Avtoimunska hemolitična anemija: Zdravljenje, vzroki, simptomi, diagnoza

Tip hemoliza je ponavadi ekstravaskularna. Neposredni antiglobulinsko telesa (Coombsov test) omogoča vzpostavitev diagnozo in predlaga vzrok. Zdravljenje je odvisno od vzroka, in lahko vključuje uporabo kortikosteroidov, intravenski imunoglobulin, imunosupresivi, splenektomijo, tudi zahtevajo zavrnitev transfuzije krvi, odpoved nekaterih zdravil.

Vzroki avtoimunske hemolitične anemije

Hemoliza pojavlja predvsem v vranici. Pogosto pride huda in je lahko usodna. Večina toplotnih avtoprotiteles nanaša na IgG. So panagglyutininami in pogosto omejene specifičnost.

Video: priporočila za zdravljenje slabokrvnosti. Nevaren anemija. hipokromna anemija

Hladno aglutinin bolezen povzroča augoantitelami ki pridejo v reakcijo pri temperaturi <37 °С. Иногда они образуются при инфекционных заболеваниях, лимфопролиферативных состояниях- около 1/2 всех случаев (в основном у пожилых) относятся к идиопатическим. При инфекционном генезе существует тенденция к острому течению, в то время как для идиопатического заболевания характерно хроническое течение. Наблюдается преимущественно вне-сосудистый гемолиз, который осуществляется мононуклеарной фагоцитарной системой печени. Анемия, как правило, не достигает тяжелой степени (Нb >7,5 г/дл). Холодовые аутоагглютинины обычно относятся к IgM.

Paroksizmalna hladno hemoglobinurija nanaša na redko vrsto hladnega bolezni aglutinin. Hemoliza se pojavi, kadar je izpostavljen hladno, tudi na lokalni ravni (pitje hladnih pijač, ročno pranje v hladni vodi). Opazili pri nekaterih bolnikih s prirojeno ali pridobljeno sifilis. Resnost anemije in njegovo stopnjo razvoja se spreminja, se lahko pojavijo fulminantni.

Simptomi in znaki avtoimunsko hemolitično anemijo

V hudi lahko pride vročina, bolečine v prsih, omedlevica, srčno popuščanje. Značilna blago Splenomegalija.

Hladno aglutinin bolezen manifestira kot akutno ali kronično hemolitično anemijo. Obstajajo lahko tudi druge manifestacije povečane hladno občutljivosti (acrocyanosis, Raynaudovim sindromom, okluzivnu lezijo povezano s hladno). Lahko prisotni hepatosplenomegalija.

Diagnozo avtoimunske hemolitične anemije

• Območje študije za identifikacijo hemolitično anemijo.
• Test Direct antiglobulinski.

AIHA treba sum pri bolnikih z hemolitična anemija, še posebej, če je huda ali prisotnost drugih značilnih simptomov. Rezultati standardnih laboratorijskih testov kažejo na prisotnost ekstravaskularnem hemolize (gemosiderinuriya otsutstvuet- ravni haptoglobin blizu normale), razen v primerih hudih akutnih ali trenutnih simptome povzroča UGS. Značilno prisotnost spherocytosis in povečati ICSU.

Diagnoza temelji na testu AIHA antiglobulinsko. Antiglobulinsko seruma smo dodali izperemo eritrocite patsienta- aglutinacije kaže na prisotnost imunoglobulinov ali dopolnil (C), povezana s eritrocitov. Značilno je, hemolitična anemija označen s toplotnimi IgG protiteles, protiteles za bolezen hladnega - prisotnost SOC. Ta test je <98% чувствительность в отношении диагностики АИГА. Как правило, положительный непрямой антиглобулиновый тест в сочетании с отрицательным прямым тестом означает наличие аллоантител, обусловленных беременностью, предшествующими гемотрансфузиями, перекрестной лектиновой активностью, а не иммунным гемолизом.

Video: anemija lechenie.Autoimmunnaya hemolitična anemija. Anemija 1 stopinja

Po diagnozi AIHA preko Coombs testi je treba dodatno preučiti.

Obstajajo tri možnosti:

• Reakcija pozitivna za anti-IgG in negativen za protitelesa proti NW. Ta varianta se pojavlja v idiopatsko in z zdravilom, kot tudi (kot odgovor na uporabo metildopa) AIHA, saj je običajno značilno za hemolitična anemija, zaradi prisotnosti termalne protiteles.
• Reakcijska pozitiven anti-IgG in anti-C3. Ta možnost je na voljo v SLE in idiopatsko AIHA. Ko drog povzroča slabokrvnost, je ta možnost ni opaziti.
• Reakcijska pozitiven anti-C3 in negativna za anti-IgG. Ta varianta je opaziti v hladnem bolezni aglutininom. Vendar le redko pojavi pri idiopatski LIGA, hemolitične anemije zaradi prisotnosti toplotne protitelesa (IgG z nizko afiniteto), drogami inducirana nekaj primerov in UGS.

Obstajajo tudi druge študije, ki kažejo, da vzrok za AIHA, vendar niso diagnostično pomembna. Ko se eritrociti bolezni hladno aglutinin nahaja v razmazu krvi v obliki grozdov. V zvezi s tem je dejstvo, da se pogosto ugotovi, da je avtomatsko štetje celic, da imajo povišano MCV in očitno upadanje gemoglobina- ravni s segrevanjem plovila z rokami in posledično izračun kazalnikov upoštevati njihovo pomembno približevanje normo.

Zdravljenje avtoimunske hemolitične anemije

Kortikosteroidi so zdravljenje izbire pri idiopatski AIHA s toplotnimi protiteles povzroča. V zelo hudo hemolize Priporočeni odmerek 100-200 mg odprtine. Ko se je število eritrocitov stabilizacijo kortikosteroidov postopoma preklicana. Če je zdravljenje s kortikosteroidi neučinkovita ali po odpovedi ponovitve, splenektomija izvedli. približno V₃-V₂ primeri po splenektomijo je zadržano odziva na zdravljenje. V fulminantnega hemolize uporablja plazmafereze. V manj hudo, ampak nenadzorovano hemolize lahko začasno izboljšanje zagotoviti infuzijo imunoglobulinov. Če kortikosteroidna terapija in splenektomija izkazali za neučinkovite, je potrebna dolgoročna uporaba imunosupresivov (vključno s ciklosporinom).

Hladno bolezen aglutinin. Pri akutnem zdravljenju bolezni je v glavnem podporno, saj anemija lahko nosijo samoomejevalni narave. Med kronično anemijo je pogosto na voljo kontrole zdravijo osnovno bolezen. Vendar pa v idiopatske kronične bolezni blago anemijo (Hb 10,9 g / dl) lahko traja vse življenje. Izogibanje izpostavljenosti mrazu, vodi tudi do bistvenega izboljšanja. Splenektomija je neučinkovita. Učinkovitost imunosupresivi zmerna. Transfuzijsko je treba izvajati previdno, s predhodno segrevanje krvi. Ker avtologne rdečih krvnih celic že odpornost na avtoprotiteles, njihova življenjska doba je višja od donatorskih celic, kar omejuje učinkovitost transfuzijo krvi.

terapija Pogoj UGS je strogo izogibanje izpostavljenosti hladno. Splenektomija ne prinese izboljšanja. Imunosupresivov lahko učinkoviti, vendar je njihova uporaba, je treba pri bolnikih z napredovalo boleznijo, ali idiopatske primerih. Antisyphyllitic Sočasno zdravljenje lahko spodbuja celjenje UGS.