Hematologije-Hodgkinovim limfomom (Hodgkinova bolezen)

Leta 1832 Hodgkin poročali sedem primerov bolezni, skupno značilnost kotoryhyavlyaetsya povečane bezgavke in vranico, kaheksije in smertelnyyiskhod. Avtor predlaga dodelitev takih primerih neodvisni bolezni.

Video: Hodgkinov limfom. Diagnoza na dnu kozarca

V središču Histomorfološke študije bolezni so rabotyS.Ya.Berezovskogo (1890), Sternberg (1989) in Reed (1902).

V skladu s sodobnimi koncepti Hodgkinova bolezen je primarna opuholevymzabolevanim imunski sistem.

epidemiologija

Pojavnost Hodgkinova bolezen je približno 3 primerov na 1 mlina. vgod populaciji. Bolezen je na voljo v vseh starostnih skupinah. Krivulja zabolevaemostiimeet dva vrhova v starosti 16 - 30 let in pri bolnikih, starejših od 50 let. Muzhchinyboleyut Hodgkinova bolezen pogosteje kot ženske.

etiologija

Etiologija Hodgkinove bolezni ni znan.

patogeneza

Ko klamidije v bezgavk celicah obnaruzhivayutsyaspetsifichnye Berezovskogo-- Shtenberga-- Reed. (V izraz domačem literatureobychno "Sternberg celice Berezovskogo--". Izraz se uporablja zarubezhnoyliterature "celice Shtenberga-- Reed"). V 70 letih, narava tumorja byladokazana clonality kletokBerezovskogo - Sternberg - Reed. Vendar pa je izvor teh celic ostaetsyapredmetom doslej razpravo.

Na osnovi morfoloških substratu neskolkovariantov izolirani tumorske bolezni:

• limfoidno prevlado;
• nodularna skleroza;
• smeshannokletochny izvedba;
• limfoidno izčrpavanje.

Vendar pa je praktična izvedljivost takšne delitve ni gotovo. Vposlednee čas dovolj veliko število raziskovalcev priderzhivaetsyamneniya, da taka izbira histološko variante vybortaktiki malo vpliva na zdravljenje in ni stabilna zaradi prognozo bolezni.

klinična slika

Klinična slika Hodgkinove bolezni je zelo raznolika. Mozhetnachatsya bolezen v ozadju pa popolno dobro počutje in bolnika po naključju odkrije sebyauvelichenie bezgavke. Najpogosteje se bolezen začne suvelicheniya materničnega vratu, supraklavikularnih in več Regis akselyarnyh bezgavke. V 15-20% primerov bolezni se začne povečevati v mediastinalnih bezgavk.

Pogost simptom je povišana telesna temperatura s klamidijo. Običajno je eden od prvih simptomov bolezni. Pathognomonic vrsta lihoradkidlya za Hodgkinovo bolezen ni prisotna, vendar pa je najbolj značilno, je ščepec, valovito vrsta kuge. Nesteroidno protivnetno preparatovnaibolee učinkovito vpliva na znižanje temperature pri bolnikih slimfogranulematozom.

Dvig temperature pogosto spremljajo mrzlica in potenje --prolivnymi njeno zmanjšanje. Prekomerno znojenje, zlasti ponoči, dostatochnochasto opazili pri bolnikih s Hodgkinovo boleznijo.

Približno ena tretjina bolnikov je srbenje. Resnost zudarazlichna kože: zmerno do generalizirane dermatitis, iznuryayuschegobolnogo.

Začetek v bezgavkah skupine, patološko protsessmozhet razširil na skoraj vse organe. Klinični proyavleniyaporazhenie od organa bo prispevala k splošnemu kartinuzabolevaniya. Najpogostejši (približno četrtino primerov) lokalizatsieyekstranodalnyh lezij v pljučih je klamidija.

Tako pogosto, kot je pljučno tkivo vpliva na skeletni sistem. Chascheporazhayutsya ploščatih kosti - vretenc, prsnice, medenico, rebra, kosti zatemtrubchatye.

Specifična infiltracijo kostnega mozga je redka (okoli 10%) s klamidijo manifestacije. Morda je asimptomatski iliprivodit k propadu krvi kostnega mozga z razvojem tsitopeniyv periferni krvi.

Spremembe v periferni krvi, ki so specifični za Hodgkinove bolezni, net.Primerno polovica bolnikov opazili zmerno nevtrofilnih leykotsitozinogda z rahlim stab izmene levkocitov levo. Približno U20% bolnikov ima eozinofilijo, in pri 2% bolnikov z eozinofilijo lahko bytznachitelnoy. V kasnejših fazah bolezni je označena limfopeniji.

Video: limfom kemoterapija Hodgkinov, kaj pričakovati !!!

Myelogram pri bolnikih s Hodgkinovo boleznijo nima bistvenih odstopanj otnormy. Če želite ugotoviti morebitno uničenje kostnega mozga mora biti vypolnyatgistologicheskoe študija.

Za Hodgkinovo bolezen je razdeljen na štiri faze v skladu s klasifikacijo, sprejete na konferenci v Ann Arbor (Carbone et al., 1971)

Razvrstitev koraki lymphogranulomatosis

stopnja I: Bezgavk odnoyoblasti (I) ali lezija odsek vnelimfaticheskogoorgana A ali (le)

stopnja II: Bezgavke ilineskolkih dveh domen na isti strani membrane (II) ali lokalizovanoeporazhenie vnelimfaticheskogo organ ali mesto in limfni uzlovodnoy ali več območij na eni strani membrane (IIe)

stopnja III: Bezgavke obestorony odprtino (III), ki je lahko opremljena tudi porazheniemselezenki (IIIS) ali lokalizirane poškodbe organov vnelimfaticheskogo iliuchastka (IIIe) ali premagati oba (IIIse)

stopnja IV: Difuzni ali disseminirovannoeporazhenie vnelimfaticheskih enega ali več organov ali tkiva, ki ga spremlja ali ne limfaticheskihuzlov lezije.

Sekundarni črke A ali B predstavlja ilinalichie odsotnost simptomov, kot so povišana telesna temperatura nad 38 ^ 0, nochnayapotlivost, nepojasnjeno hujšanje 10% ali več vtechenie 6 mesecev pred začetkom vkliniku.

diagnostika

Diagnoza morfologije Hodgkinove bolezni. Preverjanje vozmozhnatolko diagnoza temelji na histološkem študiji dobljenega materiala izporazhennogo bezgavke ali organa.

Video: Ptushkin VV - Razvoj zdravljenje Hodgkinov limfom

Razvojno fazo Hodgkinova bolezen je bistvena vopredelenii načini zdravljenja bolnika. Klinični pozvolyaetobnaruzhit pregled povečane bezgavke in povečanje jeter iselezenki. Prisotnost ali odsotnost simptomi, kot so znojenje, febrilnayalihoradka, hujšanje, so velikega pomena za obe opredeleniyaprognoza bolezni in za izbiro načrta zdravljenja.

Pregled X-ray je treba opraviti za vyyavleniyauvelichennyh mediastinalnih bezgavk in pljuč korenin. V nekaterih uporabe sluchaevneobhodimo lymphography in CT. Za vyyasneniyasostoyaniya kostnem mozgu potekala histološko preiskavo.

V nekaterih primerih, ki se izvaja s klamidijo diagnostiko laparotomiyadlya ob biopsije na mezenterićnih in para-aortno bezgavke.

diferencialna diagnostika

Hodgkinova bolezen, je treba razlikovati skoraj vsemisostoyaniyami, ki ga spremlja bezgavk. Prvi neobhodimoisklyuchat pogosti vzroki limfadenopatijo - bakterialnyei virusne okužbe. V dvomih, ali kadar je treba primarni proces tumor podozreniina odgovor iskati z morfologicheskogoissledovaniya.

Diferencialna diagnostika med Hodgkinovo bolezen in je limfomamiprovodyat uporabo metod-Hodgkinov niso

immunophenotyping in molekulyarnogeneticheskogo raziskave.

zdravljenje

Pri zdravljenju Hodgkinove bolezni s pomočjo sevanja in kemoterapije. Kaksamostoyatelny obsevanja obdelava se uporablja pri bolnikih z I in IIAstadiyami bolezni. Na IIB in IIIA fazah radioterapijo v kombinaciji spolihimioterapiey. Bolniki z IIIB in IV stopnje limfogranulematozapredpochtenie zaradi kemoterapije.

Kot citostatike za zdravljenje ispolzuyutembihin Hodgkinove bolezni, Natulan, vinkristin, ciklofosfamid, prednizolon. Preparatyispolzuyutsya navedeni v obliki nekaterih programov dolgih tečajev.

Precej redka kostnega mozga s klamidijo delaetvozmozhnym prevodno intenzivne programe zdravljenja z posleduyuscheyautotransplantatsiey kostnega mozga.

obeti

Brez posebnega zdravljenja Hodgkinove prognoze bolezni absolyutnoneblagopriyatny. Individualno napoved, ki jih v fazi bolezni pri bolnikih določi idostatochno optimistična I in faza II, ampak tudi na višji stadiyahzabolevanie ravnanje ustrezno zdravljenje omogoča, da se doseže neplohihrezultatov.

preprečevanje

Učinkovito preprečevanje Hodgkinovo bolezen ne obstaja