Hodgkinov limfom: kaj je to bolezen, so simptomi, oder, prognoza, zdravljenje, vzroki

Patofiziologije Hodgkinovega limfoma

Hodgkinov limfom razvija kot lokalno transformacijo celic B-celičnega izvora, kar vodi do nastanka dvojno pathognomonic celice Reed-Sternberg. Vzrok te bolezni ni znan, vendar pa je določena vrednost imajo genetske predispozicije in vplive na okolje. Tveganje je pri bolnikih z imunosupresijo (npr bolnikih po presaditvi prejemali imunosupresivnih zdravil) povečana tudi pri bolnikih s prirojeno imunsko pomanjkljivostjo in avtoimunske bolezni.

Večina bolnikov tudi razvijati počasi napredujoče okvare celične imunosti, ki lahko skupne faze bolezni privede do pogostih bakterijskih okužb. Humoralno imunost pri bolnikih z poznejših fazah in se ponavadi depresivni. Smrt pride pogosto bolnike s sepso.

Simptomi in znaki limfoma, Hodgkin

Večina bolnikov je pokazala neboleče povečane vratnih bezgavk.

Drugi znaki bolezni razvije, s širjenjem retikuloendotelijskega sistema, kot pravilo, v sosednjih regijah. Srbenje se lahko pojavi na incidenco nizki tumorjev. Simptomi zastrupitve vključujejo tumorja vročino, obilno nočno potenje, izguba teže in neutemeljena. Prisotnost teh simptomov lahko kažejo na vpletenost mediastinuma in / ali retroperitonealni bezgavk, notranjih organov ali kostnega mozga. Pogosto ugotovljene spleno- in povečana jetra. Bolniki pogosto najdemo Pel-Ebstein vročino. Ko je napredovala bolezen pogosto razvijejo kaheksije.

Kostnega mozga je običajno brez simptomov, vendar se lahko v kombinaciji z razvojem osteoblastnimi lezij in redko, bolečine in kompresijske zlome.

Video: Dekle ima strašno diagnozo: Hodgkinov limfom

Lokalni stiskanje mase tumorja pogosto povzroči naslednje simptome:

• zlatenica zaradi intrapechenochnym ali zunaj jeter (žolčevoda tlak;
• edem spodnjih okončin zaradi (tlak limfnih žil medeničnega ali dimljah;
• dispnejo in sopenje zaradi stiskanja zgornje dihalne poti;
• nastanek abscesov v pljučih zaradi infiltracijo pljučnega parenhima, ki lahko simulirajo bronhopnevmonijo.

Epiduralna invazija stiskanja kostnega mozga lahko privede do razvoja paraplegije. Horner sindrom grla paralizo in kažejo (tlačna povečane bezgavke cervikalni simpatičnega živca in ponavljajoča se laringealni živec, (tlačna hrbtenice vzroke za nevralgijo.

Diagnozo Hodgkinov limfom

Hodgkinovim se običajno lahko sum pri bolnikih z neboleče bezgavke ali povečanje intratorakalna bezgavke, opredeljenih v radiografijo. Podobno bezgavke lahko povzroči infekcijsko mononukleozo, toksoplazmoza, citomegalovirus, ne-Hodgkinov limfom in levkemijo. Podoben radiografske vzorec je opaziti v pljučnega raka, sarkoidoze in tuberkuloze (za oceno mediastinalnega prostora-prostor zavzemajoče lezije).

Rentgensko slikanje je treba opraviti, če ni bilo storjeno prej. V primeru potrditve podatkov s CT ali PET skeniranje v prsih opravil biopsijo bezgavk. Če razširjena mediastinalne bezgavke le, izvedli mediastinoscopy ali postopek Chamberlain (omejeno levo torakotomije nazaj, lahko naredite biopsijo mediastinalnih bezgavk niso dostopna z mediastinoscopy). biopsijo se lahko opravi tudi na podlagi CT, vendar rezultati fino iglo biopsije lahko pogosto nezadostna, tako da je uspešnost korbiopsii potrebna.

V študiji biopsije pokazala Reed-Sternberg celice v ozadju heterogenega celic infiltrat. Klasična Hodgkinovega limfoma ima 4 histopatološko varianta- Poleg tega ločeno izoliranega nodularni limfoidnega Hodgkinov s prevlado (NLP LH). Hodgkin razlikuje od ne-Hodgkinove limfom, in Hodgkinov limfom klasične NLP LH omogoča študij izbranih antigenov na površini Reed-Sternberg celic.

Rezultati drugih raziskovalnih metod, se lahko razlikuje tudi od norme, ki pa nimajo diagnostične vrednosti. Pri analizi krvi je mogoče zaznati rahlo polimorfonuklearnih levkocitoza. Limfocitopeniji se lahko pojavijo in klinično pomembno pri napredovali bolezni. Tudi bolniki usoda označena eozinofilija (20% bolnikov), in trombocitoze. Anemija, pogosto mikrocitne, se ponavadi pojavlja v napredovale bolezni. Pancitopenija ponavadi zaradi tumorja invazijo kostnega mozga, pogosto v Hodgkinov limfom s limfatičnih izčrpavanje.

uprizoritev. Po diagnozi je treba izbrati ustrezno uprizoritev zdravljenja. Kot splošno uporablja sistem odrov Ann Arbor.Dlya določanje stopenj v tem sistemu zahteva določitev prisotnosti toksičnih simptomov, fizični pregled pacienta, podatkov instrumentalnih preiskovalnih metod, vključno Rentgenski, CT in PET vsaj - biopsija enostranska kostnega mozga. Laparotomijo za diagnozo ni potrebna. Drugi potrebni testi vključujejo oceno srca in pljučne funkcije za določitev kontraindikacije za posamezne droge. Ann Arbor uprizoritev sistem Cotswold sprememba omogoča tudi prisotnost množično uničenje tumorja in tumorja prizadetem območju.

Pribitek na enem od korakov, pomeni, da nima simptomov zastrupitve. Znak nakazuje prisotnost vsaj enega od simptomov zastrupitve. Prisotnost simptomov zastrupitve določa najslabši odziv na zdravljenje.

Napoved Hodgkinovega limfoma

V klasičnem Hodgkinovega limfoma se šteje cured nobenih znakov bolezni v 5 letih po zdravljenju. Za ponavljajoče dejavniki visokim tveganjem vključujejo moški spol, starost >45 let, multipla ekstranodalne sodelovanje.

Video: zdravljenje Paul Peterfi za nevroblastoma leve nadledvične žleze

Zdravljenje Hodgkinov limfom

Izbira možnosti zdravljenja težkih. Na prvem mestu je odvisna od natančno določanje faze bolezni. Pred zdravljenjem so moški v rodni dobi je treba ponujeno sperme ohranjanje in ženske - hormonske zaščite jajčnikov.

Bolniki Ml faze običajno prejemajo kemoterapijo ABVD režim. Ta način se lahko uporablja skrajšano število ciklov v kombinaciji z radioterapijo ali več ciklov brez radioterapije. Uporaba te izvedbe ima za posledico zdravil za zdravljenje do 80% bolnikov. Pri bolnikih z masivno mediastinuma tumorja lezij je potrebno uporabiti večje število ciklov zdravljenja ali režima bolj agresivnemu kemoterapijo.

Pri bolnikih s stadijem IIIA in IIIB se običajno uporabljajo za shemo kemoterapije ABVD brez radioterapijo. Cure stopnjo 75-80% pri bolnikih s stadijem IIIA in 70-80% bolnikov s stopnje III.

Uporaba ABVD režima pri bolnikih z IVA in IVB stopnje, ki vodijo k doseganju popolno remisijo v 70-80% primerov. V skupnih stopnjah so tudi učinkovita zdravila, kot so nitrosouree, ifosfamida, prokarbazinu, cisplatin ali karboplatin, etopozidom. kemoterapijami, ki se uporabljajo tudi pri zdravljenju limfoma napredovalo Hodgkinovega vključujejo doksorubicin, ciklofosfamid, vinkristin, prokarbazinu in prednisone (način BEACOPP) ali melhloretamin, doksorubicin, vinblastin, vinkristin, etoposida, bleomicin in prednisone (Stanford V shemo).

zapletov zdravljenja. Uporaba kemoterapije, zlasti zdravila, kot mekloretanim, vinkristin, prokarbazinu in prednizona, povečuje tveganje za razvoj levkemije.

Za odkrivanje rekurentne bolezni, izpolnjuje standardne teste.