Trombotična trombocitopenična purpura in sindrom hemolitični uremični: zdravljenje, simptomi, diagnostika

Drugi simptomi lahko vključujejo spremembo zavesti in ledvične odpovedi. Za diagnozo zahteva laboratorijske preiskave, ki kažejo določene kršitve. Zdravljenje vključuje plazmafereze in kortikosteroidi pri odraslih in vzdrževalno zdravljenje (včasih tudi hemodializo) pri otrocih.

patofiziologije

TTP in HUS vključujejo ne-imunološki uničenje trombocitov. Ogoljelog fibrin in trombociti kopičijo v več manjših plovil in poškodbe kratki trombocitov in eritrocitov, ki povzročajo znatno (mehansko), trombocitopenijo in anemijo. Trombociti se porabi tudi v številnih majhnih strdkov. V nekaterih organov razvijejo zmerne trombuse vključujejo Willebrandovega faktorja (vWF) (brez stene posode z granulocitne infiltracije vrste vaskulitis) tvorjene predvsem arteriokapillyarnyh prehodi opisane kot trombotične mikroangiopatije. Verjetno, da bo vplivala na možganih, srcu in ledvicah posebej.

TTP in HUS razlikujejo predvsem v stopnjami ledvične insuficience. Ponavadi, pri odraslih je bolezen iz TTP in se le redko povezana z ledvično odpovedjo. Hus uporablja za opis motenj pri otrocih, ki ponavadi vključuje odpoved ledvic.

razlogi

otroci. V večini primerov je akutna hemoragična kolitis z učinkovanjem Shiga-toksina bakterije.

Odrasli. Številni primeri neznanega izvora. Znani vzroki so:

• pripravki - kinin (najpogostejša), imunosupresivna zdravila in kemoterapijo raka (npr ciklosporin, mitomicin C);
• nosečnost (pogosto razlikuje od hude preeklampsije ali preeklampsije);
• hemoragični kolitis zaradi E. coli 0157: H7.

Predispozicijski faktor za mnoge bolnike je prirojeni ali pridobljeni pomanjkljivost v plazmi encima ADAMTS13, ki cepi vWF, s čimer odpravlja neobičajno velike multimer vWF, kar lahko povzroči strdkov trombocitov.

Simptomi in znaki

Znaki ishemije razvit z različnih stopenj v različnih organih. Ti simptomi vključujejo slabost, zmedenost ali komo, bolečine v trebuhu, slabost, bruhanje, drisko in aritmijo s miokardnega bila povzročena škoda. Pri otrocih, običajno pa je bruhanje, bolečine v trebuhu, driska. Lahko dvignila rahlo vročino. Heat s chill ne pride, če TTP ali HUS in okvirni sepse. Simptomi in znaki TTP in HUS se ne razlikujejo, le da se pojavijo nevrološki simptomi HUS manj pogosto.

diagnostika

• Celotno krvno sliko s trombociti, razmaz periferne krvi, Coombsov preskus.
• Trombocitopenična izključitev drugih bolezni.

Prisotnost diagnozo kaže naslednje podatke:

• trombocitopenija in anemiya- "razdrobljene eritrocitov v razmaz periferne krvi oddaji mikroangiopatična hemolize (shizotsity: čelada rdeče krvne celice, rdeče krvne celice so trikotne, deformirane rdeče krvničke);
• Prisotnost hemolize (padec hemoglobina polihromaziya, povečano količino retikulocitov in LDH in bilirubin);
• negativna zračna antiglobulinski (Coombs) preskus.

V nasprotnem primeru, nepojasnjena trombocitopenija in mikroangiopatična hemolitična anemija, so zadosten razlog za domnevno diagnozo.

Povzroča. Čeprav vzrok ali povezava jasno, pri nekaterih bolnikih, pri večini bolnikov s TTP - HUS pojavi nenadoma in spontano, brez očitnega razloga. TTP-Hus pogosto neprepoznavno četudi ledvice biopsijo, zaradi sindromov, ki povzročajo enako trombozo mikroangiopatije (npr preeklampsija, sistemska skleroza, maligna hipertenzija, akutna ledvična zavrnitev alografta).

ADAMTS13 dejavnost v testu potrebna pri bolnikih s sumom TTP-HUS, razen otrok, ki so bile ugotovljene z drisko, povezano s HUS. Čeprav so rezultati testa ADAMTS13 začetno zdravljenje ni vplival, da so pomembni za prognozo.

Fekalno (za določeno kulturo E. coli 0157: H7 Šiga toksin ali analiza) dajemo otrokom z drisko, kot tudi za odrasle, ki so imeli krvave blato. Čeprav telesu in lahko očistimo iz toksina na čas analize.

zdravljenje

• Plazmafereza in kortikosteroidi za odrasle.

Tipičen HUS povezan z diarejo pri otrocih z enterohemoragično infekcijo povzročajo običajno izzveni spontano in obdelamo s podpornim zdravljenjem, ne plazmafereza- več kot polovica pacientov potrebovali hemodializo. V drugih primerih, neozdravljivih TTP-HUS je skoraj vedno usodna. Uporaba plazmafereze, pa je več kot 85% bolnikov popolnoma opomore.

Plazmo dajemo dnevno, dokler simptomi bolezni izginejo (indikator je normalno število trombocitov). Odrasli s TTP predpisal tudi kortikosteroide. Pri bolnikih z recidivi so lahko učinkoviti bolj intenzivno imunosupresijo z rituksimabom. Večina bolnikov le eno epizodo TTP-HUS. Vendar ponovitve pojavijo pri približno 40% bolnikov, ki so imeli veliko pomanjkanje ADAMTS13 dejavnosti, ki jih inhibitorja avtoprotiteles povzročajo. Bolniki morajo hitro preuči, če se simptomi kažejo na razvoj ponovitve.