Hemolitična anemija, zdravljenje, simptomi

Ti vključujejo kongenitalno obliko bolezni, povezane s pojavom spherocytes da opravijo hitro uničenje (odpornost zmanjšana ozmotsko eritrocitov). Ta skupina vključuje enzimopaticheskie hemolitično anemijo.

Avtoimunske anemije so povezane s pojavom protiteles proti krvničk.

Za vse hemolitični anemias označen s povečanim uničenje eritrocitov, pri čemer je v periferni krvi povečano stopnjo posrednega bilirubina.

V avtoimunska hemolitična anemija je mogoče zaznati povečano vranico, v laboratorijski študiji ugotavlja pozitiven Coombsov.

₁₂-folna anemije zaradi pomanjkanja kisline so povezane s pomanjkanjem vitamina B₁₂ in folne kisline. Ta vrsta bolezni razviti zaradi pomanjkanja faktor iz ali v povezavi s helminthic napadi. Klinična slika hude makrocitna anemije prevladuje. Barvni indeks je vedno povišan. Z velikostjo rdečih krvnih celic so normalni ali povečan v premeru. Pogosto opazimo simptome tirno myelosis (lezij strani hrbtenice debel mozga), ki se manifestira parestezije spodnjih okončin. Včasih je to simptom ugotovljen pred razvoj anemije. V punkcijo kostnega mozga pokazala megalotsitarny tipa hematopoeze.

Aplastigeskie anemija označen zatiranje (aplazijo) vsi mikrobi hematopoeze - eritroidnih in mieloma iz ploščic izveden. Zato ti bolniki nagnjeni k okužbam in krvavitve. V kostnem mozgu celularnost opazili zmanjšanje in zmanjševanje vseh obtočil mikrobov.

Vzroki hemolitična anemija

Hemolitična, zlatenica, ali hemolitična anemija, izoliran od drugih vrst zlatenica Minkovcky Chauffard in leta 1900 je bolezen označena z dolgo se redno povečuje zlatenica povezano ne z obolenjem jeter, in s povečano razgradnjo manj stabilna v prisotnosti eritrocitov izboljšane funkcije krovorazrushayuschey vranica. Pogosto se bolezen pojavlja v družinah, več generacij: značilna tudi spremembe v zadnjem eritrotsitov- zmanjšati premer in so okrogle oblike (ne vozi kot običajno), in zakaj se bolezen imenuje ponudba "microspherocytic anemija" (Opisano redkih primerih in serpokletochnyh ovalokletochnyh anemija pri manj stabilna in v nekaterih bolnikih razvila hemolitično zlatenica tudi rdeče krvničke.). V teh. funkcije eritrociti so nagnjeni k videli prirojeno nepravilnost rdečih krvnih celic. V zadnjem času pa je enako microspherocytosis uspelo priti pod vplivom dolgotrajne izpostavljenosti nizkim odmerkom hemolitična strupov. Iz tega lahko sklepamo, da je v družinsko hemolitično zlatenica stvar dolgoročnih učinkov strupa, je mogoče, kot posledica vztrajno presnovnih motenj ali bolnikov, ki vstopajo v telo od zunaj. To vam omogoča, da družinsko hemolitično zlatenica zapored z hemolitična anemija, določene simptomatsko izvora. Zaradi so hemolitična anemija spremembam družinskih oblik rdečih krvnih celic manj stabilen, so bolj aktivni elementi phagocytized mesenchyme, zlasti vranico in so predmet popolno dezintegracijo. Delno razgradljiva iz hemoglobina eritrocitov tvorjen bilirubin, ki je v vranice vensko kri vsebuje veliko več kakor vranice arterije (kot je razvidno iz operacije odstranitve vranice). Razvoj bolezni je pomembna in motnja višje živčne dejavnosti, kot je razvidno iz poslabšanja bolezni ali za prvo od njihovega odkritja pogosto sledi čustveno trenutku. Dejavnost enega izmed najbolj aktivnih organov krovorazrusheniya-vranico, pa tudi kri, seveda, ves čas predmet regulacije, ki jih živčni sistem.

Hemoliza kompenzira s povečano kostni mozeg, izmet veliko število mladih rdečih krvnih celic (retikulocitov), ​​ki že več let preprečevala razvoj hude anemije.

Simptomi in znaki hemolitična anemija

Bolniki se pritožujejo zaradi šibkosti, zmanjšala učinkovitost, ponavljajoče se napade povišana telesna temperatura in mrzlica, bolečine v vranici in jetrih, večjo šibkost in nastanek jasno zlatenico. V preteklih letih, včasih iz prvih letih življenja, so šibka rumenosti kože in beločnice, navadno razširjeni vranica in slabokrvnost.

Po pregledu zajema nekoliko limonnozheltogo colors-, saj so v nasprotju zlatenica jeter brez prask in zud- pogosto lahko zazna nenormalno razvoj lobanje-stolp, sedlo nos, široko razmaknjene oči vtičnice, visoko nebo, včasih šest prsti.

Na notranji organi najbolj konstanten priznak- povečana vranica, običajno zmerna, manj pomembna splenomegaliya- boleče vranico času krize, ko je zaradi zaščite mišic lahko težavno njen občutek in omejena dihal izlet v prsih na levi strani. Jetra se navadno ne poveča, čeprav je dolgoročna potek bolezni poteka nasičen bilirubin žolča povzroči izgubo pigmenta kamnov, ostre bolečine v območju jeter (pigment kolike) na in povečanje samem telesu.

Laboratorijske podatkov. Urin barve zaradi povečane vsebnosti pristanišča urobilin vsebuje bilirubina in žolčnih kislin. Barvne stolic več kot ponavadi (giperholichesky blato), izbira urobilin (stercobilin) ​​doseže 0,5-1,0 dnevno namesto običajnega 0,1-0,3. Serum hemolitični Staphylococcus colors- vsebnost (posredno) bilirubina zviša na 1-2-3 mg% (namesto 0,4 mg% od običajno o načinu s diazoreaktivom) holesterola nekoliko spuščen.

Značilne hematološke spremembe eritrocitov se zmanjša predvsem na naslednje triade:

1. znižanje osmotsko odpornost eritrocitov;
2. poteka pomembna retikulocitoza;
3. zmanjševanja premera eritrocitov.

Spuščanje osmotsko odpornost rdečih krvnih celic. Medtem ko običajne eritrociti shranjeni samo v fiziološki raztopini soli (0,9%), vendar v nekoliko manj koncentriranih raztopin in začeli hemolizirali samo z 0,5% raztopine v hemolitične zlatenica hemolize začne pri 0,7-0 , 8% raztopina. Torej, če je, na primer, da se natančno kuhano 0,6% raztopine natrijevega klorida dodamo spusti zdravo kri po centrifugiranju, bodo vse eritrocitov usedline in raztopino bo bestsvetnym- enake hemolitična zlatenica eritrocitov v 0,6% raztopini hemolyzing dela in tekočine naslikal v roza barvi.

Za natančno nastaviti omejitveni hemolizo, sprejme število epruvet z raztopinami natrijevih soli, na primer 0,8-0,78-0,76-0,74% in m. P. Da 0,26-0,24-0,22- 0,2% in zabeleži prvo cev na začetku hemolize ( "minimalen odpor") in cevi, pri čemer vsi hemolizirali eritrociti, in če je prepustna rešitev, da ostane le belkasta precipitat levkocitov in eritrocitov duhove ( "najvišja odpornost"). Mejni-hemolize običajno okoli 0,5 in 0,3% natrijevega klorida, hemolitična zlatenica ponavadi 0,8-0,6% (začetek) in 0,4-0,3% (popolna hemoliza).

Retikulocitov običajno ni daljši od 0,5-1,0%, medtem ko je hemolitična zheltuhe- 5-10% ali več s variacij le v sorazmerno majhnem obsegu v ponavljajočih študijah techenie- več let. Retikulocitov računati s svežim nefiksna brisom ki na steklo s tanko plastjo barve brilliantkrezilblau in kratkoročno dano v vlažni komori.

Povprečni premer 7,5 namesto običajnih eritrocitov v hemolitične zlatenica zniža na 6-6.5 - dative eritrocitov v pripravku ne daje kot pravilna, pojav rouleaux pojavljajo umik gledano v profilu.

Količina hemoglobina se zmanjša na 60-50% več, da eritrotsitov- 4 000 000-3 000 000- barvnim indeksom niha okoli 1,0. Vendar pa je število rdečih krvnih celic zaradi izboljšanega črpanja, kljub povečani razpada krvi, lahko skoraj normalnymi- število belih krvnih celic je normalno ali nekoliko dvignjen.

Kajti, zapletov in prognozo hemolitična anemija

Nastop je običajno postopno v letih pubertete, včasih je bolezen odkrita v prvih dneh življenja. Pogosto je bolezen odkrita prvič po naključnem okužbe, prenapetosti, poškodbi ali operaciji, razburjenje, in ki pogosto služijo za nadaljnjo spodbudo za poslabšanje bolezni, za hemolitično krizo. Po vzpostavitvi se bolezen traja vse življenje. Vendar pa se v ugodnih primerih, je lahko dolga obdobja blago ali latentno tok bolezni.

Glajenje spremljajo zbodljajev v vranici, jetrih in nato, vročina, pogosto mrzlica (krvni upad), velikega povečanja zlatenica, huda slabost, privlači bolnika na posteljo, v padcu hemoglobina za 30-20% in spodaj, in ki so nizko število eritrocitov.

Ko se pigment kolike pri okluziji vodu kamnov skupno žolčnih pridružijo zlatenico z razbarvana blatom, kože, srbenje, prisotnost krvi, razen hemolitično tudi in jeter (neposredne) bilirubina, ikteričnih vsebuje bilirubina izločanja in tako naprej. E., ki ne izključuje hemolitična zlatenica kot osnovna bolezen. Težki poraz jetra parenhim, kot so ciroza jeter ne razvijajo, čeprav dolgoročno potek bolezni, pa tudi ne pride, in izčrpavanje hematopoeze kostnega mozga.

Vranica lahko razvije srčni infarkt, perisplenity, dolgo časa je glavni očitek bolnikov ali pa v kombinaciji z velikim anemičnih bolnikov, in splošna oslabelost.
Včasih se razvijejo razjede na nogah, težko ni mogoče, da lokalno zdravljenje in patogenezo povezano s povečanim hemolize, ker te razjede po odstranitvi vranice in prenehanju nenormalno povišanega krvnega razpada zdraviti hitro.

V blagih primerih, bolezen ima lahko vrednost skoraj samo kozmetične napake (kot pravijo, taki "pacienti več rumenosti kot bolan"), v povprečju primerih bolezen pripelje do invalidnosti, več, da je fizična izčrpanost, ni dvoma, pri teh bolnikih povečuje upadanja krovi- v redkih primerih, hemolitični zlatenica, je neposreden vzrok smrti, hude anemije, vranici učinkov infarkt, halemii z obstruktivno zlatenico in tako naprej. d.

Diagnoza in diferencialna diagnoza hemolitična anemija

Bolj verjetno je, da razmišljajo o družini hemolitično zlatenica, saj v mnogih primerih za dolgo časa napačno razlagati kot odporne proti malariji, slabokrvnostjo, in tako naprej. D.

V malarije povečanega razpada krvi spremlja le v obdobju aktivne okužbe, ko je enostavno odkriti v krvi plazmodij, je levkopenija s neytropeniey- retikulocitoza občasno opazili tudi, šele po tem, ko vročinskih paroksizmi, osmotski odpornost, je velikost eritrocitov ne zmanjša.

V maligni povečanje anemija krvni bilirubin splošno ozadju stopnjo anemije, povečanje vranice manj stalna, bolniki so običajno starejši, tam glositis, ahiliya, driska, in parestezija druge funkcije funikulyarnogo mieloza.

Včasih za hemolitično zlatenica fiziološko bi odlaganja maščob v veznice (pinguecula) posamezno ali rumenkaste barve kože pri zdravih posameznikih, in tako naprej. D.

Zdravljenje hemolitična anemija

Velikega pomena je varčujejo režim z redno menjavanje dela in počitka, ostanejo v toplem podnebju, ki preprečuje naključne, celo okužbe pljuč. Zdravljenje železo, jetra pa slabo učinkovita. Transfuzijo krvi včasih vodi do hudih reakcij pa pri uporabi skrbno izbrana odnogruppnoy sveže krvi se lahko koristno uporablja za bolnike s pomembno anemijo.

V primerih, s postopnim povečanjem anemije, pomembno slabost, pogosto hemolitično krizo, boli invalidi in pogosto posteljnino bolan, kaže odstranitev delovanje vranice, ki hitro vodi do izginotja zlatenica hraniti let, izboljšanje krvi, navidezno povečanje učinkovitosti. Splenektomija delovanje je, seveda, je sama po sebi resen poseg, tako da so znaki za to, da je treba resno pretehtati. To otežuje Operacija prisotnost velikega vranice, z obsežnimi zarastline s trebušno prepono in drugih organih.

Le v izjemnih primerih, po odstranitvi vranice povišan krvni gnilobo z belih krvnih leukemoid reakcije mogoče opaziti lahko znova pojavijo. Znižana osmotsko odpornost rdečih krvnih celic, navadno ostanejo microspherocytosis in splenektomiranih bolnikih.

Druge oblike hemolitična anemija

Hemolitična anemija opazili kot simptom številnih krvnih bolezni ali infekcij (npr maligna anemija, malarija, ki so navedeni zgoraj v diferencialno diagnozo familiarne hemolitične zlatenica).

Resno klinično pomembno hitro prihaja hemolizo, ki izhaja v isti klinični sliki hemoglobinemia, hemoglobinurijo in ledvičnih zapletov z različnimi oblikami bolezni. Hemoglobinurijo opazimo v obliki izjem od časa do časa "in klasično družino hemolitične zlatenica, včasih tudi posebna kronične hemolitične anemije z napadi nočne hemoglobinurijo in hudo atipičnih akutne teče in vročinskih hemolitične anemije (tako imenovana akutna hemolitična anemija) brez microcytosis, fibroza vranice in retikulocitoza za 90-95%.

Menijo, da tudi, če se hitro prelomi v ne manj kot 1/50 celotne krvi, retikuloendotelialne ni imel dovolj časa, da v celoti predelati hemoglobina in bilirubin in prihaja hemoglobinemia in hemoglobinurijo, skupaj z istočasno razvoj hemolitično zlatenico.

Akutna hemolitična anemija s hemoglobinurijo in anurijo po transfuziji nezdružljive posuta (zaradi hemolize eritrocitov donatorja) poteka na naslednji način.
Že v procesu transfuzijo pacient pritožuje bolečine v glavi, z občutkom otekanje, "preobremenitev" v glavi, kratka sapa, tiščanje v prsih. Prihaja slabost, bruhanje, tresenje mrzlica s povišano telesno temperaturo, soočajo hiperemika z cianotični odtenkom, bradikardija, izmenično s pogostimi, thready impulz z drugimi znaki žilne propad. Že prva serija črna kava obarvanega urina (hemoglobinurija) - kmalu na šok dneva anuriya- zlatenico.

V prihodnjih dneh ali tednih, v obdobju latence, ali simptomatsko izboljšanje: temperatura pade, apetit vrnil, sleep- miren zlatenica izgine v nekaj dneh. Vendar pa je urin sprosti malo ali še naprej polno anurijo.

Na drugem tednu razvoja smrtonosni uremia z velikim številom dušikovih odpadkov v krvi, včasih tudi pri zmanjševanju izločanja urina z okvarjenim delovanjem ledvic.
Takšni pojavi so jih opazili pri transfuziji je običajno 300-500 ml nezdružljive krovi- v najhujših primerih nastopi smrt v zgodnji šoku periode- transfuzije najmanj 300 ml krvi okrevanje pojavlja pogosteje.

zdravljenje. Ponavljajoče transfuzije 200-300 ml zavestno skladna bolje ista skupina, sveže krvi (odpravlja mislimo, da usodne spazma ledvične arterije), uvedba alkalij in velike količine tekočine, da se prepreči zamašitev ledvičnih cevkah hemoglobina nanosi, novokain blok perinephric maščobe, ledvic regija diatermijsko , jetra droge, kalcijeve soli, simptomatski sredstev, skupaj segrevanje telesa.

Obstajajo tudi druge oblike hemoglobinurijo, paroksizmalna napredujejo običajno ločeni (epileptičnih napadov):

• hemoglobinuric malariji vročina, prihajajoči malarijo bolnikih po kinin redko pridobljene preobčutljivosti teh predpisov;
• nočno hemoglobinurija, s prihajajočo-ohlajanja posebno "hladne" vplivati ​​tej bolezni autogemolizinov- krvi in ​​vitro ohladimo na 5 °, 10 minut in ponovno segreje na telesno temperaturo podvržemo hemolize, pri čemer je zlasti enostavno dodajanje sveže komplement morskega svinki- pred boleznijo povezana z okužbo sifilis, ki ni upravičena v večini primerov;
• marec hemoglobinurija po dolgih prehodov;
• miogemoglobinuriya zaradi poglobitvi miogemo urina globin travmatska mišic deformaciji poškodbe, npr okončine;
• strupena hemoglobinurija Zastrupitve z hlorata sol, sulfonamid, in drugimi kemoterapevtiki, mavrahi, kačjega strupa in podobno. D.

Video: priporočila za zdravljenje slabokrvnosti. Nevaren anemija. Hipokromna celične anemije anemijo srpastih. Anemija simptomi. Kako za zdravljenje slabokrvnosti

V blažjih primerih ne dosežejo do hemoglobinurijo, anemija razvija le strupen in hemolitično zlatenico.

zdravljenje izvedemo na zgoraj navedenih načelih, ob upoštevanju značilnosti vsakega bolezenskih oblik in lastnosti posameznega pacienta.