Sindrom goldenhara. HELLP sindrom

ko je to sindrom

Video: sindrom HELLP (zdravstveno stanje)

razširjenost. Pojavnost 0,2 na 10.000 rojstev.
etiologija. Verjetno se bolezen pojavlja občasno, v redkih primerih, kar kaže, avtosomno recesivno in avtosomnem dominantno dedovanje.

tveganje za ponovitev. To se lahko manjka, če ne pride do avtosomno dominantnega ali avtosomno recesivno dedovanje.
diagnostika. Diagnoza je ponavadi nastavljen na asimetrije odkrivanje obraza (morda bo še bolj razširila z uvedbo tridimenzionalnega ultrazvoka) ali volčje zgornji čeljusti v kombinaciji z enostransko mikroftalmije. Drugi simptomi vključujejo srčne bolezni ali urinske-ing sistemov, kot tudi nastanek lipomov callosum.

patogeneza. Verjetno je vzrok krvavitev v zarodka v prvem in drugem branchial loki v obdobju, ko se dotok krvi v območju stapedial arterije nadomesti z dotokom krvi od zunanjega karotidne arterije.

Pridruženi anomalije. Traheoezofagealno fistula, epibulbar teratom siringogidromeliya zakasnitev duševnega razvoja, Tetralogija Fallot (Fallot), ventrikularna veziva napak, sindroma asplenijo, inverzija srčnih prekatov z odvajanjem aorto in pljučno arterijo z desnega prekata, atrezija za pljučne arterije z ventrikularna veziva napake, popolne subdiaphragmatic nenavadno pljučne venske drenaža ali kondenziran ektopična ledvice, ledvične agenesis, vesicoureteral refluks, ureteropelvic spoj obstrukcija spojine podvojitev multikistoz ureterje in ledvice.
diferencialna diagnostika. Kaufman sindrom (Kaufman) (sindrom oculo-cerebro-obraza) akrofatsialny dysostosis in združenje Chardzhev (Charge).

obeti. Poleg tega, da duševna zaostalost pri teh bolnikih lahko veliko zapletov, povezanih z zgornjih dihal in bolezni hrbtenice.
Trener porodniške. Če diagnoza je v zgodnjih fazah, se lahko zahteva, da splava. Po porodu se lahko izvede kozmetični popravek obraznih napak.

HELLP sindrom

Ime sindrom "HELLP"Je kratica tvorjen iz prvima črkama stanj, ki jih je težka tokovi izvedbene primere gestosis, ki je označena z nastankom hemolize, visokih ravni jetrnih encimov in nizko trombocitov (hemolys, povišanih vrednosti jetrnih encimov in nizko trombocitov) odkrite. To stanje je grožnja tako za materino življenje, in plod. Echographic znaki fetalnih bolezni vključujejo njihovo rast zakasnitev intrauterino, mišična hipotenzijo, zmanjšano motorično aktivnost, nenormalne vrednosti kazalnikov Dopp-lerometricheskih Popkov arterije in cerebralni arteriji.

HELLP sindrom To vpliva na 2-12% nosečih žensk, ki razvijajo preeklampsije. Hkrati veliko nagnjenost k njenemu razvoju ima, očitno, evropski stil Ameriški kot African American ženske.
etiologija. HELLP sindrom je stanje, značilne za nosečnost hude preeklampsije zapleteno.

tveganje za ponovitev. Čeprav je nevarnost ponovitve ravno ni znana, mora vsaka ženska s simptomi HELLP sindromu v naslednjem nosečnostjo se izvede kot pacientu s povečanim tveganjem.

diagnostika. Diagnoza mati ustanovljen z laboratorijskimi preiskavami (pojav hemolize, povišanih jetrnih encimov in trombocitopenijo z zmanjšanjem števila trombocitov manj kot 100.000, kar je najbolj konstanten znak), in jih prepoznavajo klinične znake (edemi, hipertenzija, slabost, bolečine v trebuhu, zaradi pojav jeter subkapsularne krvavitve ali prekinitve). Simptomi vključujejo ploda intrauterino zaostajanje v rasti in zmanjšanje obsega amnijske tekočine, ki je odziv na kronično fetalni placente insuficience na mater hipertenzije ozadja. V hujših primerih, ob hkratnem zmanjšanju rezerve kisika, zarodek lahko odkrili simptome, kot so mišična hipotonija in zmanjšanje njenega gibalne aktivnosti, gibanje dihal in pojavom patološkega kazalnikov dopplerometric toka. V hujših primerih, pogoste predporodne ali neonatalno smrt ploda.

Pridruženi anomalije. Zelo pomemben in nevarno stanje, ki jih lahko kombiniramo z HELLP-sindromom, diseminirano intravaskularno koagulacijo (DIC).

Video: HELLP sindrom

diferencialna diagnostika. Bolezni, ki se lahko razvije analogen predstavljajo jetrne disfunkcije ali anemija in trombocitopenična purpura, trombotična trombocitopenična purpura, hemolitični uremični sindrom, žolča mehurja, virusni hepatitis, akutni maščobno hepatoz noseča.

obeti. Prognoza je odvisna od resnosti stanja tako za mater in plod. Mater obolevnost in umrljivost je sorazmerna z resnostjo sistemske bolezni, ker bodo te iste številke v zarodka v večini primerov odvisna od gestacijsko starost.

Video: Moj Nosečnost zgodba s HELLP sindrom

Trener porodniške. Bolniki z HELLP-sindromom, je treba obravnavati kot trpijo hude preeklampsije. Priporočena jih hospitalizacija v specializiranem centru in rojstva na rok. Do trenutka dobave, bi bilo nosečnosti, konzervativno, z intenzivno spremljanje stanja tako za mater in plod. Indukcija dela se izvede, ko se ploda zrelost pljuč.