Pemfigus vulgaris: simptomi, zdravljenje, vzroki

Diagnoza temelji na rezultatih študij biopsijo kože z neposredno reakcijo imunofluorescence. Zdravljenje se izvaja z uporabo kortikosteroidov in včasih imunosupresivov.

Pemfigus vulgaris običajno razvije v srednjih letih in pri starejših bolnikih in je redko pri otrocih. Ena od možnosti razvije pri starejših bolnikih z rakom (predvsem limforetikularnem) - slabo prognozo.

Bolezen je značilna prisotnost avtoprotiteles molekulam epidermalne zagotavljajo medcelično adhezijo, desmoglein-1, desmoglein-3 in. CA odvisne cadherins zagotavljajo adhezijo in signalizacijo med celicami povrhnjice. Acantholysis pojavi bodisi zaradi neposrednega zatiranja delovanja desmoglein ga veže augoantitel ali z avtoprotitelesi induciranih signalizacijo, ki privedejo do motenj celice celične adhezije in mehurji. Te avtoprotitelesa so prisotni v akutni in v krvnem serumu in kožo. To lahko vpliva na del razslojeni skvamoznega epitelija, vključno sluznice.

Simptomi in znaki pemfigus vulgaris

Osnovni elementi so ploščati mehurčki različnih velikosti, vendar je pogosto v sluznico in epitelijskega olupljenega dobro oblikovane bolečin erozije. Izpuščaj se običajno najprej pojavijo na ustni sluznici, kjer so odprti, da tvorijo kronično pojavljajo pogosto boleče erozije obstoječih za drugo obdobje pred vstopom lezije kože. Izpuščaji lahko pojavi tudi na zgornji tretjini sluznico požiralnika. Mehurji običajno pojavi na koži ni zdi prizadeta, odprl izpostavljanje vlažne erozije, potem skorja več. Srbenje je običajno odsoten. Erozija je pogosto pridružil sekundarne infekcije.

Video: Pioderma pri psih | simptomi | obdelava | preprečevanje

Diagnoza pemfigus vulgaris

dodelavo

Preizkus biopsije uporabo reakcijo direktno imunofluorescenco.

• Včasih zazna protitelesa proti desmoglein 3 ali desmoglein-1.

Vulgarni pemfigus je treba izključiti pri bolnikih z vsemi kroničnimi buloznih izpuščaji ali razjede na ustni sluznici. Diferencialna diagnoza je treba pri kroničnih erozij na sluznico različno etiologijo in drugih bulozne dermatoze (npr listnih pemfigus, bulozni pemfigoid, sluznica pemfigoid, Prepariranje drog, toksična epidermalna nekroliza, multiformni eritem, dermatitis herpetiformis, kontaktni dermatitis, bulozni). Ko je vulgarni pemfigus diagnoza pomaga dve fizični simptomi: v bližini kožnih drgnjenje mehurčkov opaziti ločitev povrhnjice.

Treba je preučiti biopsijo, pridobljene od roba mehurja s svežim zaseg očitno ne vpliva na kozo običajno diagnosticira vam omogočajo, da svetlobo mikroskopijo in študijo z neposrednim imunofluorescence. Za diagnozo in diferenciacijo listne-pemfigus se lahko uporabljajo za določanje serumskih protiteles (za desmoglein-3) - Niz ponavljajočih študij omogočilo spremljanje aktivnosti bolezni.

Napoved pemfigus vulgaris

Pred uporabo sistemskih kortikosteroidov pemfigus vulgaris običajno vodi v smrtonosno iskhodu- večina bolnikov je umrlo v prvih letih po začetku bolezni. Tudi s terapijo SKP je resna bolezen, različno in nepredvidljivo odziva na zdravljenje je dolgotrajno in ga spremlja skoraj neizogibne stranskih učinkov zdravljenja.

Zdravljenje pemfigus vulgaris

• Glukokortikosteroidi (oralno ali intravenozno).
• Včasih imunosupresivov.
• Včasih plazmafereza in intravensko imunoglobulin infuzijo.

Priporočena posvetovanje dermatolog določiti upravljanje pacientov. Sprva, v vseh primerih, še posebej v resno bolezen, ki zahteva hospitalizacijo. Taktike za čiščenje in prekrivnimi prelivi erozije iztržek tako kot v primeru opeklin (t.j., izolacija, prekrivanje hidrokoloid obveze ali povoje s srebrom sulfasalazina).

Terapija z zdravili je usmerjena na zmanjšanje tvorbe avtoprotiteles in prenehanje pojavljanja tumorjev. Glavni način zdravljenja še vedno glukokortikosteroida droge. Pri nekaterih bolnikih z omejenimi lezij v enotni bo učinkovita prednizolon. Nekateri zdravniki nachinayutlechenie tudi pri višjih odmerkih, ki lahko nekoliko pospešijo nastanek prvih znakov izboljšanja, vendar ni izboljšalo izid.

Uporaba imunosupresivi, kot so metotreksat, ciklofosfamid, azatioprin, zlato pripravke, mikofenolat mofetila, ciklosporina ali rituksimab lahko zmanjša potrebo po glukokortikosteroid in s tem zmanjša neželene učinke daljši uporabi kortikosteroidov. Prav tako učinkoviti pri zniževanju titri protiteles plazmafereze in intravenski imunoglobulin infuzijo.

Po desetih dneh ne omeniti pojav novih poškodb, je treba odmerek glukokortikosteroida zdravil postopoma zmanjšati mesečno okoli 10 mg / dan. Ko je potrebno recidiva da se vrnete v začetni odmerek. Kdaj lahko stabilno stanje bolnika za eno leto, da je poskus, da se ustavi ob drog, vendar pa je treba bolnika skrbno spremljati.