GuruHealthInfo.com

Pospešeno puberteta. Izoseksualnoe nepopolna prezgodnja puberteta

Video: Plastic frenulum kožico

Izoseksualnoe nepopolna prezgodnja puberteta

Razlog za nepopolno izoseksualnogo prezgodnja puberteta je povečati izločanje estrogena pri dekletih in testosteron pri fantih.

Razlog za to povečanje lahko nenormalno izločanje hCG različni tumorji, npr teratomas ali teratokarcinomi.

V teh primerih, fantje pa je prezgodnje pubertete, medtem ko dekleta - prezgodnja puberteta, z različnimi stopnjami masculinization ali brez nje.

Patologija hCG izločanje. FSH, LH, TSH in hCG - glikoproteini sestojijo iz A- in B-verige, in verig molekul teh hormonov so enaki, vendar v različnih verigi in določajo specifični učinek hormonov. Toda na LH in hCG, ter a- in verige so zelo podobni, tako da vsak od teh hormonov lahko spodbudijo Leydigovih celic moškega na izločanje testosterona in granuloza in celice teka žensk - za razvoj androstenediona testosteron in estradiola.

Patološko izločanje hCG je zabeležena v prisotnosti teratomas. Teratom in horioepiteliomy najdemo v mediastinuma, spolnih žlez, retroperitonealno prostor, v hipofize in hipotalamusa.

Poleg tega lahko hCG se proizvaja ali hepatom HEPA toblastomami. Nenormalno izločanje HCG pri moških je včasih zelo težko ločiti od ustavnega prezgodnja puberteta. Ženske ponavadi hCG stimulira jajčnike poveča izločanje estrogena, ki povzroča razvoj prsi začne in tam psevdomenstrualnye krvavitev.

Neustreznega izločanja nadledvičnih hormonov

Različne napake v presnovi nadledvičnih hormonov se kaže kot prezgodnje pubertete. Med njimi je najpogostejša pomanjkljivost 21-hidroksilaze, ki ureja pretvorbo progesterona na 11-deoksikortikosteron in 17-a-hidroksiprogesteron 11-deoxycortisol.

Blokiranje tvorbo slednjih vodi do zmanjšanja kortizola sekrecijo, ki krši načelo povratne informacije o pravilnem delovanju hipotalamus-hipofiza sistema. To povečuje izločanje dehidroepiandrosteron (DHEA) in androstendion čemur virilization.

Delna pomanjkljivost 11-hidroksilaze manj pogosti kot pomanjkanje 21-hidroksilaze, vendar zavira pretvorbo 11-deoxycortisol do kortizola. Posledično se s tem poveča tudi izločanje prekurzorja androgenov, dehidroepiandrosterona in androstenediona.

Oba oblik kongenitalno adrenalno hiperplazijo se deduje avtosomno recesivno način, čeprav je penetrantnih neobičajnega gena zelo spremenljivi. Številne tumorji nadledvične žleze, da izločajo androgene, zlasti DHEAS, se na splošno imenuje karcinom nadledvične.

ovarijski tumorji

Mnogi tumorji na jajčnikih, od običajnih folikla cist do malignih tumorjev zarodnih celic, se lahko spremlja izoseksualnym prezgodnjo puberteto pri deklicah. Vsakdanja folikularne ciste so pogosto vzrok za prezgodnjo puberteto in izločajo dovolj steroide, da povzroča ponavljajoče se krvavitve iz maternice in nepopolna izoseksualnoe prezgodnje dozorevanje.

Folikle ciste treba razlikovati od kličnih celic tumorjev, ki obsegajo številne histološko raznolike tumorja jajčnikov, razvoj iz ovarijskih fetalnih primitivnih zarodnih celic. Ti tumorji predstavljajo 59% vseh rakov na jajčnikih tumorja, odkritih pri bolnikih, mlajših od 20 let.

Glavni simptom teh tumorjev so Bolivarska 50% bolnikov opazili otipljivo tumorja v trebuhu. Približno 10% bolnikov s temi tumorji, obstajajo znaki nepopolnega izoseksualnogo prezgodnje zrelosti krvavitev iz nožnice, razvoja prsi in pigmentacije areolas.

Po kirurški odstranitvi tumorja, ti simptomi popolnoma regresijo. Dekleta z izoseksualnym pubertete, zaradi razvoja tumorjev najdemo bolj pogosto kot tumorji granuloznoceličnih in celice teka, vendar drugih endokrinih tumorjev v čisti obliki ali v mešanih oblikah.

Med njimi je najpogostejši otroštvu Zaznali benigno cistično teratom po frekvenci - malignih teratom tumorjev mešanega zarodne celice tumorja intradermalno sinusni tumorja iz sustentotsitov (Sertolijeva Celica).

Le 5% tumorjev granulozne in celice teka je zaznana pred nastopom pubertete. Večina teh tumorjev proizvodnjo estrogena, nekateri pa lahko povzroči in androgenov. Na srečo, lahko 80-85% teh tumorjev detektiramo s palpacijo trebuha med študijo ali medenici.




V 2-5% bolnikov s tumorji granuloznoceličnih celic so dvostranski, ker tumorji iz tekakletok skoraj vedno nahaja samo na eni strani. Treba je opozoriti, da je 15% bolnikov s tumorjem granuloza celice pridejo v bolnišnico s simptomi akutnega abdomna povzroča hemoperitoneum.

Prepreke Sertolijevih celic tumorja se imenuje tudi androblastoma ali arrhenoma. Mnogi od teh tumorjev izločajo androgene, hormonsko nekateri so brezbrižni, drugi izločajo estrogen. So zelo redki in predstavljajo le 0,5% vseh tumorjev jajčnikov.

Na splošno velja prepričanje, da pri odraslih ženskah spremlja tumorjev lrogressiruyuschey masculinization (hirzutizem, alopecija, moškega tipa glave, sprememba glasu, povečanje klitorisa). Imejte v mislih, da lahko ti tumorji včasih pojavijo pri otrocih.

Horiokarcinom je zelo redka in visoko maligni tumor. To lahko spremljajo prezgodnje pubertete in izločanje hCG. Tumor se pojavlja pri otrocih, mladosti in pri odraslih (50% primerov najdemo pri otrocih, mlajših od pubertete).

Daje bil izjemno maligno naravo tumorja, morate vedno aktivno iskati vzrok za prezgodnjo puberteto pri deklicah.

Tako kot rak je rak jajčnikov iz embrionalnih celic. Na srečo, je le 4% malignih tumorjev jajčnikov zarodnih celic in se pojavi po povprečni starosti 15 let, polovica pacientov imajo hormonske nepravilnosti, vključno prezgodnje pubertete, nepravilne menstruacije, amenoreje in hirzutizma.

Karcinom embrionalnih celic izločajo hCG in-fetoproteinom, ki se lahko uporablja kot označevalec učinkovitosti zdravljenja tumorja.

S tema dvema študijah pri bolnikih s temi tumorji so najpogostejši simptom krvavitev iz nožnice (33%) - preživetja bolnikov z boleznimi prve faze je 50%.

eksogeni steroidi

Uporaba izdelkov, ki vsebujejo hormonov steroidov eksogeni seks v zvezi z vzroki za prezgodnjo puberteto, da zdravniki pogosto ne opazimo. Številne krem, mazil, losionov, toniki tekočin, ki vsebujejo estrogen in njihove uporabe pri otroku lahko povzroči simptome prezgodnja puberteta.

Psevdoprezhdevremennoe puberteta

Obstaja več variant spolnega razvoja, ki niso niti popolni niti nepopolna vrsta izoseksualnogo prezgodnje zorenje.

Na primer, v kronično draženje mednožnih helminthic napadi v primerih driske ali dlake se lahko pojavijo na notranji površini malih sramnih ustnic. Kosti starost otroka, ko je to povsem normalno, tako da prave pospeševanja pubertete, ta sindrom ni.

Poleg tega lahko otrok opazimo prezgodnje povečanje mlečnih žlez na eni ali obeh straneh, brez drugih znakov povečanega izločanja estrogena, lahko izzvenijo spontano, vendar pa lahko traja več let.

To stanje je na splošno precej benigne in starost gre sam po sebi, je ne spremlja znatno povečanje ravni estrogena. Predčasna izgled dlak na telesu, se lahko pojavi tudi brez drugih znakov virilization.

Dekleta, mlajši od 6 let videz las na predelu pod pazduho in sramne dlake je zelo pogosta, in po analogiji s prezgodnjo povečanje prsi je ne-napredujoča bolezen.

Prav tako so fantje v pred puberteto ginekomastija lahko pogosto najdemo, zaradi kršitve razmerje estradiola in testosterona ta pojav je povsem nenevaren in ponavadi samo-vozovnice za 2 leti.

Kljub temu se je treba vedno zavedati, da je ginekomastija sestavni del nekega sindromi interseksualnosti, zlasti, sindrom delno androgen neobčutljivosti in druge oblike nepopolne testisov feminizaciji. Poleg tega lahko vzrok ginekomastija redke ali nadledvične adenom estrogensekretiruyuschie horioepiteliomy opisuje tudi številne patoloških primerov ektopičnim tvorbi estrogenov.
Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný