Diferencialna diagnoza in zdravljenje virilizing nadledvične hiperplazijo

Diagnoza pri osebah z genetsko ženskega spola določi na podlagi kliničnih znakov bolezni, znaki virilization pri dekletih, kot tudi prisotnost pokvarjena spolovila prenatalna obrazca virilizing hiperplazijo. Velikega pomena za diagnozo bolezni je androgenov izločanje študija metabolitov: 17-ketosteroide, androsterone, etioholanolona, ​​dehydroepiandrosterone, ki izbira je močno povečalo in kaže izvor androgenih.

prepričljiv Rezultati, potrditev diagnoze, omogoča test z deksametazonom, kar omogoča razlikovanje virilizing hiperplazija in prirojenih adrenalna hiperplazija zaradi tumorja nadledvične skorje. Ko virilizing hiperplazije po aplikaciji deksametazona, znatno zmanjšanje 17-ketosteroide za odvajanje urina, ki ni značilna za nadledvične tumorjev. Za reševanje vprašanja o prisotnosti žensk pseudohermaphroditism glavni vlogi igrata študiji spolnega kromatina, ki je pri ženskah z razvojem spolnih žlez moškega tipa, da je vedno pozitivna, kar potrjuje veljavnost genetskega spola bolnika. Diagnoza bolezni pri mladostnikih fantih in temelji na znake prezgodnje pubertete in povečanjem izolacije značilnost androgene metabolitov v vzorcu urina z deksametazonom. Pri odraslih moški diagnoza bolezni je zelo težko in je temeljila na znatnem povečanju izločanja metabolitov v urinu androgenov.

Bolezen pri ženskah je treba ločiti od sindromomShteyna - Leventhal, kjer niso znatno povečanega izločanja 17-ketosteroide urinske shranjenih mlečne žleze in skupno ženski ginekološki pregled na oblik- Zaznali razširjene cistična jajčnikov. Diferencialno diagnozo tumorjev z virilizing nadledvične skorje zgoraj navedene. Upoštevajte tudi virilizing tumorje jajčnikov (arrhenoma, lyuteoma et al.). Na kateri ni izrazito povečanje urina frakcij androgenih.

velike težave Pojavljajo se v diferencialno diagnozo lažne moškega hermafroditizem, ki se lahko izrazi tudi v virilizing simptomov. Odločilno genetsko Določanje spola s spolnim kromatina, ki je negativna, ki je značilna za genske moških. V diagnozi žensko pseudohermaphroditism pri novorojenčkih se morajo zavedati virilization stopi med nosečnostjo, matere-androgenih droge.
Bolezen pri fantih je treba ločiti od prezgodnja puberteta s tumorji epifizo in hipotalamus povzročajo.

Zdravljenje virilizing nadledvične hiperplazijo

samo zdravljenje virilizuyuschey prirojene hiperplazija skorje nadledvične žleze je uporaba kortikosteroidov, ki prispevajo k zmanjšanju izločanje ACTH in nadomestilo za pomanjkanje glukokortikoidov v telesu. Z zmanjšanjem androgen sinteze in nekaterih kliničnih znakov proizvodnje virilization ACTH zmanjša nazadovanje (obnovljena menstruacijo lahko pride do nosečnosti in dostave, zmanjšano hirsutizem, povečana mlečne žleze). Malformacije reproduktivnih organov odstranimo plastično operacijo.

Pri hipertenzivnih obliki bolezni zdravljenja z glukokortikoidi pospešuje normalizacijo krvnega tlaka in tudi kompenzira mineralokortikoidov popuščanja. S simptomi akutne insuficience nadledvične žleze, ki se obdelujejo, uporabijo za addisonicheskom krize. Zgodnja diagnoza prirojeno virilizuyuschey nadledvične hiperplazijo je velikega družbenega pomena, saj omogoča, da nastavite tla potnega lista (ki ustreza genetski), kot napačno določanje spola v prihodnje med zdravljenjem vodi do potrebe, da ga spremeni v žensko, da je starost 3 leta pogosto travma za bolnike.