Diagnoza in zdravljenje sindroma hemolitična-uremičnega. obeti

sindrom hemolitični uremični (HUS), se pogosto pojavlja pri otrocih do 4. leta starosti. On je ponavadi pred gastroenteritisom (s povišano telesno temperaturo, bruhanje, bolečine v trebuhu in krvavo drisko) in manj - okužbe zgornjih dihal. Po 5-10 dneh teh bolezni v otroka nenadoma pojavi bledo, jokavost, utrujenost, zaspanost, in oligurija. Na pregledu lahko zazna dehidracijo, edem, petehije, hepatosplenomegalija in razdražljivost.

na sindrom hemolitični uremični (HUS) kažejo znaki mikroangiopatična hemolitična anemija, trombocitopenija in akutno odpovedjo ledvic. koncentracija hemoglobina je navadno 50-90 g / l. krvni razmaz čelada in razdrobljena eritrocitov in acanthocytes. Vsebina plazmi hemoglobina naraščajočih in pojemajočih haptoglobin. Število retikulocitov zmerno dvigne, Coombsov negativni vzorec. Število levkocitov lahko doseže 30 000 na 1 ml. Več kot 90% bolnikov kažejo trombocitopenija (20 000-100 000 / l). Spremembe v urinu, presenetljivo, mala in zmanjšati na majhnem mikroskopski hematurija in proteinurijo. APTT in PT so ponavadi normalno. Preučevanje strjevanja krvi pogosto razkriva pomanjkanje vitamina K kot motor z notranjim zgorevanjem. Akutna odpoved ledvic, ki zahteva zdravljenje z dializo, ni v vseh primerih. Ko rentgenski s barija - spazmom napak debelega črevesa in prehodna polnjenje, včasih črevesne strikturo.

sindrom hemolitični uremični (HUS), je treba sum v vseh primerih nenadne akutne odpovedi ledvic. Tipična zgodovina, klinični in laboratorijski podatki potrjujejo to diagnozo pri večini bolnikov. To je potrebno izključiti druge vzroke za akutno odpovedjo ledvic, zlasti tiste, povezane s mikroangiopatična hemolitična anemija (npr SLE in maligno hipertenzijo). Ledvice biopsijo je prikazana le v redkih primerih.

iz sindrom hemolitični-uremični (HUS), je lahko težko razlikovati med dvostranskim tromboza ledvične vene. Obe bolezni lahko pred gastrointestinalnih motenj z dehidracijo, bledica, mikroangiopatična hemolitična anemija, trombocitopenija in akutna odpoved ledvic. Ledvic venska tromboza kaže znatno povečanje ledvičnega krvotoka in pomanjkanja ledvičnih žil v ultrazvočnem Doppler.

Zapleti sindroma hemolitična-uremičnega (HUS). Zapleti vključujejo anemijo, acidoze, hiperkaliemijo, povečano vnutrisosudi zrnato volumen, srčno popuščanje, hipertenzijo, arterije Č in uremije. motnje centralnega živčevja prebavila, srce in skeletne mišice lahko bilo smrtno nevarno. motnje centralnega živčevja zaradi miokardnega bazalnih ganglijih in možganski skorji kaže razdražljivost, konvulzije, skorje slepoto in kome. Prebavil vključujejo kolitisa, predrtje, črevesja invaginacija, kot tudi hepatitis. Goriščna nekroze trebušne slinavke lahko povzročijo poslabšano toleranco za glukozo, diabetesom melitusom tipa 1 in povečano aktivnost lipaze. Z poraz srca opazili perikarditis, miokardno disfunkcijo in aritmije. Redkejše zapleti, kot so nekroze kože, mumpsu disfunkcije nadledvične in rabdomiolize.

Prognoza in zdravljenje sindroma hemolitično uremičnega (HUS). V zadnjih 30 letih je bil zahvaljujoč skrbnemu popravek vode in presnove elektrolitov, krvnega tlaka in prehrane, kot tudi zgodnjega začetka umrljivosti dializne zmanjšal s skoraj 80 na manj kot 10%. V akutni enteritis (s sevom E. coli 0157 predvidoma povzročilo: H7), antibiotiki ni mogoče uporabiti, saj povečujejo tveganje za GU S. učinkovitosti antikoagulantne terapije, kot tudi plazmafereze v napovedujejo obdobje z drisko ni bila dokazana v teh primerih. Vendar, če ni predhodno ali driske pri otrocih s hudo plazmo CNS ali dajanje sveže zmrznjene plazme so lahko koristni. Jih ni mogoče uporabiti v državi C, ki jih povzroča Streptococcus pneumoniae, saj lahko poslabša bolezen.

peritoneoclysis odpravo kršitve presnovo vode, elektrolitov, pomaga normalizirati intravaskularno volumen in ustvarja možnost za okrepljeno močjo. Prav tako prispeva k razpadu vaskularnih krvnih strdkov, kot izbris endogenih inhibitorjev krvi tega procesa. Po predhodnih podatkih, 3-dnevni sprejem na prodromalnem stadiju adsorbent vezave Shigella dysenteriae (Synsorb-PK) toksin v lumnu črevesja, zmanjšuje tveganje za HUS pri otrocih. Vendar pa je končni rezultat te študije niso bile objavljene. In vitro sintetičnih inhibitorjev raziskano toksin, kot tudi z genetskim inženirstvom bakterij, ki lahko nevtralizirajo veliko toksina prejeli.

Z intenzivno zdravljenje akutna odpoved ledvic več kot 90% pri bolnikih z akutno fazo HUS z drisko v napovedujejo fazi. V končni fazi, kronična ledvična odpoved razvije pri približno 9% primerov. Preživele bolniki zahtevajo skrbno in dolgotrajno opazovanje, saj zapletih (hipertenzija, proteinurija in odpoved ledvic), lahko pride tudi po 20 let. V nekaterih primerih je presaditev ledvic opravili, čeprav je možno ponovitev bolezni, zlasti pri tistih bolnikih, ki so razvili HUS ne napovedujejo obdobje z drisko.