Hipotalamus amenoreja

Hipotalamus je vir GnRH, ki nadzoruje sintezo in izločanje hipofiznih gonadotropinov. Motnje na tej ravni vodi k razvoju hipogonadotropen hipogonadizem ali eugonadotropnogo hipogonadizem. Kršitve proizvodnje GnRH privedejo do različnih kliničnih manifestacij. Videz posameznikov s to motnjo je odvisna od starosti, ko je bila bolezen, in stopnja disfunkcije.
Izolirane GnRH pomanjkanju v hipogonadotropen hipogonadizem. Pri ženskah, bolezen predstavlja z amenorejo. Ženske in moški se lahko kot odsotnosti ali neustreznega razvoja sekundarnih spolnih znakov in odsotnosti spolnih steroidov (estradiol - pri ženskah, testosterona - moški). Imajo normalno rast in eunuchoid postavo. Ker GnRH ne vpliva na nastajanje hormonov nadledvične žleze, ki je spolno poraščenost ne vpliva.

Video: Zakaj se posvetujte z zdravnikom // manjka mesečno za hujšanje?

genetski vzroki
več genetske nepravilnosti povezane s pomanjkljivim GnRH so bile opisane. Najbolj raziskana je Kallmann sindrom kjer škoda Kal-1-gena. Običajno je ta gen kodira anosmin, adhezijsko molekulo, ki je vpletena v migracijo GnRH in vohalnih nevronov iz vohalnih ploščo v hipotalamusu. Kal-1 gen je lokalizirana na kratki ročici kromosoma X. Večina primerov je sporadičnih Kallmann sindrom, vendar včasih obstajajo družinske variante, ki se najpogosteje prenaša z-X vezana na dediščino poti. Precej redkejše avtosomno recesivno in prevladujoči dedovanje pot. Do mutacije gena se lahko pojavijo KAL-1 povezanih napak: anozmija, in še manj, mediana sooča anomalija ledvic aplazijo in nevrološke okvare. Bolezen se pojavlja pri obeh spolih, vendar v povezavi z možnostjo dedovanja-X povezan je pogostejša pri dečkih. Za razliko od moških, ženske so bile ugotovljene posebne mutacije gena KAL-1. Predvidevamo lahko, da so podobni klinični simptomi pri ženskah z drugimi mutacijami povzroča. Številne študije so pokazale, da ženske s sumi sindrom Kallmann zabeležili različne odzive v odgovor na eksogeno stimulacijo GnRH, na podlagi katerih lahko govorimo o škodi na ravni receptorjev za GnRH. Dejansko mutacije gena, ki kodira receptor za GnRH dalo enako pogosto pri moških in ženskah ter so podedovali v avtosomno dominantno način.
Zdravljenje hipogonadotropnega hipogonadizmom vključujejo hormonsko nadomestno terapijo (HRT), da spodbudi razvoj sekundarnih spolnih znakov in poveča mineralno gostoto kosti. Če je potrebno za zdravljenje nosečnost povezuje impulzne GnRH ali gonadotropina terapijo.

endokrine motnje

1. Funkcionalno hipotalamus amenoreja. Funkcionalna hipotalamus amenoreja je najbolj pogosta in je sestavljen iz do 15-35% primerov. To endokrine bolezni, natančen mehanizem ni v celoti opredeljena. Značilna zmanjšani izmet GnRH (zmanjšanje pogostosti in amplituda valovanje znižanje), kar povzroči zmanjšanje koncentracije FSH in LH, ki vodi do anovulacijo. Razmerje LH na FSH je podoben kot pri pred puberteto, prevladujoča FSH.
Domneva se, da je bolezen sodeluje hormon leptin. Leptin - pomemben dejavnik zasičenosti, vendar pa je prav tako vključena v zorenja živčnega sistema. Komunikacija z reproduktivni sistem, po možnosti s receptorje za leptin, ki so bile ugotovljene v hipotalamusu in gonadotrofah. Ta teorija je podprta z dejstvom, da lahko leptin spodbudili utrip GnRH in izločanje gonadotropina. Številne študije so pokazale, da se ženske amenoreje koncentracijo funkcionalno leptin znatno zmanjšamo v primerjavi s kontrolno skupino. Ta relativna napaka lahko privede do disfunkcionalnih sproščanje GnRH in nadaljnji razvoj funkcionalnega hipotalamus amenoreje. Nenormalno in pogosto komaj vidna aktiviranje hipotalamus-hipofiza-nadledvične sistem je povezan s funkcionalnim hipotalamus amenoreje. Začetni moment lahko postanejo pretirano proizvodnja-kortikoliberin (CRH), ki je bil prej dokazano, da zmanjša pogostost pulziranjem in GnRH povečuje raven kortizola in vivo. V nasprotju s tem, druga študija je pokazala, da kljub temu, da se lahko močno povečanje koncentracije CRH zavira proizvodnjo GnRH je KRG ne more biti edini razlog za to.
Razlog za funkcionalno hipotalamus amenoreja pogosto ostaja nejasno, vendar prisotnost hiperkortizolemija kaže na prisotnost stresa, prekomerno telesno stresa ali podhranjenosti v genezo razvoja amenoreje. V podporo tej teoriji je dejstvo, da vsi ti dejavniki skupaj lahko zavre sproščanje GnRH. Dejstvo je, bolniki s funkcionalno hipotalamus amenoreja so zelo motivirani ljudje z oslabljenim mehanizmih prilagajanja visokih obremenitvah, se soočajo z vsakodnevnimi stresnimi situacijami. Resnost zatreti hipotalamus funkcijo, kot je razvidno iz klinične manifestacije. Pomembne razlike v stopnji fiziološkega in presnovnega stresa, ki lahko povzroči menstrualnih motenj, pojasnjujejo heterogenost kliničnih manifestacij od neuspeha lutealni fazi do anovulacijo od pretiranih madežev do amenoreje.
Funkcionalna amenoreja je reverzibilno stanje. Opozoriti je treba, da so dejavniki, ki določajo stopnje izterjave indeks telesne mase in koncentracija prostega kortizola. Ko okrevanje je pred ovulacijo koncentracijo normalizacije prostega kortizola. Nekateri strokovnjaki so pokazale, da je psihoterapija, namenjen premagovanju stresa, in svetovanje o izterjavi pomoči prehrana. Popolno okrevanje je manj verjetno, če funkcionalne motnje pojavile med puberteto zorenjem hipotalamus-hipofiza-ovarijske osi.

} {Modul direkt4

Diagnoza funkcionalne hipotalamus amenoreje se lahko ustanovi, če je razmerje prisotnost hypoestrogenemy FSH proti LH večja od 1. Vendar se lahko minimalne funkcionalne spremembe laboratorijskih parametrov je normalno, da je zgodovina "stres" in brez drugega očitnega vzroka anovulaciji. Zanimivo je, da, kljub gipoestrogeniya, večina bolnikov imela nobenih simptomov. koncentracija estrogena je treba še določiti, saj obstajajo dokazi o hudih hypoestrogenism in odnos med razvojem osteoporoze. nasičenost Estrogen lahko določimo z merjenjem progesterona vzorec ali serumske koncentracije estradiola v (< 50 пг/мл). Если прогестероновая проба отрицательная или концентрация эстрадиола < 50 пг/мл, пациенткам должна быть назначена традиционная заместительная гормональная терапия или комбинированные оральные контрацептивы. Если прогестероновая проба положительная, целесообразно назначить циклическую прогестин-содержащую терапию для профилактики гиперплазии эндометрия.

2. amenoreje pri ženskah športnikov. V športniki lahko pride hipotalamus disfunkcije. Takšni tekmovalci so telovadci, plesalci, tekači na dolge razdalje in potapljača, lahko pride do motnje menstruacije iz lutealni fazi napak do amenoreje. Ob zaključku American College of Sports Medicine triada simptomov ženske športniki vključujejo motenj hranjenja, amenorejo in osteoporozo. Kompleksni prehranske pomanjkljivosti lahko povzroči zamudo rast in spolno dozorevanje. Bolezni endokrinega sistema so podobni tistim v funkcionalnem hipotalamus amenoreje.
V tej skupini bolnikov je zelo nizek indeks telesne mase. Očitno je, da obstaja negativna korelacija med indeksom telesne mase in stopnje motenj ciklusa. Številne študije so pokazale, da so ti športniki zelo nizka raven leptina v serumu, kar še dodatno krepi vlogo leptina kot povezavo med presnovo in reproduktivni sistem. Naporne vaje krepitev učinke podhranjenosti. To sinergizem posledico hudo zaviranja GnRH, kar vodi do nizke koncentracije estradiola.
Sama po sebi, amenoreja ni škodljiva. Vendar pa se lahko nizka koncentracija estradiola v daljšem časovnem obdobju privede do osteoporoze in zapoznele pubertete. Na nizke koncentracije estrogena, ki je potreben za izvedbo denzitometrijo ugotoviti mineralno gostoto kosti. Vsi bolniki z diagnozo triado morali opraviti
HRT.

3. amenoreja, povezane z motnjami hranjenja. Anoreksija nervoza - bolezen so značilni trdovratna dieto doseči tankost. Približno 95% tega pogoja pri ženskah. Začne se najpogosteje v adolescenci. Klinični znaki vključujejo znatno izgubo teže, izkrivljeno predstavo o svojem videzu in strahu telesne mase. Ti bolniki so običajno preveč preobremenjen s hrano, so hiperaktivni in obsesivno-kompulzivne osebnosti. Povezani simptomi predstavil hipotermija, blago bradikardija, suha koža, zaprtje, pa tudi simptomi hypoestrogenism.
Motnja sistema nevroendokrinega je podobno, vendar bolj hude simptome s funkcionalno hipotalamus amenoreje. Izrazito zmanjšanje GnRH pulziranja zmanjšuje izločanje FSH in LH, kakor tudi za zmanjšanje koncentracije estradiola in anovulacijo. Zaradi hude psihološke in presnovni stres aktivira hipotalamus-hipofiza-nadledvična žleza. Cirkadiani ritmi nadledvične izločanja se ni spremenilo, vendar je proizvodnja kortizola in kortizola v plazmi se nenehno raste kot odgovor na povečano izločanje ACTH. V primerjavi z zdravimi posamezniki v teh bolnikih se bistveno zmanjša vsebnost leptina v krvnem serumu, ki korelira s telesno težo in določen del maščobe v telesu. Povečanje koncentracije leptina kot odgovor na ustrezne prehrane zdravljenja vodi do povečane koncentracije gonadotropinov.
Samoinduktivan stradanje povezana z anoreksijo, povzroča dodatne endokrine motnje. Na primer, oslabljeno metabolizem ščitničnih hormonov. Vsebnost TSH in T4 je na spodnji meji normale, medtem ko je koncentracija T. zmanjša. To je posledica zmanjšanja obodni pretvorbo T4 v T3 in T4 povečanje metabolno pretvorbo neaktivne oblike hormona, povratne T3 - spremeni pogosta pri drugih vrstah lakote. To je lahko zaščitni mehanizem za zmanjšanje aktivnosti ščitničnih hormonov za zmanjšanje bazalni metabolne aktivnosti kot odziv na visoko stopnjo katabolizma.
Bulimija pojavlja pri približno polovici bolnikov s anoreksije in označen kot prenajedanje, čemur sledi čiščenje inducirana. Ni vse ženske z bulimijo imajo nizko telesno težo, nasprotno, bolj pogosto bolniki z normalno telesno težo. Ugotovili so tudi različne motnje nevroendokrinih (pogosto v manjši meri v primerjavi z bolniki z bulimijo nervozo), kar vodi v motnje menstruacije. Koncentracija leptina znižane v primerjavi z zdravimi posamezniki, ampak višje v primerjavi z bolniki z anoreksijo. Ugotovili so tudi spremembe v koncentraciji nevrotransmiterjev - označeni zmanjšanje koncentracije serotonina, ki bi lahko pomagale pojasniti pogosto povezana s psihološkimi težavami.
Anoreksija je smrtno nevarna bolezen z znatno smrtnostjo zaradi pojavijo motnje presnove. Bolniki z anoreksijo, je treba zdraviti v bolnišnici, saj zdravniki in strokovnjaki za prehrano, in terapevtov. Nekateri bolniki morda morali na silo hranjenja. Če telesne teže ne zgodi, boste morda morali enteralno ali parenteralno prehrano. Ker anoreksija je hypoestrogenic stanje in obstaja visoko tveganje za razvoj osteoporoze, pacienta, ki potrebuje zdravljenje hormonsko nadomestno zdravljenje spolnih steroidov ali kot, ali kot peroralnih kontraceptivov.
Tako, hipotalamus amenoreja - endokrinega sistema ta sindrom, ki je lahko posledica motenj prehranjevanja in prehranske pomanjkljivosti, ki vodijo do resnih motenj reproduktivnega sistema. Odvisno od starosti pojava bolezni razvijajo njihove določene zaplete. Če gipoestrogeniya razvil v 20 letih, se lahko resno oslabljena mineralizacijo kosti, saj je ta starost ključnega pomena za izgradnjo maksimalno kostno maso. Poleg tega, če je izpolnjen pogoj razvija pred puberteto, lahko zamuda rasti in razvoja sekundarnih spolnih značilnosti.

anatomskih razlogov
Le majhno število nepravilnosti centralnega živčnega sistema lahko povzroči motnje menstrualnega ciklusa. Ti pogoji vključujejo malformacije, raka na možganih in infiltracijsko bolezni. Najpogostejši anatomske poškodbe, ki vodi do zapoznele pubertete in amenoreja, a craniopharyngioma. Sestavljen je iz vrečke Rathke in se lahko razdeli v hipotalamusu, hipofize in tretjega prekata. Simptomi vključujejo glavobol, izgubo vida in gipoestrogeniya.
Infiltracijsko bolezni, ki vplivajo na hipotalamus, ni znan, vendar pa je lahko posledica sistemskih bolezni, kot so sarkoidoza, histiocitozo, hemokromatoza in limfoma. Amenoreja za te bolezni ni glavni simptom, vendar prisotnost teh bolezenskih stanj se lahko poškoduje in hipotalamusa, zato jih je treba upoštevati pri diferencialni diagnozi amenoreje.