Progresivna multifokalna levkoencefalopatija: simptomi, zdravljenje, prognoza, vzroki, simptomi

Praviloma se bolezen razvije v ozadju oslabljene celične imunosti, zlasti pri bolnikih, okuženih z virusom HIV. Pri bolnikih z AIDS-om visoko aktivno protiretrovirusno terapijo lahko upočasni napredovanje bolezenskega procesa, in pri bolnikih, ki so prejemali imunosupresivnih zdravil, lahko stanje znatno izboljšanje v svoji odpovedi. V vsakem primeru, zdravljenje je simptomatsko.

razlogi

PML se razvije kot posledica reaktivacijo povsod JC-virus. Ponovno aktivira virus poti do oligodendrocitov. Večina bolnikov s PML pojavi inhibicijo celične imunosti zaradi AIDS-a, bolezni retikuloendotelijskega sistema (npr levkemija, limfom) ali drugih stanj.

Trenutno razširjenost PML zmanjšala zaradi razširjenosti uporabe bolj učinkovitih protiretrovirusnih zdravil. Hkrati pa povečuje število primerov PML zapletov zaradi terapije (npr natalizumab, rituksimabom).

Simptomi in znaki

Prvi znak bolezni je lahko nerodno in okorno, ko se premikajo. Zelo pogosto v raziskavi razkrila hemipareze. Prav tako pogosto opaziti afazija, disartrija in hemianopsija. Dve tretjini bolnikov z multifokalne lezije možganske skorje vodi k razvoju kognitivne motnje.

diagnostika

• MR.
• Študija CSF na DNA JC-virusa.

Prisotnost PML je treba sum pri bolnikih z nepojasnjenih progresivno poškodbe možganov, še posebej pri bolnikih, ki imajo oslabljen imunski sistem. Kontrast sredstvo shranjeno slabo, ponavadi na obodu 5-15% žarišča. CSF razišče JC-DNA virusa s pomočjo PCR pozitivni rezultati analize v kombinaciji z značilnimi spremembami pri možganskega slikanja potrditi diagnozo PML. Celotna analiza CSF se običajno ne spreminja.

zdravljenje

• Podporno oskrbo.

Zdravljenje večinoma podpirajo. Eksperimentalni uporaba cidofovira in drugimi protivirusnimi zdravili niso izkazali za učinkovite. Visoko aktivno protiretrovirusno terapijo izboljša prognozo bolezni pri HIV okuženih bolnikih s PML, letno večje stopnje preživetja od 10 do 50%. Hkrati lahko agresivni protiretrovirusno zdravljenje privede do razvoja VSVIS pri kateri obnavlja imunski sistem začne razvijati intenzivno vnetnega odziva proti JC-virus, kar poslabša bolezen. Pri izvajanju možganskega slikanja na VSVIS ozadju pokazala znatno kopičenje kontrastnega sredstva za izboljšavo žarišč in včasih - otekanje možganov. Odvisno od resnosti lahko VSVIS in AIDS preučiti prekinitev visoko aktivno protiretrovirusno terapijo s.

Opusti imunosupresivov lahko vodi k izboljšanju zdravja bolnikov. Hkrati je pri teh bolnikih povečuje tveganje za VSVIS.

Z razvojem pri bolnikih, ki se zdravijo s natalizumab ali drugo PML Imunomodulacijski drog prejme ta zdravila je treba nemudoma prekiniti sledi plazmaferezo za odstranjevanje ostankov zdravila v krvnem obtoku krvi.