Hipoglikemija in vnepankreaticheskim tumorja

Običajno imajo mezenhimskega izvora in velike velikosti se nahajajo v prsnem košu ali trebuhu, in lahko bodisi maligne ali benigne (fibrom, fibrosarkom, mezoteliom, in gemangioieritsitomy rak nadledvične skorje). Glavni klinični znak je na tešče hipoglikemija.
Hipoglikemija pri takih primerih ima lahko različne vzroke: povečano porabo glukoze (kar je značilno za velike tumorje), ektopična ali prebitek izločanje inzulina ali IGF-II in IGF-vezavnih proteinov (IGF-SB), kot tudi z oslabljenimi proizvodnih kontrregulyatornyh hormoni (npr GH ). Tipični simptomi tega sindroma vključujejo povečano raven IGF-II, zmanjša koncentracijo inzulina, C-peptid od proinzulina, IGF-I in GH. Nizke stopnje GH zaradi, očitno, inhibirajo njegovo izločanje (v obliki izločanja glukagona) z delovanjem IGF-II z negativno povratno zvezo. Izdelki iz tega insulina vnepankreaticheskim tumorjev so opazili le v zelo redkih primerih. Pri bolnikih z Paraneoplastični hipoglikemije lahko zgodi vse značilne znake in simptome tešče hipoglikemije so: potenje, občutek akutne lakote, anksioznost, motnje zavesti, vizije in vedenje. Pritožbe so pogosto nejasne in nespecifični, in na prvem obisku pri zdravniku je težko sum pravi vzrok bolezni.
V literaturi je le nekaj opisov primerov proučevanih Podrobnosti vnepankreaticheskim tumorjev, ki jih spremlja hipoglikemije. Leta 1981 Daoud (Daughaday) sod. Predlagali smo, da je faktor odgovoren za razvoj hipoglikemije v takih primerih IGF-II, kjer je (kot je prikazano spodaj) z več kot normalno molekulsko maso (11-18 kD vs. 7,7 kDa). Predpostavka, da je bil presežek "big IGF-II» pri bolnikih, ki so na podlagi tega, da v tumorju predstavi ogromno količino te snovi, vendar ni bilo mehanizmi normalno predelavo. Običajno IGF-II proizveden v pecheni- krvi se veže primarno na IGF-SWOD in tvori kislinsko občutljiv podenoto trikomponentne kompleks. IGF-II jeter porekla ne povzroči hipoglikemijo, saj je del tega kompleksa, ne interakcijo z insulina receptorje. IGF-II tumorja poreklo, očitno, ni vključena v to makromolekul kompleks (150 kDa), medtem ko ostaja v stiku z IGF-SWOD. V taki obliki, da prodre skozi steno kapilare in lahko komunicira z inzulinski receptor. Poleg tega v serumu pacientov z paraneoplastični ravni hipoglikemijo prostega IGF-II preseže normo za 10-20 krat. Tako je hipoglikemično učinek IGF-II v takih primerih ima dvojni mehanizem.
Zdravljenje zmanjšuje kirurški zmanjšanje mase tumorja. Pri benignih tumorjev, lahko to privede do popolne ozdravitve bolnika. Nadaljnja uporaba in radioterapijo. Pred operacijo, je pogosto potrebno kontinuirano infuzijo glukoze. Če želite hitro povečati raven glukoze lahko damo glukagon. V nekaterih primerih, učinkovito zdravljenje diazoksida. Glukokortikoidov, poleg tega zvišanja glukoneogenezo lahko znižanje ravni IGF-II v krvi. Kasneje, za lajšanje hipoglikemije pri teh bolnikih uspešno uporablja rekombinantni humani GH. GH poveča proizvodnjo IGF-SWOD in s tem zmanjša koncentracijo prostega IGF-II. Velik velikost tumorja za diagnozo v času poslabša prognozo.

Video: Kaj storiti, če je angioedem