semenčic kabel.

diferencialna diagnostika
Dvostranska kriptorhizem je treba razlikovati od prirojenih dvostranskega anorchidism. Povečanje koncentracije testosterona po dajanju humanega horionskega gonadotropina kaže nadaljnjo aktivnost Leydigovih celic in bolj značilno dvostranskega kriptohidizem. Visoke koncentracije FSH in LH in nizke ravni testosterona, ki ne spremeni po uvedbi eksogenega humanega horionskega gonadotropina, označen odsotnost funkcionalnega testisov tkiva.

zdravljenje
Izvedena zamenjava androgen zdravljenje.
Po mošnja za povečanje ozadju androgene terapijo se lahko izvede z modih protez kozmetične namene.