Hemolitična anemija

URL

hemolitična anemija - skupina bolezenskih stanj povezana s povečano uničenje eritrocitov. Vsi gemoliticheskiesostoyaniya označen s povečanjem koncentracije v plazmi eritrocitov produktovraspada: bilirubina ali prosto hemoglobina v urinu hemosiderin ilipoyavleniem s. Pomembna značilnost - precejšnje povečanje krvi odstotkov "novorojenčki" eritrocitov - retikulocitov odhodki povečati nastajanje rdečih krvnih celic. število celic v kostnem mozgu znatno povečal dota tako imenovano anemija"rdeči niz" - predhodne sestavine rdečih krvnih celic.

dedna microspherocytosis. Vzroki in mehanizmyrazvitiya. Bolezen je dedna v prevladujoči način. Osnova hemolize (razpadanje rdečih krvničk) je okvarjen eritrocite membrane chtoprivodit povečati prepustnost in pospešuje celično proniknoveniyuvnutr natrijeve ione in vodne akumulacije. Priobretayutsfericheskuyu oblika eritrocitov (običajno so videti kot biconcave disk), poškodovane med prehodom skozi ozkem prostoru sinusov selezonki.Povrezhdonnye rdečih krvnih celic so zajeti z makrofagi in jih (intracelularni hemoliza) razrushayutsyav. Hemoglobin raztaplja eritrotsitovprevraschaetsya v bilirubina, kar vodi do posrednega hiperbilirubinemijo, zlatenico.

Klinična slika in diagnostika. Najprej simptomybolezni se lahko pojavi pri katerikoli starosti, vendar v resnici onanachinaetsya rojstva. Dolgo, od zgodnjega otroštva, suschestvuyuschiygemoliz spremlja povečanje obsega kostnega mozga, da WSS vrsti vodi do motenj tvorbo kosti. Opozoriti je treba, z napačnimi lokacije zob deformatsiyachelyustey, visoko ustih vystupayuschiylob, zmanjšanje velikosti zrkel in itd Poleg etihpriznakov za bolnike označen s zlatenica, povečanje jeter, vranice, anemije, je težnja, da se tvori žolčnih kamnov. Sleduetotmetit značilno pri tej bolezni "napadi" hemoliza ko vselezonke uničil še posebej veliko rdečih krvnih celic - gemoliticheskiekrizy, v katerem se zgodi oster samochuvstviyapatsientov poslabšanja. Ko bo anemija razviti v polni veljavi, poyavlyayutsyaharakternaya bledo kožo in vidne sluzi na fonezheltuhi, slabost, omotica, utrujenost in drugi.
Krvna slika: microspherocytosis eritrotsitov- videz celic predshestvennikov- retikulotsitov- normochromic anemijo različnih ravneh vyrazhennosti.V med hemolitično kriza lahko poveča število tako imenovanih leykotsitov.Ochen močno pojavijo aregeneratornye krize, ko je povyshennyygemoliz za nekaj dni ne spremlja nastajanje novih rdečih krvničk kostnymmozgom. Predniške celice izginejo iz krvi, anemija hitro narašča, raven bilirubina pade.

diagnoza vsota značilne klinične slike, raziskava staršev (eden od njih nujno obnaruzhivayutsyate enake lastnosti), študija krvne slike.

Zdravljenje. Radikalna Postopek - odstranitev vranice (splenektomijo) prikazano, kadar je izražena hemolizo, anemijo, holelitiaza, ulkusov venske noge. Pri otrocih, ta operacija je zaželeno vypolnyatv starost 7-8 let, vendar huda anemija, hude gemoliticheskiekrizy so neposredna indikacija za operacijo zaljubil starosti. Po odstranitvi vranice skoraj vse bolnyhnastupaet popoln klinični obnovitve, čeprav krvne slike, so nespremenjene. Če v času splenektomijo v žolčniku je imeyutsyakamni, potem se odstrani skupaj z vranico. Ko aregeneratornyh krizahneobhodimo transfuzijo koncentriranih rdečih krvnih celic, včasih naznachaetsyaprednizolon.

Dedna elliptocytosis (elliptotsitoz) - nasleduemayaanomaliya prevladujoče rdeče krvničke, včasih zapletene visoke gemolizom.U večina nosilcev anomalije navzven znaki povečane gemolizanet. Klinika za hemolize je enak kot pri microspherocytosis. Diagnozustanavlivayut temelji elliptocytosis večine eritrocitov ipriznakov znotrajcelični hemoliza (zlatenica, retikulocitoza, uvelichenieselezonki)

Zdravljenje. V izrazito hemolize - odstranitev vranice.

dedna stomatotsitoz - dominantno dedna anomaliyaformy rdečih krvnih celic, intracelularna gemolizom.Sama včasih zapleteni sama anomalija asimptomatski.

Vzroki in mehanizmi razvoja hemolitična sindromaanalogichny na tisto v dedni spherocytosis.




klinična slika hemolitični sindrom harakterizuetsyazheltuhoy, retikulocitoza, povečanje vranice. Spetsificheskayaosobennost eritrociti v tej bolezni: dve edinstvene celične linije, ki povezujejo robove v območju osrednje prosvetleniyaeritrotsita. To daje obliko eritrocitov usta, zato nazvanieanomalii.

Zdravljenje. V označenem hemolitično sindrom -splenektomiya.

Hemolitična anemija s pomanjkanjem encima glukoza-6-fosfat dehidrogenaze (G-6-PDG povzroča). Bolezen je pogosta v nekaterih azijskih in afriških držav, v Azerbajdžanu. Občasno - povsod.

Vzroki in mehanizmi razvoja. Gene reguliruyuschiysintez G-6-PDG, ki se nahaja na kromosomu X. Motnje v struktureetogo gena povzroči pomanjkanje encima. Patologija pojavi preimuschestvennou moških. Genetske motnje zelo razlikujejo. Zato je aktivnost encima odnihsluchayah rahlo nižja kot normalno, v drugih - pochtiotsutstvuet. Vzroki in mehanizmi povečane hemolize na defitsiteG-6-FDG ni povsem jasno. Kršenje kemijskih procesov v eritrotsitevedot oksidacije hemoglobina verig obarja v obarjanja globin povečano uničenje rdečih krvničk v vranici.

Klinika. Patoloških procesov, povezanih z nedostatkomfermenta zelo različni. Klinično se manifestira gemoliticheskimikrizami v odgovor na sprejem nekaterih zdravil, pitje v pischukonskih fižol. Vendar pa je kronična proces, obostryayuschiysyapod vpliv istih sprožilnih dejavnikov. Napeljevalci gemolizayavlyayutsya kinin, kinakrin, primakina, sulfonamide protivodiabeticheskiesredstva, nitrofurani, derivate 8-oksihinolona (nitroksolin skemu.), Nalidiksinske kisline (nevigramon), izoniazid (tubazid) ftivazid, PASK, antipirina, fenacetin, aminopyrine, aspirin, menadion.

Hemolitični kriza s primanjkljajem G-6-PDG značilna poyavleniemtomnoy urin (hemosiderin in brezplačno hemoglobina v urinu), na 2-3 dni nebolshoyzheltuhoy Hour zdravila izzvala gemoliz.Dalneyshy sprejem tega zdravila pripelje do težkih vnutrisosudistomugemolizu s povišano telesno temperaturo, bolečine v kosteh okončin v hudih primerih - padec krvnega tlaka, anemicheskoykomoy. V krvi bolnikov je pokazala povečano število neytrofilnyhleykotsitov, huda anemija, visoko retikulocitoza. Urin temno burogotsveta. raven bilirubina je zmerno povišana. Opusti-provokatoravedot zdravilo umirile, da hemolize. Včasih gre za začasno prekrascheniegemoliza kljub temu še naprej sprejema izzivalen preparatav povezavo z dostopom do stalnih mladih oblik visokega krvnega eritrotsitov.Tyazholy hemolitično kriza lahko povzroči akutno ledvično nekroza srazvitiem hudo ledvično insuficienco.
Posebna oblika bolezni je težko hemolitična kriza pri novorojenčku, vzorec, ki ustreza Rh konfliktu.

favism - Razvoj akutno hemolitično naprava v nekotoryhlits pomanjkljivost encima G-6-PDG kot odgovor na uporabo pri pischukonskih zrn ali dobili v pljuča rastlinskega peloda. Kartinagemoliticheskogo kriza ustreza, da pri jemanju zdravil, vendar pa je razvil prej - le nekaj ur po težki hemoliza upotrebleniyabobov pojavi z razvojem ledvic nedostatochnosti.Gemoliz s cvetnim prahom izzovemo ti fižol, voznikaetcherez nekaj minut po stiku z njo, teče brez težav.
Poleg hemolitični krize s primanjkljajem G-6-PDG postoyannyygemoliz možno z majhno zlatenica, blago anemijo, kroviprotsenta povečanje eritrocitov matičnih celic, povečanje razmerovselezonki. Zgoraj opisani vpliv sprožilni dejavniki, vt.ch. okužbe, povečuje hemolizo. Bytpostavlen zanesljivo diagnozo lahko le z uporabo metod, ki določajo aktivnostG-6-PDG v eritrocitih.

Zdravljenje. Preklic zdravilo, ki je povzročila gemoliticheskiykriz. Imenovani riboflavin podal Erev / m. Pri hudi gemoliticheskomkrize za preprečevanje odpovedi ledvic / počasno vvodyatrastvor natrijevega bikarbonata, diuretiki (Lasix) povečati razvojno diureza.Pri anurijo (urin odsotnosti) z uporabo plazmaferezo (krvni ochischenieplazmy) če je potrebno - hemodializa (umetne ledvice) .Tyazholaya anemije z začetno bila znaka anemični koma lahko bytosnovaniem eritrocitov za transfuzijo.

Preprečevanje. Bistveno je, da je bila vsaka popačenja mediji (razen za novo diagnosticiranih) zagotovi seznam protivopokazannyhemu drog in zavedati nevarnosti hrane upotrebleniyav faba fižola. Cepljenja glede kategoriilits izvajajo le pod strogimi epidemije označb.