Levkemije, akutne in kronične, simptomi, zdravljenje, vzroki, simptomi

Tok in morfološko sliko levkemije delimo na akutno in kronično.

frekvenca. Levkemija pojavi s frekvenco 20 (8 + 12) na 100 000 prebivalcev.

Osnova za razvoj levkemije povzroča tako dednimi boleznimi sestavka (onkogeni), kot tudi pod vplivom sprememb pridobljenih kromosomov (z učinki na telo ionizirajočim sevanjem, kemičnih mutagenov in drugi. O NEVARNIH).

Vzroki za levkemijo

Etiologija in patogeneza človeške levkemije ni ravno nastavljen. Izkazal se lahko šteje provokativna vloga nekaterih kemičnih mutagenov (leykozogennyh) snovi, zlasti benzen - kemični levkemija - in ionizirajoče sevanje - sevanje (sevanje) levkemijo (y radiologov naslednje standardizacije zaščito antiradiation pri bolnikih, zdravljenih z rentgenskimi žarki, radioaktivne snovi ali izotopov v prevelik odmerek nazadnje, v žrtve atomske bombe na Japonskem).

Glede na etiologiji "spontana", tj z vsemi zunanjimi vplivi ne povzroča, levkemijo, po analogiji s levkemij število živali - .. pticah, glodalci, koshek- prevzela svojo virusne etiologije. V tem primeru, se nanaša na endogeni virus, ki se je predstavil v genomu celice in tako ustrezno genetsko informacijo, tj. E. razvoj starševskega programov, "izvirajo" iz neoplastične krvne celice, vrsto levkemije. V tem razumevanjem, priznanje virusne etiologije "spontana" levkemija ne pomeni možnost okužbe, t. E. Prenos človeškega levkemije bolnika zdravi. Pomen genetskih dejavnikov pri razvoju primerov levkemije potrdili iste izvirne oblike levkemije, zlasti v monozygotic dvojčka.

Dejavniki tveganja: ionizirajoče sevanje (več kot 1 Gy), izpostavljenosti kemikalijam.

patogeneza. Levkemične celice transportirajo skozi krvni obtok (metastaze), in "maligni novačenju" - okužbo drugih celic.

onkogeni - celičnih genov pred rojstvom prenaša vertikalno in vodi do nastanka mutirane transformiranih celic. Razvoj levkemije veljajo zakoni napredovanja tumorja skozi telo pojavi tumor ponovno naselitev levkemične celice.

Levkemij kako resne bolezni krvi manifestirajo različno v različnih starosti in etničnih skupin: akutno limfoblastno levkemijo, in kronično limfocitno levkemijo.

Levkemija lahko akutna ali kronična. Morfološke značilnosti blastnimi elementov oddajajo limfoblastnih levkemij (rast maligni limfoidno celico) in nelimfoblastne levkemije (maligna proliferacija celic gra-nulotsitarnogo, monocitov, eritrocitov klic). Zamenjava normalni populaciji levkemične celice povzroča zmanjšano tvorbo normalnih eritrocitov, levkocitov in trombocitov. Te hematološke malignosti predstavljajo večino malignih bolezni pri otrocih.

Znaki in simptomi levkemije

Začetne klinične manifestacije levkemije ustrezajo manifestacije počasi razvoj anemije (bledico in zmanjšana aktivnost, razdražljivost in druge splošnega stanja motnje simptomi) in hemoragični diateza (petehialnih kože in ekhimozo, nazalno krvavitev, itd). Razviti nizka imunost (otroci pogosto trpijo zaradi različnih nalezljivih bolezni), limfadenopatija, hepatosplenomegalija. Bolečina v kosteh (hipoplazija kostnega mozga, osteoporoza).

Očesni simptomi. V primeru izobraževanja v ploščatih kosti orbite gosti osnovna subperiosteal infiltracij pride proptosis s sprednjo premika oči, in z rahlim omejitev svoje mobilnosti. Z dokaj hitro rast infiltrati stoletja ustvariti sliko, ki simulira sarkom veke in orbito.

Patologija veznice obsega potrebna obdelava za krvavitev, povečano krvavitev žile veznice ( "krvi solze") simptomi - bledica veznice.

Krvavitve so običajno spremlja oteklina mrežnice, širitev in zakrivljenosti v mrežnici žil, stagnira pojavi ONH. Krvavitev v fundusa pogosto zazna pri bolnikih z akutno levkemijo s skupnim hemoragične nagnjenostjo (resnost krvavitve diateza ni vedno sorazmerna z zmanjšanjem količine hemoglobina in trombocitov v periferni krvi).

Pri bolnikih z ekstramedularno levkemična infiltracijo žarišč zastojev označeno izražena tako ONH različno težo (remittent seveda mogoče stagnira ONH). Patogeneza kongestivnega optičnega diska pri levkemiji je povezano ne samo s povečanim intrakranialnega tlaka, ampak tudi zaradi drugih razlogov (z lokalno otekanje vidnega živca, serozni meningitis levkemična infiltracijo in huda hipoksija vidnega živca). Poškodbe vidnega živca pojavi preterminal fazi bolezni.

Ko neuroleukemia prizadeti obraza, oculomotor, vzdrževanje klime, trigeminalna in zvočni možganski živec z ustreznimi simptomov. V fundusa pogosto pokaže sliko neyroretinopatii.

Zapleti presaditvi kostnega mozga pri levkemiji: katarakta, tranzitorna belo žarišč na mrežnico, bolezni presadka (konjunktivitis infekcijskega izvora, uveitis, katarakto).

Video: Kaj je levkemija, in kaj kemoterapija

obeti To je lahko ugodna ali neugodna dvomljivo, odvisno od kombinacije parametrov. Pravočasno in ustrezno zdravljenje akutne levkemije pri otrocih vodi do remisije pri več kot 95% primerov. V primeru, da se v roku 2 let po koncu vzdrževalnega zdravljenja ponovitve niso opazili, se otrok šteje vrniti. Očesni manifestacije zdravljenje levkemije pod vplivom osnovne bolezni opraviti sorazmerno hitro povratne razvoja.

zdravljenje levkemije

Začasno izboljšanje in klinično remisijo dosežemo kompleksne terapije, ki obsega:

Video: Akutna levkemija zdravljenje folk pravna sredstva. Levkemija v krvi, kar je, simptomi in znaki

1. genska terapija;
2. hemostatikov;
3. antibiotiki;
4. kortikosteroidnih hormonov, citostatiki;
5. antimetaboliti sod.

Od kortikosteroidi uporablja prednizolon, prednizon, triamcinolon, deksametazon.

Od antimetabolitov učinkovita 6-merkaptopurin (Purinethol, merkaleykin) pa dajemo oralno v obliki tablet. Zdravljenje se izvaja pod nadzorom krvnih testov. Zdravilo lahko dajemo in leykopenicheskih oblike, če študija ugotavlja prsnice vboda hiperplazijo levkemična kostnega mozga. B. V primeru razvoja pod vplivom droge trombotsitopenyai ostro s povečanjem hemoragični dogodki, je treba zdravljenje začasno prekiniti. Poleg Purinethol pri zdravljenju pacientov z akutno levkemijo uporabljajo nove citostatična sredstva: metotreksat (ametopterin), ciklofosfamid, vinkristin in vinblastin (Oncovin) rubomicin (arabinozid, rubidomitsin), L-asparaginaza. Te priprave začeti, ne samo v primeru pirometrsko za merkaptopurina pri ponovnem akutno levkemijo, ampak tudi v kombinaciji z Purinethol pridobiti bolj stabilne remisije in preprečevanje ponovitev bolezni možnosti.

Da bi dosegli dolgoročne remisije z refractivity pojavljajo neoplastične celice levkemije glede uporabljenega kompleksa drog se prednostno izvede, npr. E. bodisi zaporedoma ali hkrati terapijo z več (do 4 naenkrat) citostatika. Največji zahtevek je prejela tako imenovano shemo tsampa in vamp: v preteklosti, skupaj z Purinethol vključujejo ciklofosfamid ali vinblastin in vinkristin, metotreksat in prednisone. Uporaba gornjih sredstvi v različnih kombinacijah in v različnih zaporedjih dovolijo v nekaterih primerih, da se doseže stabilen remisijo kot uporaba enega agenta.

V akutno mieloično levkemijo, pri kateri navedeni citostatiki niso učinkovite ali neučinkovite, je priporočljivo, da se uporablja od začetka rubomicin zdravljenja (rubidomitsin, daunomicin) - antibiotik, ki ga proizvaja mikroorganizmov iz skupine aktinomicete. Protivoblastomnaya aktivnost zdravila je povezana z njegovo blokirnim učinkom na sintezo nukleinskih kislin. Razlikuje se hitro, vendar kratek citostatično učinek in visoka toksičnost je globoko citopenija, v overdose - aplazije kostnega mozga. Poleg običajne dispeptičnimi pojavov, ki nastanejo v zvezi s prevelikim odmerjanjem (ali posebne občutljivosti za zdravilo!) Ima kardiotoksična učinek. Prikazano predvsem akutne mieloblastične oblikah pojavljajo visoke levkocitoza.

Ko se doseže klinično remisijo izvaja vzdrževalno ambulantnih terapijo po načelu izmenično, in sicer zaporedno, prejemajo enakih citostatikov v različnih kombinacijah, na primer v obliki sistemsko dajanje 6-merkaptopurina 100, -150 mg na dan v kombinaciji z majhnimi .. - 15 mg na dan prednizona -Dose (brez stranskih učinkov glukokortikoidov - "kushingoidizma", itd ...) in izmenične (1 teden), metotreksat, ciklofosfamid, ali vinkristina.

akutnih levkemij

Akutni levkemij (ol) - maligni tumorji infiltracijo kostnega mozga nezrelih hematopoetičnih pihalnih celic.

Določanje teh oblik se izvajajo cytochemical študij v hematološke centrih.

Simptomi in znaki levkemije

Simptomatologija raznolika in sestavljena iz petih glavnih sindromov: tumorske infiltracije (hiperplastični), hemoragičnih, slabokrvnosti, zastrupitve in zapleti zaradi okužbe.

Hiperplastični sindrom bolečine kaže v kosteh in kožni leykemidami mening (neuroleukemia) infiltracijo gum, ki tako hiperemika, previs zobe, mogoče opaziti žarišča nekroze.

sindrom hemoragični kaže kožne krvavitve.

Okužbe je značilna angine nekrotizirajočim narave, peritonsillar, adrectal abscesi pljučnico.

diagnostika. Celice vmesnih stopenj ne odkrije ( "leukemoid dehiscence"). Če ste v dvomih diagnoze opravili biopsijo črevničnega kosti.

zdravljenje levkemije

Prav je, da se čim bolj popolno uničenje (izkoreninjenja) za levkemična celic, ki so dosegle odmerek kemoterapije za enega od programov. Uporabi vinkristin, prednisone, daunorubicin, Cytosar, merkaptopurina, metotreksat, ciklofosfamid in druge droge. Kemoterapija odpust pri 50-90% bolnikov. Poteka boj proti okužbam in hemoragičnih zapletov. Preprečevanje neuroleukemia: vnutrilyumbalno predstavil Cytosar, prednizolon, metotreksat. Presaditev kostnega mozga z HLA-enakih darovalcev.

obeti. Brez zdravljenja, smrt nastopi v nekaj tednih ali mesecih.

kronične levkemije

Kronična levkemija (CL) - tumorji substrat, ki so zreli in zorenje hemopoietic celice.

razvrstitev.

Kronične levkemije delimo:

1. na kronično mieloično levkemijo;
2. kronična monocitna;
3. kronična limfocitna levkemija;
4. osteomyelofibrosis;
5. poyaitsitemiyu;
6. paraproteinemic hematološke malignosti.

kronična mieloična levkemija

Kronična mieloična levkemija (XML) - tumorja.

Pri 90% bolnikov s kronično mieloično levkemijo so Philadelphia (Ph) kromosom.

Simptomi in znaki kronične mieloične levkemije

Na začetku pritožbe morda ne bo na voljo. Kasneje je slabost, utrujenost, hujšanje, bolečine v njegovi levi strani, slabokrvnost, prekomerno potenje, rahlo zvišana telesna temperatura. Možna levkemičnih infiltracija jeter (hepatomegalija), srce, pljuča, živčne korenine.

Znaki blastni krizi - naraščajoče levkocitozo, Splenomegalija, progresivno anemijo, trombocitopenijo, neodzivnost na predhodno učinkovite terapije.

Diagnozo kronične mieloične levkemije

se sumi treba kronična mieloična levkemija: ko zazna visoka in levkocitoza odporna na prisotnost promyelocytes, myelocytes, metamyelocytes in dvig enoto blastov- bazofilci in (ali) eozinofilcev v krvi. Pomembno je v jetrih znatno povečanje, in še posebej velika - vranica. Visoka celularnost celic kostnega mozga s povečanjem razmerja povečanje granulocitne rostka- levko / eritro do 10: 1 - 20: 1- popoln premik granulocitnih celic trepanate- maščobe v prisotnosti celic kostnega mozga in krvi granulocitov Ph-kromosoma.

Zdravljenje kronične mieloične levkemije

Izvedena citostatiki (mielosan, Myleran, mielobromol, 6-merkaptopurin). Blast kriza, ki je imenovana 6-merkaptopurin, vinkristin, reaferon (ima protivirusno in protitumorsko aktivnost). V ostrem anemizatsii prikazano večkratne transfuzije krvi ali eritrocitov.

Kronična monocitno levkemijo

Kronična monocitno levkemijo (HMoL) - tumorja.

V kronično monocitno levkemijo obstaja znatno povečanje deleža monocitov v krvi.

Simptomi in znaki kroničnega monocitne levkemije

Klinične manifestacije kronične monocitne levkemije ga določi prisotnost in resnost citopenije. Anemija je mogoče opaziti ugodno in normo hyperchromic, sindrom hemoragični, jeter, splenomegalija in povišana telesna temperatura.

Diagnoza kronična monocitna levkemija

Diagnozo kronično monocitno levkemijo se sumi pri ugotavljanju visoko unmotivated monocytosis v testu krvi. Odstotek monocitov v Myelogram giblje od 5 do 40%, v hemogram - nad 20%.

Zdravljenje kronične monocitne levkemije

Uporablja etopozidom 50 mg 2-krat na teden.

osteomyelofibrosis

Osteomyelofibrosis je označen s proliferacijo veznega tkiva v kosteh.

Obstajata dve fazi bolezni: dolgoročne (več let, podrobno) in kratka (terminal).

Bolezen poteka skoraj brez simptomov, za dolgo časa. Najbolj izrazito in stalno simptom je splenomegalija. To lahko dosežejo izjemno stopnjo resnosti. Krvna slika - dolg, rastejo počasi, majhna levkocitoza, policitemija pogosto, ki se postopoma nadomesti z anemijo, hyperthrombocytosis.

diagnoza osteomyelofibrosis

Diagnoza je s značilnih izkrivljanja manjše spremembe krvne slike in resnosti Splenomegalija. Biopsija razkriva celic hiperplazijo in megakariotsitoz o ozadju sprememb v strukturi kosti in vezivnega tkiva v kostnem mozgu. Bone radiographs - zožanje ali uničenje dolgih kosti kanalov.

Video: Kronična limfocitna levkemija. Kako ozdraviti Svetlana. Znaki, simptomi in zdravljenje

zdravljenje osteomyelofibrosis

Dodeljevanje tsitostaki (mielosan, mielobromol), GCS. Obsevanje vranice.

obeti. Relativno ugodna.

dlakavih celic

Njena značilnost je prisotnost limfne celice "sluznice" morfologijo. Glavne klinične manifestacije: citopenija s limfocitoza, monocytopenia, Splenomegalija, povečana Pyo-vnetnih bolezni različno lokalizacijo. V 10% primerov tam sarkom transformacije.

Diagnozo dlakavocelične levkemije

Dlakavih celic, je treba domnevati če splenomegalija bolnika in citopenije v krvi, s limfocitoza in monocytopenia. Limfocitno populacijo večjega obsega z grobo (s trni, črevesne) rob limfocitov citoplazmo.

Zdravljenje dlakavocelične levkemije

Prenos interferon alfa in purinski analogi (kladribina).

Bolezni (sindrom) sezaryjev

Bolezni (sindrom) je prikazana sezaryjev unmotivated srbenje in roza rdeče lise, ki se nato povečala na difundirajo eritrodermijo.

Simptomi in znaki bolezni (sindrom) sezaryjev

Sestoji iz naslednjih simptomov: generalizirana eritrodermiya- alopetsiya- poraz vektorske distrofija nogtey- otekline, zlasti na področju lodyzhek- intenzivnega srbenja in bolečine v koži.

V krvi tumorskih celic (sezaryjev celic - Lyuttsera) izgledal atipičnih limfocitnih celic s bazofilno citoplazmo in nepravilno oblikovane jedra, po delih iz regalnih obliki poglobitev. Levkocitoza lahko doseže več deset tisoč.

Zdravljenje bolezni (sindrom) sezaryjev

Lokalne in sistemske citotoksična sredstva, radioterapijo, interferoni, interlevkini.

obeti. Sezaryjevega bolezen je znana po svojih ognjevarnih in slabo prognozo. Več kot 5 let živi približno 10% bolnikov.