Bolezni, simptomi, zdravljenje, vzroki, simptomi Hodgkinov

Diagnozo vsaki izvedbi je nameščen samo na osnovi odkrivanja Sternberg celic. Prizadeti vozlišča so razširjene po velikosti, teksture postane gosta s svojim časom.

Vzroki za Hodgkinovo boleznijo

Glede na celično sestavo granulomi so 4 histološke variante Hodgkinove bolezni:

1. lymphohistiocytic;
2. nodularna skleroza;
3. mešani celica
4. limfoidno izčrpavanje.

V eni izvedbi je možno bolezen prek vmesnega možnost transformacije 3 v izvedbenem primeru 4. Vzpostavitev etiologije rešitev Hodgkinova bolezen leži v ravnini skupna vprašanja etiologije neoplastične procesov hemopoietic sistem.

Hodgkinova bolezen - redka onkoloških bolezni, Hodgkinova bolezen v Veliki Britaniji je 3 primerov na 100 000 prebivalcev. V zahodnih državah, v poteku bolezni omeniti dva vrhova več v starosti od 20-30 let, manjše - v starejših. V državah v razvoju, najbolj zabeležili primerov bolezni pri otrocih. Hodgkinova bolezen, so bolj nagnjeni k predstavniki bogatih, belci, in si opomore od infekcijske mononukleoze. Vzrok bolezni ni določena in se lahko razlikujejo v različnih histoloških svojih izvedb. Izkazal: -yaz med Hodgkinove bolezni in prevoz virus virus Epstein-Barr, še posebej v mešani celični varianti bolezni in limfoidno izčrpanje pri bolnikih z napredovalo starostjo, so odkrili v 30% primerov.

Značilna Diagnostična funkcija - Reed-Sternberg celice, ki vsebujejo dva ali več jeder so obdani z celične populacije in vsebujejo majhne limfocitov, eozinofilcev, nevtrofilcev, histiocytes, plazemske celice sredi fibroznih sprememb. Infiltracije limfocitov pripadajo limfocitov T, ki jih povzročajo energično imunski odziv limfnega vozla in lahko pomagata pri preživetju tumorskih celic. Reed-Sternberg celice - rakave celice, značilne Hodgkinova bolezen, glede na nedavno raziskavo, 97% jih pripada B-limfocitov.

Nodularna limfoidno izvedba prevlado - samostojno bolezen, ki je B-celični limfom a. Slednja je značilna kavelj imenovano L&H-Hodgkinov celice (limfocite in histiocytes), v videzu spominja celice kokice (kokice) izražanje antigenov in CD20. Približno 10% nodularne limfoidnega izvedbenem prevlado razvije v limfom difuzni velikocelični ne-Hodgkinovim. Ta izvedba je značilna prognozo Hodgkinove bolezni, čeprav ima lahko kroničnim ponavljanjem tečaj, ki traja več let, kot ne-Hodgkinovega limfoma, nizke stopnje.

Simptomi in znaki Hodgkinovo bolezen

Možna generalizirana limfadenopatija.

V kasnejši fazi - simptomov bolezni jeter, pljuč, kostnega mozga.

Pogosti simptomi ( "B" -simptomy):

• vročina;
• nočno potenje;
• hujšanje. Drugi sistemski simptomi:
• srbenje;
• bolečine v bezgavkah pri uporabi alkohola.

Zanj je značilna izredno različnih simptomov. Bolezen se prične pri povečane bezgavke na vratu (prva desno), potem postopek premakne na drugo stran in vozlišča drugih področjih. Limfna velikost vozlišče lahko segajo od graha, fižola v moški členek. Vozlišča so varjene med seboj v konglomeratov, ki pa se ne spajka na kožo, ne odpirajte ali absces.

Povišana telesna temperatura vedno spremlja klamidijo, in v zgodnjih fazah je lahko samo simptom. Temperatura Reakcijsko spreminja, vendar v večini primerov je označen z valovitim značaja. Srbenje se lokalizirana na področju povečanih bezgavk ali generalizirana, boleče.

Laboratorijske preiskave: lahko hipokromna anemija in nevtrofilna leykotsitoz- število limfocitov (absolutno in relativno) umensheno- trombotsitopeniya- eozinofilija in ESR lahko zmerno povečala, vendar v zadnji fazi doseže 50-70 mm / h.

stadija Hodgkinova bolezen

Za Hodgkinovo bolezen je značilno širjenje tumorskih celic iz bezgavke na sosednjih vozlišč. Zato je pri zdravljenju bolnikov ravna po klasifikaciji Ann Arbor. Faza "bolezni je trenutno določena z rezultati CT vratu. prsnega koša, trebuha in medenice, namesto laparotomijo. kostnega mozga ob postavitvi diagnoze je redko zazna, vendar je bolj verjetno na mestu lezije pod raven diafragme, zato v takih primerih pojasniti stopnjo tumorja in opravljajo terpanobiopsiyu kostnega mozga. Identifikacija drugih prognostičnih dejavnikov, je privedla do dejstva, da je izbira taktike zdravljenja redko vodeni le anatomskih fazi bolezni.

Stage Hodgkinova bolezen:

• I - ali poraz v skupino vozlišč;
• II - poraz več skupin bezgavk na isti strani prepone;
• III - vozla sodelovanje na obeh straneh membrane, vranico;
• IV - ekstranodalne vključenost območja (razen "za odsek" rasti tumorja).

Vsaka stopnja je treba pojasniti z dodatkom enega od naslednjih črkovnih oznak: A - pogosti simptomi otsutstvuyut- - imajo skupno simptomy- E - ima simptome različnih organov.

Raziskave v zadnjih letih so omogočili, da prepoznajo znake bolezni, z prognostičnega pomena. Za fazo zgodnje bolezni (I in fazi IIA) oblikoval prognostične skupine, ki temelji na histoloških različice bolezni, starosti in spola bolnika, njegove simptome, število prizadetih območij in anatomskih poškodb mediastinalne bezgavke.
Za napredno stadiju bolezni (IIB-IV fazi) opredelila sedem prognostičnih dejavnikov, na podlagi analize 5000 primerov.

Video: Limfom - to je, simptomi in zdravljenje

V odsotnosti teh dejavnikov, 5% stopnja preživetja brez recidiva je 84%. Prisotnost vsakega od teh faktorjev zmanjša pričakovano stopnjo preživetja približno 7%. Ko so se trije ali več dejavnikov upoštevati neugodno prognozo.

Klinične oblike Hodgkinovo bolezen

Razlikovati minljive oblike več mesecev, tvorijo traja 2-3 let, 5-6 let in še vedno, in še več.

Po obsegu postopka v skladu s klasifikacijo WHO razlikuje:

1. lokalna predstavljajo eno skupino z lezijami bezgavk;
2. regionalni oblika z lezijami največ dve skupini bezgavk v istem območju (nad ali pod membrano);
3. generalizirana oblika z lezijami bezgavk kompleta nad in pod membrano;
4. razširjajo obrazec s porazom ne le bezgavke, pa tudi notranjih organov in kosti, centralni živčni sistem, in resni meningitis.

obeti neugodna. Povprečna življenjska doba je 3-4 let, nekateri bolniki živijo 6-8 let in več. Obstajajo lahko dolgotrajno in stabilno odpust.

Diagnoza Hodgkinovo bolezen

V diagnozi mediastinalnih, pljuča, kosti, trebušne oblike v prisotnosti tipičnih splošnih kliničnih simptomov velika, pogosto postanejo ključne radioloških raziskovalnih metod - radiografija, limfoadenoangiografiya.

V diagnozi Hodgkinove bolezni, ki temelji na biopsijo prizadetih bezgavk in drugih tkiv z običajnimi barvil in imuno-histokemične metode. Priprave je treba raziskati izkušenega Hematolog. Vdihavanju tanko iglo biopsija se lahko uporablja tudi, vendar to ni dovolj za postavitev diagnoze.

Diagnoza temelji na triade: otekle bezgavke, vročina, in srbenje. Šteje se zanesljivo na histološke potrditve - odkrivanje bezgavk biopsijo posebnih granulomi, ki vsebujejo velikana (premer 30-80 yum) Sternberg celic.

Video: Hodgkinov limfom

Zdravljenje Hodgkinova bolezen

To je widefield ali skupno obsevanje z rentgenskimi žarki bezgavk in kemoterapije kombinacijo citostatikov.

V nekaterih primerih je prisotnost monolocal (ali monoorgannogo) Hodgkinova bolezen je radikalna operacija - odstranitev posameznih paketov bezgavka resekcijo želodca, črevesja, itd, kar dolgih -do 10-15 let ali več - .. klinični remisiji.

Aktivnih terapevtskih sredstev, ki se uporabljajo na klamidijo, ki je najbolj razširjen radioterapijo. Izvedena globoko lokalno zdravljenje prizadetih bezgavk. Najboljše rezultate dobimo kilocuritherapy ( "kobaltov pištolo"), nanese v enotske doze 200 radov (na potek zdravljenja 4000-8000 RAD). Obseva s preventivnim namenom ne samo osredotočiti ampak tudi sosednjih območij, in v nekaterih primerih - in vranica.

Huda trombocitopenija ali levkopenija so nadalje kontraindikacija za radioterapijo.

Hodgkin prikazano v splošnih kemoterapevtiki zdravljenja.

Video: Lymphogranulomatosis - lymphogranulomatosis.avi

Eden od najbolj učinkovitih citotoksičnih zdravil, dokazano pri zdravljenju splošnih oblik Hodgkinove bolezni, so vinca alkaloidi, vinblastin (Madžarska) in vinkristin (ameriški). Zdravila so le za intravensko, 5% raztopino glukoze ali destilirane vode. Vinblastin uporabljamo v dozah 5-10 mg na začetku, z dobro prenašanje dan, nato pa po 3-5 infuzijah - v enakih odmerkih vsakih 5-10 dni. Vinkristin je izrazitejše zaradi toksičnih lastnosti uvedemo v polovicah odmerkih - od 2,5-5 mg.

Z razvojem globoke levkopenijo (2000 in spodaj) zdravljenje začasno prekinjeno.

Da bi zagotovili maksimalno koncentracijo kemoterapije v leziji z minimalnim sistemskim Postopek toksičnost spremembe endolymphatic aplikaciji citostatikov pri povečani dozi - 150-200 mg Dipin ali degranola s pred in po infuzijskih limfotokom 5-6 ml 1% raztopine novokain (za preprečevanje bolezni zaznave na mestu injiciranja).

V zadnjih letih, poskuša "radikalna" kemoterapija Hodgkin s polychemotherapy - hkratna uporaba več kemoterapevtiki.

Video: Oncology - rešitev je. Poglej in povej prijatelju | Kaptsov Sergej

Naslednje kombinacije citostatikov najbolj sprejeta:

1. vinblastin + bruneomitsin;
2. ciklofosfamid + vinkristin + prednizon, metotreksat 2+;
3. vinska blastin + ciklofosfamid + prednizona + bruneomitsin.

Obetaven Postopek za popolno "eradiatsiyu" (izkoreninjenje) bolezen predlog za uporabo citotoksičnih agentov v največji možni meri (nekajkrat večje od normalnega) odmerki povzroča aplazija hematopoeze čemur autotransfusion predplačilo (pred zdravljenjem) pridelanega avtologne (samo) kostnega mozga, shranjenih v med zdravljenjem v hladilniku pri temperaturi -70 ° C.

Da bi preprečili citopenija drog (levko-trombocitopenija) ali njegova hitra obdelava izločanje poteka pod zaščito citostatikov gemoterapevticheskih (transfuzijo eritrocitov, levkocitov, masa trombocitov) in hormonski (prednizolon) pomeni.

Zdravljenje bolnikov s Hodgkinovo boleznijo je treba opraviti v specializiranih hematološke klinike. Vsi bolniki limfogranulematozou kot kri in drugih sistemskih bolezni, ob opazovanju ambulanta v onco-hematološke klinike.

Ker limfom prizadene predvsem mlajše odrasle, problem stranskih učinkov zdravljenja, glede na znatno povečanje pričakovane življenjske dobe bolnikov, je zelo pomembno. Analiza pozno stranski učinki limfogranuleza zdravljenja je pokazala, da je v 30-letnem spremljanju bolnikov s Hodgkinovo boleznijo tumorjev, ki razvitih de novo, je umrl v 2-krat več bolnikov, kot ponovitev bolezni. Analiza dolgoročnih zapletov radiacijske terapije, zlasti po obsevanju mediastinuma (pljučnega raka in raka na dojki, pljučna fibroza, koronarne srčne bolezni), služila kot osnova za spremembe v pristop k zdravljenju visoke sevanja. Obsevanje plašč pri ženskah, mlajših od 20 let vodi v razvoj raka na dojki za 50 let vsak tretji bolnik, tako da je ta terapija sevanja ni več v uporabi. Kemoterapija z alkilatnih sredstev prispeva k razvoju sekundarnega mielodisplazije, akutne mieloične levkemije in ne-Hodgkinovim limfomom, kot tudi neplodnost, zaradi česar se to upošteva pri načrtovanju zdravljenja. Cilj zdravnikov pri predpisovanju zdravljenja - doseči zdravilo v čim večjem številu bolnikov in s tem zmanjšajo pojavnost neželenih dolgoročnih učinkov, predvsem pri zdravljenju bolnikov z zgodnji fazi Hodgkinovo bolezen.

Zgodnji fazi (IA in HA)

Večina bolnikov v zgodnji fazi Hodgkinovo boleznijo ob diagnozi so prizadeti supradiaphragmatic bezgavke. Jetra teh bolnikih je treba ob upoštevanju prognostične dejavnike, ki napovedujejo verjetnost hitting subdiaphragmatic bezgavke, če ni nobenih očitnih znakov njihove vpletenosti v neoplastične procesu z običajno opredelitvijo fazi bolezni.
Pri bolnikih z ugodno obliko bolezni, zlasti multiple skleroze nodularne ali nodularna limfoidnega izvedbenem prevlado teče lezij bezgavk zgornjega in nizko ESR, je verjetnost hitting subdiaphragmatic bezgavke je zelo nizka. Te je mogoče zdraviti le z obsevanjem prizadetih skupin bezgavk. Vendar pa je večina bolnikov z ugodno prognozo in Hodgkinovo bolezen je klinična preskušanja zgodnji fazi je treba opredeliti kot sistem kemoterapija ABVD sledi obsevanje prizadetih bezgavk skupin. Stopnja ponovitve po tej obdelavi je bila enaka kot po obsevanju plaščem ali celotnega obsevanja telesa vse bezgavke so. Tudi krajši 4-tedenski program kemoterapijo VAPEC-B obsevanje prizadetih skupin bezgavk, vendar zelo dobre rezultate.

V zadnjem času, za odkrivanje aktivnega tumorskega procesa v preostalih povečane bezgavke uspešno začeli uporabljati PET tordekso-glukozo, označeni ¹⁸F. Ta metoda preiskave, potem ko se je običajno terapijo, ima visoko pozitivno napovedno vrednost (87,5%) in negativne (94,4%), rezultate v smislu ponovitve pri bolnikih v zgodnji fazi Hodgkinovo bolezen. Če želite videti, ali lahko uporabljate PET za identifikacijo bolnikov, ki morda ne bodo mogli opravljati lokalizirano obsevanje, brez povečanja tveganja ponovitve po kemoterapiji. Odgovor na to vprašanje bo izvedena danes v britanski študiji NCRI. Bolniki, ki sodelujejo v tej študiji, so tri vrste kemoterapije sheme ABVO, po katerem se izvajajo PET. Če rezultati pokažejo PET aktivna postopek izvedemo eno ABVD smer, ki ji sledi obsevanje prizadetih bezgavk. Bolniki z negativnimi študije naključno razporedili v eno od dveh skupin, od katerih prejme lokalno radioterapijo, drugi ne.

Bolniki z zgodnji fazi bolezni, vendar slabo prognozo obravnavati kot v končni fazi Hodgkinove bolezni v konvencionalnem sistemu.

faza razgrniti bolezen

Shema ABVD kemoterapija in drugi sistemi, vključno z doksorubicinom, CALGB po zaključku študije so se pogosto uporablja kot standardno terapijo. V tej študiji so primerjali učinkovitost treh krogov: MOPP (Mustin, vinkristin, prokarbazin prednizalon.), ABVD in MOPP izmenično in samo ABVD.

Pred kratkim kratek polychemotherapy Stanford V (Mustin, doksorubicin, vinblastin, prednizona, vinkristina, bleomicina, etopozid) so bile razvite in kemoterapijo z visokimi odmerki BEACOPP. Te sheme se lahko v kombinaciji z lokalno radioterapijo prizadetih bezgavk. Po prvih rezultatih, to zdravljenje je učinkovito pri večini bolnikov, in zagotavlja preživetje visoko brez bolezni. Tako zdravljenje sheme Stanford 3-letno splošno in preživetje brez bolezni pri bolnikih, ki v končni fazi Hodgkinovo boleznijo je 96% in 87% oz. Zelo impresivni rezultati so bili pridobljeni v BEACOPP sheme zdravljenja, so bili boljši od sheme menjava COPP in ABV. Poskusi, da bi še povečali odmerek zdravila v shemi stopnjevala BEACOPP so okrepile boj proti tumorjem učinek terapije, vendar je veliko bolj pogosta zaradi obravnave primerov mielodisplastičnega sindroma in akutne mieloične levkemije. Mešani terapija štirih tečajev BEACOPP na običajen način, in štiri tečaje v sistemu s povečano dozo zdravil dovoljeno, da bi dobili zelo visoke stopnje preživetja in zmanjšanje pojavnosti mielodisplastičnega sindroma. Po nedavni raziskavi UK, terapija s spreminjanjem programov ChlVPP in PABLOE ali ChlVPP / EVA hibridnega sistema ni imela nobene prednosti pred zdravljenju sheme ABVD. Dokler se dokončno dokazano prednost terapijo BEACOPP, bo shema ABVD še vedno najbolj pogosto uporablja pri zdravljenju bolnikov s Hodgkinovo boleznijo.

nadaljnja obdelava

V primeru ponovitve po radioterapije pri bolnikih v zgodnji fazi Hodgkinovo bolezen je precej učinkovit naknadni kemoterapijo (80-90% bolnikov, ki so uspeli bistveno podaljša življenjsko dobo brez recidivov). V primeru ponovitve po kemoterapiji prvega izbora lahko uspešno dodeli kemoterapijo druge linije, še posebej, če je njegov predhodnik odpust trajala več kot 12 mesecev. Kljub temu, da se bistveno poveča življenjsko dobo le 20-25% bolnikov, ki upravlja z imenovanjem kemoterapije pri običajnih odmerkih.

Visoki odmerki kemoterapija in nato avtolognih matičnih celic lahko močno poveča preživetje brez napredovanja bolezni (DFS), njena obravnava zdaj standard zdravljenja za bolnike s ponavljajočim Hodgkinovo bolezen. To vam omogoča, da bistveno podaljša brez bolezni stopnjo preživetja 40-50% bolnikov.

možnosti

Odprava obsevalnega zdravljenja v zgodnji fazi bolezni.

Uporaba protiteles na antigen CD30 celic Reed-Shternberga- v kliničnih študijah II so pokazale določen učinek pri zdravljenju teh protiteles.

Uporaba anti-S020 protitelesa vključno z oznako za zdravljenje gomoljastega limfoidnega izvedbi s prevlado.