Adenomatozna (družina) polipoze kolona

Video: Surgery

Vsebina

Video: surgery

Diagnostika
Zdravljenje

Adenomatozna (družina) polipoze raka kolona - redko dedno patologije posredovati v avtosomno dominantno načinu nešteto "predrakave" adenomatoznih polipov razvije v kolonu v prvih desetletjih življenja. Glede na raziskave, vzrokov gena bolezni ima pomembno vlogo v zvezi s 5. kromosoma.

Dedovanje frekvenca se giblje od 1: 6000 do 1:12 000 rojstev. Na podlagi števila rojstev v ZDA, lahko rečemo, da se vsako leto rodi 3000 otrok, ki so na tveganje za razvoj te bolezni. Z različnimi stopnjami penetrantnih gen se zdi, da je povezana občasne primere bolezni kot posledica spontane mutacije.

Obstajata dve ali celo tri "podvrsta" adenomatozna polipoza, vendar glede vseh bolnikov s to boleznijo je na stotine adenomatoznih polipov v debelem črevesu, kot tudi njeno adenokarcinom.

Z zdravilom (odprtina) odstranitev debelega črevesa pri najstnik z adenomatozne (družinsko) polipoza. Relativno enake polipi velikost gosto pokrivajo črevo

V prvih desetih letih življenja debelega črevesa polipov pojavljajo v zelo malo od teh bolnikov. Povprečna starost, pri kateri obstaja polipi - 16 let, in klinične manifestacije - pri 29 letih, kot kolorektalnega raka na črevesju, ki se je razvila pri 36 letih (v povprečju). Smrti, povezane z maligno boleznijo, se pojavijo v 40 letih. Najzgodnejši starost, po literaturi, kjer je omenjena videz polipov - 1 leto življenja, prej kot starost, pri kateri so diagnosticiran karcinom kolona - 8 let. Nekateri raziskovalci so predlagali, da lahko otroci, ki razvije rak v mladosti homozigotna za gena polypoid.

Delitev bolnikov z adenomnih polipoza različnih skupin, ki jih določa zunajčrevesne manifestacij bolezni. Najpogostejši in dobro znana različica te bolezni - Gardner sindrom, ki združuje polipov z mehkimi tumorjev tkiv in kosti. Večina ekstra-intestinalne tumorji so benigna. Vprašanje frekvenčnih komponent za ekstra-črevesnih polipov v družinsko ostaja sporen, in številke se imenujejo zelo različni - od 10% do 75%. V eni izmed najbolj resnih študij kažejo, da so le debelo črevo prizadeti v 26% primerov.

Približno 38% bolnikov ima mehko tumorje tkiva in kosti, ampak v 75% bolnikov, ki so imeli le eno izredno črevesno ognjišča. najpogostejši zunajčrevesne manifestacij kostnih tumorjev (80%), čemur ciste (35%) in desmoid tumorji (18%). Bolj temeljito in globoko preučila ti bolniki, bolj so našli zunaj črevesne lezije. Nekateri raziskovalci menijo, adenomnih družinsko polipoze in Gardner sindrom je pogost (prerastejo seboj) patologije s povečanjem ekstra-črevesne manifestacije starosti.

Extra-črevesne manifestacije, običajno lahko pojavi epidermalne ciste v prvem desetletju življenja, t. E. V času, ko se debelo črevo polipi bolj običajno, št. V drugem desetletju tam lipoma, fibrom, desmoid tumorja, benignih tumorjev kosti in hrustanca in novejši - benigni osteom, osteochondromas in adamantomy čeljusti. Veliko bolnikov, najprej pride k zobozdravniku in ustni kirurg preden se pojavijo klinične manifestacije polipov samih.

S prihodom in uvedbo endoskopsko študija prebavil zgornjem postal diagnosticirano in želodcu polipov kot eno od komponent tega sindroma. Periampulyarnaya malignosti, ki se razvije v 3-4 desetletju življenja, se pojavlja pri bolnikih z družinsko polipoze je veliko bolj pogosta kot pri splošni populaciji. Ta okoliščina je privedla do hipoteze, da bi lahko žolčne metaboliti dano sindrom rakotvoren učinek na črevesni sluznici.

Nekateri tudi pripisujejo, da je to predispozicijo, povezanih s posebnostmi gena. V redkih primerih se pojavijo pri bolnikih z družinsko polipoze kolona adenomatoznih polipov v jejunumu in ileuma. V literaturi obstaja veliko poročil o možnosti poznega videza vnezheludochno-črevesnih malignih bolezni pri bolnikih z družinsko polipoze debelega črevesa. In v nekaterih stališčih, lahko ekstra-črevesne manifestacije je večkratno in huda, izhaja, kot pravilo, ne prej kot v odrasli dobi.

Končno, redke podvrste ta skupina dednih bolezni je Turco sindrom (Turcot) - maligni možganski tumor v kombinaciji z adenomatoznih polipov debelega črevesa. Ker so vsi bolniki s tem sindromom v mladosti razvije karcinom kolona, zdravljenje te posamezne sestavine sindrom je glavni poudarek. Malignost lahko razvije polipov neposredno izpostavljene degeneracija, ali na mestih, med epitelijskih polipov. debelega črevesa adenokarcinom v tem sindromom so pogosto multifokalne.

diagnostika

Adenomatozna (družina) polipoze raka debelega črevesa je diagnosticirana s pregledom barijevega (z zrakom in kontrastnim sredstvom), sigmoidoscopy ali fibrocolonoscopy pri testiranju otrok iz družin, kjer opazili patologija. V odsotnosti simptomov, vam priporočamo, da začnete držanje kompleksno raziskavo, od 10 let, in jo potem vsako leto ponoviti med 2. in 3. desetletju življenja ugotoviti - ali je bolezen dedna ali ne bolnik. V prisotnosti kliničnih manifestacij bolnika takoj pregledati po pojavu simptomov.

Kljub skrbno izvedenih študij še niso bili sposobni najti zanesljive dvojno podajo gensko dediščino te bolezni. Klinična slika družinske polipoze debelega črevesa vključuje postopno narašča v intenzivnosti kronično drisko s krvjo v blatu, pogosto jo spremlja slabokrvnost. Do poznih manifestacij vključujejo-izgubili beljakovin enteropatija, podhranjenosti in ponavljajoče se epizode invaginacijo s polipi povzročajo.

Nastajajoča polipov sprva malo in imajo majhen, vendar pravočasno postopoma poveča po velikosti (do 2-3 cm v premeru), in številko, ki se razteza v ravni liniji in celotno debelo črevo približno enakomerno. Vsak od polipov pacientov so skoraj enake velikosti, imajo izrazito deljeni strukturo, ki izgleda, ki spominja na maline, bistveno razlikuje od polipov v sindroma Peutz-Jeghers, ki imajo bolj izrazit lobulation, kot tudi iz povsem gladke sijoče polipov mladoletnih, ki se nahajajo na dolge noge.

In se razlikujejo od umbilicate limfnih polipov. Histološko ti polipi so adenomatozna jasen znak in da se lahko doživeli patolog razlikovati od drugih vrst polipov pri otrocih. Znaki celičnega displazija kaže maligne transformacije polipov, ki se lahko pojavijo v istem času več kot en polip, in v enem ali v več delih črevesja. Z ultrastrukturalnoy mikroskopijo, ki izhajajo iz sprememb v polipov lahko ujamejo prej kot pri običajnem mikroskopijo.

Sporadični primeri bolezni lahko identificiramo pri pregledu bolnikov z anemijo, ki se razvije kot posledica izgube krvi, ali krvavo drisko. Ergography z zrakom in barija lahko odkrijejo polipe prej kot normalno kontrastnim ergography (brez zraka). Adenomatozna polipi lik v vsakem primeru je treba nujno potrditi s študijo biopsijo materiala, ki se s pomočjo endoskopije. V tem primeru je dovolj tog sigmoidoscopy rectoscope. Ta metoda je učinkovit pri vseh starosti in obeh presejanja in kot diagnostični, saj so za določeno sindrom polipi skoraj vedno nahajajo v naprej in / ali spodnjem delu sigmoidno debelega črevesa in ustrezno dosegljiva v študiji.

zdravljenje

Ko adenomatozna polipoza vedno na koncu malignosti zgodi, zato zdravljenje mora biti radikalen in je odstranitev prizadetega dela črevesa pred razvoj malignih bolezni. Kot je za izbiro načina in časovnega kirurškega posega, je težava nenehno razpravljali. Ker, kot je analiza kaže, je večina bolnikov s simptomatsko polipi maligne bolezni je ponavadi na voljo že ob postavitvi diagnoze, nekaj nasprotoval temu, da bi bilo treba zdravljenje opravi pred nastopom kliničnih simptomov.

Najzanesljivejši način, da odstranite vse potencialno nagnjeni k malignosti plasti debelega črevesa - enostopenjski proktokolektomiji z uvedbo stalnega ileostomo. Čeprav je ta operacija je najboljši način za preprečevanje raka kolona, zatem pa pacient ostane pri konstantni iliostoma, poleg tega pa lahko različne neželene učinke, ki spremlja te motnje obsežen kirurški manipulacije v medenici območju (npr poškodbe živcev s sledečim zakasnitve prenehanje veljavnosti mehurja ali impotenco pri moških).

Poleg tega je pri bolnikih, ki imajo klinične manifestacije te bolezni so majhne, zelo negativen odnos do fizioloških in psiholoških sprememb v načinu življenja, ki jih prinaša obstoj stalnega ileostomo. V zvezi s tem so bolniki s adenomatozne polipoze se bistveno razlikujejo od bolnikov z ulceroznim kolitisom, ki so pripravljeni, da se usede za ileostomo, saj jih osvobaja iz življenja trpljenja, ki ga je konstantno navezanosti na stranišče povzročil. Vsa ta dejstva kažejo, da je proktokolektomija ni metoda izbire za zdravljenje adenomatozne polipoze.

Najbolj racionalno Postopek profilaktično zdravljenje bolnikov z adenomatozne polipoze je nedvomno kolektomija in ileoproktoanastomoz sledi skrbno kontrolo stanja pacienta in proučitev preostale danke v presledkih 3-6 mesecih spremljanja ostankov ali novo nastajajočih danke polipov. Ta postopek je tehnično enostavna, redko spremlja smrtnosti ali zapletov in je sprejemljiv za pacienta iz estetskega vidika, saj nov mehanizem normalno gibanje črevesja določena kot posledica posredovanja. Vendar pa zahtevajo takšni bolniki ponavljajoče preiskave (proctoscopy), pa nikoli ne moremo biti prepričani, da je nekega dne v prihodnosti ne bo imela karcinom rektuma. Včasih ostane v rektumu po ustvarjanju ileoproktoanastomoza polipov lahko povzročijo regresijo.

To je še vedno sporno vprašanje, kakšna je verjetnost, maligne bolezni po uvedbi ileoproktoanastomoza. V zadnjih dokumentih je navedeno, da kolorektalni rak razvije na večjo stopnjo s starostjo: od 5% bolnikov, po 5 letih življenja in 60% - pri bolnikih, ki po 20 let ali starejši. V teh primerih, ko je kolektomija izvedemo zaustavi 12-15 cm v rektum, je malignost opazili pri 0-12% bolnikov (s spremljanjem do 20 let po operaciji).

Popolno delovanje benignih polipov je odstranitev vseh tkivih, ki utegnejo ozlokachestvlyatsya. Ko adenomatozna polipoza kolona, je to izhodišče dosežena z odstranitvijo kolektomijo in rektalno sluznico, ker rektumu je lepljiva, in je sam, je "predrakave" plast. Zato je leta 1973 smo se ponovno obrnili na operacijo, prvič opisan leta 1948 Ravich. Ko je ta poseg odstranili celoten sluznici danke do dentate črte do analnega morganievyh ali gub in razgradijo ileuma potem pride preko rektalni mišično postopka in prišitih (zašite) na preostanek analnega sluznice.

Endorectal Ta operacija odpravlja potrebo po masivni sprostitev tkiv v predelu medenice. Po naših izkušnjah, bolniki po operaciji v redu za nadzor gibanja črevesja, dobro drži, ne samo stol, ampak tudi pline, in nimajo kalomazaniya. Vedno večje število kirurgov, priporočamo, da ga pri tem z adenomatozne polipoze ta postopek z uvedbo začasnega izpusta ileostomični in ustvarjanje endorectal rezervoarja.

Če ileoanalnogo operacija potisnjeni proizvaja pri odraslih bolnikih, so rezultati slabši kot v primerih, ko je poseg, ki se izvajajo pri otrocih. Nekateri kirurgi menijo nesprejemljiv pojav, včasih po operaciji z različno težo kalomazanie, fekalne inkontinence, ali pogostejših blata, medtem ko ileoproktoanastomoza nastavljen skoraj normalno delovanje črevesja. Za druge, rezultati poslovanja ileoanalnoy potisnjeni odraslih zelo dobro. Vendar pa mora biti odstranitev danke sluznice s zniževanju ileuma se izvaja pri mlajših bolnikih, ki imajo veliko število danke polipov, medtem ko ileoproktoanastomoz priporočljiva pri starejših bolnikih in tistih, ki se ob diagnozi število danke polipov majhne.

Ne glede na način, ki preprečuje kolorektalnega karcinoma, žal, ni načina, da se prepreči teh bolnikih razvoj zunajčrevesne manifestacij sindroma, katerega pojavnost povečuje s starostjo.

KU Ashcraft, TM Holder

Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný