Prirojene srčne napake pri otrocih, zdravljenje, vzroki, simptomi, znaki

Vzroki za kongenitalno srčno napako

Obstaja veliko različnih vzrokov prirojenih srčnih napak (CHD). Vsi izmed njih so v kompleksnem učinek na telo nosečnice, ki ga moti procese oblikovanja organov in sistemov pri plodu. Sezonsko spreminjanje prirojenih srčnih bolezni so povezane predvsem s virusa izbruha. Še posebej, dokazati teratogenih učinkov (npr. E. povzroča okvare) učinke na plod virus rdečk, okužbe citomegalovirus, noricam. Obstajajo dokazi, enake narave za viruse gripe, še posebej, če je bolezen potrebno v prvih treh mesecih nosečnosti. Gotovo je, da prisotnost samo virusnega dejavnika za razvoj prirojenih bolezni srca, je negotova. Toda če kombinacija več dejavnikov teratogenost poveča bolezni prirojeno srčno. Virusni zastopnik je lahko samo sprožilec pri izvajanju genetskih mehanizmov. Vloga pri oblikovanju prirojenih srčnih napak odvajajo uživanja alkohola med nosečnostjo, in to ne samo zaradi močnih alkoholnih pijač, ampak tudi z nizko alkohol koktajli, toniki in drugi. Ženske, ki uživajo alkohol, 50% otrok se rodi s prirojenimi srčnimi napakami. Glavna vloga v času nosečnosti je podan splošni somatsko zdravje ženske. Pri ženskah, ki trpijo zaradi sistemskih bolezni (npr SLE), sladkorna bolezen, večina otrok rodi s prirojeno srčno napako.

Posebnega pomena so droge med nosečnostjo. Zlasti je zdaj dokazano teratogen talidomid, zdravilo, ki povzroča ne le prirojene srčne bolezni, ampak tudi številne druge prirojene okvare. Izraženo teratogeni imajo od amfetaminov (povzročila prekatov septalno napako in prenos velikih plovil), antikonvulziva hidantoina (vodi duktusa ductus arteriosus pljučne stenoze, aortne koarktacija), pripravki na osnovi litija (povzročajo anomalije Ebstein, atrezija v trikuspidalne ventila), peroralni kontraceptivi pripravki, ki vsebujejo progestogeni (povzroči tetralogija Fallot in ostalih kompleksnih prirojenih srčnih napak).

Ionizirajočega sevanja v času nosečnosti je pogosto povezana s povečanim tveganjem prirojenih srčnih napak. Nedvomno dejavnik tveganja za nastanek prirojeno srčno boleznijo je genetska predispozicija. Domneva se, da težji bolezni srca, večje je tveganje za ponovitev prirojene bolezni srca in sorodniki. Pomembni dejavniki za prirojenimi srčnimi napakami, so starost staršev (tveganje za prirojene srčne bolezni se poveča, če mati rodi otroka, starejšega od 35 let), zgodnje in pozne toksikoze nosečnosti, prisotnost drugih otrok s prirojenimi anomalijami iz notranjih organov. Zdaj se je izkazalo, da je pomemben dejavnik pogoj zdravja očetove.

Glavna vidika sodobne kardiologije, ki pojasnjuje nastanek prirojenih srčnih napak - interakcije genetskih in okoljskih dejavnikov, ki vodijo do kršitve anatomskih struktur srca. Kromosomske aberacije smo zabeležili pri približno 10% bolnikov s prirojeno srčno boleznijo.

Patofiziologije prirojenih srčnih napak

Zdravnik se soočajo s kliničnimi težavami bolnikov s prirojeno srčno boleznijo v odraslosti. Torej, z napake shunt slabo zadel za pljučno hipertenzijo pri 3-4 desetletju življenja, desetletje pozneje dve zložljivi aortne ventil pripelje do manifestacije aortno stenozo. Kljub različnih prirojenih okvar, nekateri simptomi so univerzalne, da so izpolnjeni z absolutno večino bolnikov s prirojeno srčno boleznijo.

Pljučna hipertenzija (PH) - sestavni del skoraj vseh prirojenih srčnih napak. Razvoj vodi do pritožb zaradi precejšnjega zmanjšanja vadbe strpnosti, dispneja, nastanek ascitesa. Stopnja LH - prognostični dejavnik pri določanju ustreznost kirurškega zdravljenja, kakovost in trajanje življenja pacienta. LH je predvsem povzroča močno povečanje volumna krvi skozi pljučni arteriji, ki vedno takrat, kadar shunt od leve proti desni. Drugi razlog LH - bistveno povečanje žilnega upora. Patogeneza pljučnih vaskularnih lezij ni jasen. Znano je, da je pri rasti napreduje obstrukcijo pljučni hipertenziji in pljučni arteriole proliferacije, povečana arterijske ton. Kombinacija vazospazmom njihove morfološke rezultate preureditev v pomembnem obvoda krvi v pljučih, s hitrim razvojem hipoksemijo, ishemijo tkiva, tkiva, spremembe pH proti acidozo. To dodatno povečuje obvoda krvi zaradi krča precapillaries in poslabšanje mikrocirkulacije. Povečanje pljučne hipertenzije je nespremenljiva in sčasoma tlak v pljučni arteriji postane tako visoka, da je nova hemodinamični princip - izpust od desne proti levi.

Hipoksemija stimulira sintezo eritropoetina, kar stimulira sintezo rdečih krvnih celic. Povečano število rdečih krvnih celic - eritrotsito- - lahko tako kompenzirajo in dekompenzirana. Nadomestilo erythrocytosis označen s stopnjo hematokrita ne presega 65%, pomanjkanje sindrom visok krvni viskoznost, običajne vsebnosti železa v krvnem serumu. Dekompenzirana erythrocytosis je označen z višjo stopnjo hematokrita in krvni hiperviskoznost. Iskidati dolgo časa je bila obravnava kot edini način za odpravo dekompenzirano erythrocytosis. Nadomestilo erythrocytosis zahteva popravek bloodletting. V zadnjih letih, se razume, da je bloodletting, tako da začasno rešitev, ki vodi na hitro naraščajočega pomanjkanja železa, kar posledično vodi k povečanju microcytes bazenu. Microcytes imajo nizko sposobnost skozi-mikrotsirkulyator ing kanala in poveča viskoznost krvi. Nizka microcytes sposobnost za transport kisika stopnjuje tkivno hipoksijo.

hiperviskozni sindrom krvi povzroča visoke trombotsitoobrazovanie in trombembolijo. Številne drog, in v prvih peroralnih kontraceptivov močno poveča tveganje za trombozo pri teh bolnikih. Drugi dejavnik poslabšuje potek bolezni pri erythrocytosis, - dehidracijo. V zvezi s tem zmanjšano odvajanja vode lahko povzroči trombozo in trombembolijo. Izbira dnevnega odmerka diuretika - predmet posebne pozornosti zdravnika in zahteva dnevno upoštevanju obsega tekočine pijete in izločanja urina.

Razvrstitev prirojenih srčnih napak

Preprosto in enostavno definiran kriterij, ki omogoča, da delijo vse prirojene srčne bolezni v 2 skupini - cianoza. Prisotnost ali odsotnost cianozo izoliranega netsianoticheskie in cianotični napak. Netsianoticheskie pregrehe so od leve proti desni in ponastaviti brez resetiranja.

Netsianoticheskie primeži s praznjenjem krvi od leve proti desni - od napak v atrijsko ravni shunt (ASD) za stopnjo prekata (VSD), na ravni aortne korena (aortno koren v desnem prekatu ali pljučne arterije).

Netsianoticheskie razvade brez resetiranja - poškodbe na desni srca (Ebstein anomalija, pljučna ven zaklopke, izoliran podaljšanje pljučnega debla) in razvade od leve srca.

Cianotični okvare - okvare s povečano pljučno pretokom krvi in ​​normalno pljučne pretok krvi.

Povečana pljučne pretok krvi pride, ko poteka aorto in pljučno arterijo na desni prekata, splošno aortolegochnom prtljažnik splošno atrij, tetralogija Fallot.

Običajno pljučni pretok krvi je shranjena v sindroma Ebstein, zlivanja aorte in pljučne arterije na desni prekata + pljučne zaklopke atrezija na trikuspidalne ventila.

Prirojene srčne napake, kot so bile ugotovljene druge malformacije v zadnjih letih, so pogosto posledica okužbe, mati zlasti virusne prenese v prvih mesecih nosečnosti (npr rdečk).

Razvoj nekaterih napak telesne strukture prirojenih sifilis je bilo znano že dolgo časa.

Ob spoznanju, prirojene napake, poleg medicinske zgodovine, predvsem olajšati:

1. nenadna cianoza in "boben prsti";
2. groba sistolični "stroj" hrup in trepetanja v II-IV levo robov;
3. oster lok izbočen pljučne arterije in dextrogram z elektrokardiografskega študiji.

V 1/3 primerov so zapleteni prirojena revmatična valvulitom revmi in približno tako pogosto sub-akutna bakterijski endokarditis.
V nadaljevanju je le kratek opis najpogostejših prirojenih srčnih napak.

Skupina prirojenih srčnih napak brez cianoze (ali samo pozno cianozo v kardialne dekompenzacije)

1. razcepljeno botallova protoka (ductus Botalli velikostjo luknjic). V skladu z arterijsko kanal v materničnem življenja, še ni pljučna dihanje, kri iz pljučne arterije, mimo pljučno vezje in levega prekata, prehaja neposredno v aorto in, nadalje, pri plodu telesu. Po porodu, ko se začne dihati, se zravnal pljučni žilni omrežni kanal zaprt, verjetno zaradi začetne mišičnega krča, in thrombosing.

Pri razcepljenim kanalskega ohranjanju neposredno komunikacijo med aorto in pljučnega obtoka arterij zapleta. Kri iz aorte pri zmanjševanju levega prekata (pri čemer je tlak višji kot v pljučni arteriji) delno izvrže skozi vod v pljučni arteriji. Da bi zagotovili normalno oskrbo obodu arterijske krvi, levega prekata je padec več krvi, zato da se razširi in hipertrofija. Prekomerno pretok krvi v pljučni arteriji, ki vodi k jo raztezajo in desnega prekata preobremenitve, ki prav tako hipertrofirancev. Del unproductively kroži kri iz aorte v pljučno arterijo, in nazaj v levega prekata.

Najbolj značilen glasen neprekinjen dvojni "stroj" šum v drugem levem prostoru medrebrni, in poteka vse do spine- v sistoli krvi pod visokim pritiskom, z vibracijo stenki- "mačka prede" - vrže v pljučno arterijo, zaradi česar je v drugem tonu pljučni arteriji je okrepljena med Dijastola, ko pritisk pade v aorti, se kri vrne iz raztegne delno nazaj v pljučni arteriji aortu- z manj okvare med diastolični neslišno hrupa. Določeno utišanje drugega in tretjega medrebrni prostor z razširitvijo konus pulmoualis in pljučno arterijo tekme.

Apical impulz se krepi, srce širi levo. Na levi strani prsnice določi difuzna pulziranja prave prekata in pulzator- tresenje v pljučno arterijo. Radiološko zaznal lok izboklina arterii- pljučno srce razširil tako zaradi levo prekatov z dobiček valovanje levi rob in velika plovila, zlasti pljučne arterii- lahko pulzira in veliko pljučno arterijo odcep v pljučni hilus ( "plesnega gilyusov"). Sharp utripajoča, ki kaže na metali velike količine krvi lahko spremlja le z rahlim hrup, ki poudarja pomen radiološkega pregleda oceniti obseg poškodbe. Na radialne arterije blago izrazitim Pulsus CELER pulznim tlakom, povečano stopnjo zevajoče kanala oz. Elektrokardiogram predvsem odstopanje na desni osi. Vrnitev arterijske kanala se pojavi pogosteje pri ženskah.

Da bi preprečili najbolj nevarno bakterijski endokarditis, priporočljivo operacijo ligacijo ali razkosavanjem vod.

2. ventrikularna septalna napako Tolochinova-Rozho.Defekt bolezen lokalizirana blizu vlaknat del stene, takoj pod ustjem aorte med sistoli povzroča potratno izmet od levega prekata v desnem delu krvi vračajo skozi pljučne vezje na levi heart- tukaj, globoko grobo sistolični šum v srcu, zlasti sredi prsnice, po besedah ​​IV rebrom hrustanca, pogosto skupaj z vibracijami stene. Po kri teče manjšo napako z veliko hrupa. Razširjene in hipertrofiranem obeh prekati, izbokline pljučne lok, ki je apical impulz okrepila. Za majhne spremembe v srce okvari, vezje, in hrup zanemarljiv. Unholy spremlja prirojena atrioventrikularni blok se lahko prenaša, če sodeluje, in sveženj njegovi smrti nad vlaknenih del mezhzholudochkovoy predelne stene.

Če je septalno okvara spremljajo druge prirojene anomalije ali stagnacije krvi v pljučih, in hkrati tlak v desnem prekatu preseže tlak v levo srce, kri (venske!) Je vržena iz desnega prekata v levo in pride cianoza.

PKO (foramen ovale apertum) pogosto ne manifestira klinično, z izjemo paradoksne embolije v venah velikega kroga neposredno v aorti in arterijah v velikem krogu.

3. stenoza aortne prevlake (Stenozo ožine aorlae, coarctatio aortae) tvorjen s prameni pod točko izvora v kazenski subklaviji arterije, pri čemer je tlak v aorti, stegenski arteriji, ledvic in drugih prostor nedoseganju stenoze, poleg tega mosta- narastaet- kazenski hipertrofijo levega prekata. Apical impulz se krepi. Pogosto auscultated sistolični šum na dnu srca med lopaticama ali na levi strani. Na radiographs naraščajoče aorto razširili in podolgovat, ga polici brez povezave. Perfuzijska pogojem razširjene vijugasti močno utripajoča sorodnike subklaviji veje in notranje torakalne (a. Mammaria interna) skozi medrebrna arterij arterije (njihova razširitev daje karakterističnimi rebra Uzury vidne na radiografijo) in površinski aa. epigastricae. Še vedno je možno hladilni noge, intermitentna klavdikacija, celo zaostaja za razvojem v spodnji polovici telesa.

Skupina prirojeno srčno boleznijo zgodnjega cianozo (modra bolezen, morbus eoerulcns)

Posamezniki, ki imajo otroka, je zgodnje cianoza, kot so prst zabave, policitemija, povečane prekrvavitve (in v času, ko ni nobenih šibek napad), skoraj vedno sodijo v tako imenovano tetralogije Fallot. Ta kompleks anomalija, če gre za hkratno stenoza pljučni arteriji, ki vodi do povišanega tlaka v desnem prekatu, aorto dextroposition v kateri vensko kri teče v aorti direktno na desni prekata, razcepljeno z pretin in dramatično širitev desnem prekatu.

Od pljučni arteriji je opredeljena z sistoličnega šumenje in stresamo, dramatično širitev desni prekata, dextrogram na elektrokardiogramu. Obratovalnost lahko delno ohranjena.

Druge prirojene okvare lahko povzroči tudi trajne cianoza.

Dextrocardia (dextrocardia)

Malformacije z perverznost (kot zrcalna podoba) lokacijo srca in velikih žil ogenj tudi vsi notranji organi (situs viscerum inversus), se takoj pripozna v skladu s fluoroskopijo, vendar pogosto videli v normalni fizični pregled pacientov. Elektrokardiogram živčnih Abduction izvraschena- tretji povratni ustreza drugi normalno (ima največjo tine). Anomalija nima kliničnega pomena, vendar pogosto dextrocardia v kombinaciji z drugimi bolj hudo prirojeno srčno-pri vzvratni vožnji trebušne notranje organe, lahko imajo težave pri prepoznavanju slepiča in t. D.

Pogosto za prirojeno anomalijo ob dramatičen premik v desno na srcu zaradi lepilnega plevritisa in tako naprej. D.

(Dextropositio srca), ki jo je mogoče pravilno priznana glede na zgodovino, in omejuje mobilnost depresij polovici prsnega koša, plevralni zarastline na rentgensko sliko, normalno orisa elektrokardiogram in tako naprej. D.

Prirojene srčne bolezni pri odraslih

Kljub impresivnim razvoj medicine v zadnjih desetletjih, je še vedno pomembna problem prirojene srčne bolezni. Statistična analiza števila novorojenčkov s prirojenih okvar v 30-ih, 60-ih in 80-ih letih prejšnjega stoletja je razvidno, da se je njihovo število še vedno stabilna. Z okvarami srca se rodijo 0.8-1.0% otrok. Uvajanje novih metod pravočasno diagnosticiranje napak in kirurških napredek lahko znatno podaljša življenje otrok s prirojeno srčno boleznijo in povečati svoj delež odraslega prebivalstva. Do leta 1938 skoraj vsak prirojeno obravnavati kot absolutno neozdravljivo boleznijo, ki vodi do smrti v zgodnjem otroštvu ali bistveno zmanjšuje življenjsko dobo 10-30 let. Leta 1938 je R. Cross opravil prvo bypass pljučno arterijo - era kirurškega zdravljenja prirojenih srčnih napak. Neporavnane uspeh kirurškega zdravljenja prirojenih srčnih napak izkazali v 1959 W. Lillihei, prvič izvedli korekcijo tetralogije Fallot. V poznih 1960, razvili kirurško korekcijo prenos velikih arterij in ventrikularne septuma napak. Razširjena uvedba napak kirurških popravila je privedlo do znatnega povečanja števila bolnikov s tetralogije Fallot, preživela do starejših starostnih skupin. Glede na ambulantni službi ZDA, se rodi letno okoli 32 000 otrok s prirojeno srčno boleznijo. Med letnika 1 življenja, 20% umre zaradi njih. Raven dosegla v letu 2000, 40% nižji kot v enakem obdobju leta 1960 za vsako leto opravljanja 20.000 operacij adolescence doživetje 80% upravlja otrok. V dveletno 1985- 1990. Živeli smo v ZDA 300 000 odraslih z prirojenih nepravilnosti, in v letu 2000 - 900 000 odraslih, ki jasno kaže na povečanje števila odraslih bolnikov s prirojenimi napakami v sodobnem svetu, so zdravstveni odgovornost.

Vodilni trend v svetu spremljanju bolnikov s prirojeno srčno boleznijo - vzpostavitev multidisciplinarnih centrov. Vendar pa je za veliko število teh bolnikov, ki obravnavajo vprašanja, povezana z njihovo zdravstveno stanje, je še vedno v lasti zdravnika.

zdravljenje

• Se morajo posvetovati s strokovnjakom. Da bi dobili predstavo o bolezni zahteva podrobno oceno hemodinamskih parametrov, vključno z elektrofiziološke študije. Eden od najpomembnejših terapevtskih posegov lahko popravek kakršnih koli pooperacijske hemodinamskih nepravilnosti, povezanih aritmijo.
• Zapišite 12-kanalni EKG.
• Med EKG adenozin dajemo intravensko. Način za konec tahiartimija lahko zagotovijo koristne informacije o svoji etiologiji, na primer preekscitacije.
• V sili kardioverzije se lahko zahteva zaradi poslabšanja hemodinamskih parametrov. Idealno bi bilo, transezofagealna ehokardiografija izključiti znotrajsrčno trombus. Če bolnik jemlje varfarin pred kardioverzijo je vedno potrebno preveriti MHO in koncentracijo elektrolitov v serumu krvi.

Ženske s prirojeno srčno boleznijo, ki je kontraindicirana v nosečnosti

• Pljučna hipertenzija, kot Eisenmengerjevo sindrom (50% mater smrti in smrti ploda- mater smrti lahko pride v dveh tednih po rojstvu).
• Srčno popuščanje sekundarni odpovedi Fontana obtoku.
• Ženske s hudo cianoze in policitemija:

1. Če nasičenost s kisikom manj kot 80% v mirovanju in hemoglobina z več kot 180 g / l, obstaja velika verjetnost splava in intrauterini razvoj.

Atrijska septalna napako

Ena izmed najpogostejših napak, ki se kaže prvič v odrasli dobi. Ponavadi gre neopažena zaradi dejstva, da je obstojna delitev drugega srca zvok precej težko poslušati. ASD se lahko pojavi kot novo ustanovljeno očitno atrijske plapolanje ali AF. To je treba upoštevati potrebo po elektrofiziološko intervencije, kot je operacija "labirint" v atrijsko fibrilacijo. Ponastavitev kri je težnja k povečanju s starostjo, kot levega prekata izgubi elastičnost. Odprava vice naveden pri vseh bolnikih s simptomi avtizmom in nekaterih bolnikih brez simptomov - kot posledica kardio-pljučno testiranje. Starostna meja ne obstaja. Večina okvar srednje luknje Transkateterska za katere se odstranitev. pljučna hipertenzija je treba izključiti. Atrijska fibrilacija je ena najpogostejših zdravstvenih težav v zadnjih letih. Vse druge vrste napak: okvar venskega sinusa (zgornji del defektov atrijske veziva v zvezi z "okobal" nadrejenemu vena cava in nenormalno odtok pravih pljučnih venah) in delno atrioventrikularni septalno napak - potrebna operacija. Odprava sinusna venosus napake, povezano z preusmeritev nepravilnih pljučnih žil, je največji izziv za kirurga. Tveganje endokarditisa je zelo nizka. Antibiotično profilakso ni prikazana.

Prekata septalna napako

Največ napak so majhne in se izločijo kot otrok. Eisenmengerjevo sindrom (pljučne vaskularne bolezni je povezan z donosom, od desne proti levi paralelno preko intraatrial sporočila) je zelo redka. Indikacije za zaprtje napak: pomembnejša odvajanje krvi prenesenega endokarditisa razviti aortne zaklopke regurgitacija ali zamašitev na desni ventrikularni odtok trakta krvi. Vedno je treba ugotoviti, reverzibilnosti pljučne hipertenzije pred operacijo.

Preddvornega okvara in ventrikularna septalno

Značilna napaka pri bolnikih z Downovim sindromom. Če nimate operacijo, razvijejo pljučne žile (Eisenmengerjevo sindrom). Levega prekata insuficience ali stenozo zaklopk so odločilne pri presoji potrebe po nadaljnji operaciji. Morda bo treba zamenjati ventil. Vsi bolniki kaže endokarditis profilakse.

Zožitvijo pljučne ventila

Prvič se lahko pojavijo v odrasli dobi. Uspešno obdelamo z balonom ventilov plastike, ki se izvajajo, če Dopplerjev ehokardiografija ventil preseže zaradi razlike tlakov 30 mm Hg Kirurško zdravljenje se uporablja za kalcifikacijo in ventila displazija. Ko se pooperativno opazovanje nobenih težav, je tveganje za endokarditis je nizka.

Oviranje levega prekata odtok trakta krvi v

Aortne zaklopke najpogosteje kombinirani z Bikuspidna aortne ventila. Ta obsežen izguba, ki jo pogosto spremlja lezije aortne stene. Obstaja nevarnost širitve in pretrganja aorte. Stopnja stenoze ali bruhanja se lahko poveča s časom. To je treba resno upoštevati potrebo po intervenciji na majhno toleranco vaje, bolečine v prsih ali omedlevica, še posebej pod obremenitvijo. Včasih ovira odpravljena skozi ventil balonom plastike za, vendar pa običajno zahtevajo kirurški poseg. Obstajata dva načina operacije: zamenjava aortne ventila (vseživljenjsko antikoagulantni terapiji) in vsaditvijo homologne ali Ross operacijo presadka (potrebna antikoagulantna terapija, vendar je morda potrebna za ponovno intervencijo). Subaortic stenoza ni tako pogosta (ni iztisni klik) in huda ko bolnik kaže simptome potrebno kirurško korekcijo. Možni recidivov. Supravalvular stenoza pogosto opazili pri bolnikih s sindromom Williams. To je lahko povezana s številnimi stenozami usta koronarnih arterij in veje aortnega loka. Operacija za odpravo te vice je precej zapleteno.

aortarctia

Večina bolnikov, pri odraslih oddelkih po operaciji. Za prvič lahko pride koarktacija hipertenzija. Na pregledu, morate vedno preveriti stegnenice utrip! Ženske, bodite pozorni na Turner simptom. Koarktacija aorte - kompleksna napako, običajno v kombinaciji z Bikuspidna aortne zaklopke (iztisni klik vrha srca) in lezij aortne stene. Med pregledom tlakom, izmerjenim na zgornjih in spodnjih okončin, na dvodimenzionalnih EKG in ehokardiografija note znakov hipertrofije levega prekata. Sčasoma se lahko ponovno koarktacija, ki jih je mogoče predvideti, da bi oslabili utrip stegenske arterije in nedoslednosti impulzom na radialni in stegnenice arterij. Kdaj lahko Doppler ehokardiografija prejme signal s povečano hitrostjo sistolični krvni nadaljuje v sedanjem mestu v ponovno koarktacija Dijastola fazi. Najbolje je uporabiti MRI. Večina bolnikov lahko balon dilatacijo in vstavitvijo žilne opornice, ki pomaga, da bi se izognili morebitnim zapletom za operacijo na aorte. Pooperativni nadzor je ključnega pomena, da se prepreči nastanek anevrizme ali ponovitve. Bolniki kaže antibiotično profilakso.

Anomalije pljučne žile

Mnogi bolniki prenašajo operacijo v zgodnjem otroštvu. Včasih je "scimitar" v povezavi s sindromom. Če se pri bolnikih kažejo simptome (dispneja, aritmija) in znake desni pretokom ventrikularna preobremenitve, na primer, dvodimenzionalno ehokardiografijo, je navedena operacija bolnika. Tveganje endokarditisa je nizka.

Prenos velikih plovil

Aorta prihaja iz desnega prekata, pljučne prtljažnik - od leve. Najpogostejši cianotični napaka, ki se kaže v prvih dneh življenja. V odsotnosti mešanja krvi na ravni srca ali arterij, te patologije nezdružljive z življenjem. Večina bolnikov, ki so preživeli do odraslosti, preselil intraatrial hibe odstranitev masterdom ali Sennigu. Vendar pa ti ukrepi ne morejo zagotoviti dolgoročno preživetje. Najpogostejši zapleti so kasneje postoperativni atrijska aritmija (atrijsko plapolanje ali fibrilacija), zoženje lumnu venske insuficience in desnega prekata nezadostnost trikuspidalne ventila. Aritmija je slabo prenaša in hitro okrevanje sinusnih je ključnega pomena. Stenoza lumen je mogoče odpraviti s pomočjo Transkateterska balonsko dilatacijo ali vstavitvijo žilne opornice. Prekata neuspeh zahteva intenzivno medicinsko zdravljenje, vendar na koncu, lahko obstaja potreba po presaditvi srca. Bolniki, ki so prestali operacijo odstraniti madež preživeti na odraslo življenjsko nekaj omeniti težave s stenotično koronarnih arterij in kraj reanastomosis novo aorte. antibiotična profilaksa potrebno.

Tetralogija Fallot

Vključuje neprepyatstvuyuschy VSD pretok krvi veliko, visok položaj aorte, obstrukcijo desni prekata odtok trakta krvi in ​​hipertrofijo desnem prekatu. Najpogostejši cianotični napaka manifestira po obdobju novorojenčka. Če se pri novorojenčku pojavi izrazit cianoza, otrok lahko preživijo paliativno shunt Bleloka-Taussig, nato pa v celoti popravilo. V nekaterih ambulantah raje dokončno obravnavo v prvih mesecih življenja.

Velika večina odraslih, ki so utrpela kakršen koli postopek za odpravo pomanjkljivosti z zaprtjem septalno napako in slabitev oviranje pravica prekata odtok trakta kri kirurško. Aritmije so neizogibna posledica operacij (brazgotinjenje ventrikulotomiya in pljučne insuficience). Pozne aritmije (kot so atrijska in ventrikularna) lahko povzroči nenadno smrt. Znano je, da je pljučna insuficienca, prezrta že vrsto let eden najpomembnejših vzrokov obolevnosti in smrtnosti pri bolnikih, ki so bili operirani za obstrukcijo desni prekata odtok trakta krvi. ORS kompleks trajanje 180 ms na EKG se uporablja kot pokazatelj tveganja za aritmije in nenadno smrt kasneje. Bolniki so bili, da je treba oceniti s pomočjo testov izjemnih situacij in MRI. Danes je možno perkutano implantacijo skozi ventil platine in iridija zlitine stenta z uporabo govejega vratne vene ventil. Operacija je možna pri bolnikih s hudo pljučno ventila insuficienco in premera izhodnega trakta krvi, manjšo od 20 mm. Zožitvijo pljučnih vej arterij zahteva agresivno zdravljenje z intervencijo katetra. Presaditev homolognega ventila kirurško izvedemo v specializiranih centrov izvedbenem smrtnost, manjšo od 1%. Večina teh vsadkov je treba zamenjati po 10 letih, z drugimi besedami, zahtevajo ponavljajoče se operacije. Endokarditis profilaksa je indicirano pri vseh bolnikih.

Bolniki, ki so bili operirani Fontana

To končno bolniki paliativno kirurgija rojeni z vzorcem "ena prekata", v katerem je vensko kri usmerjen iz velikega kroga v pljuča brez "prekata sublegochtsogo" npr atrezija mitralno, trikuspidalne, pljučna ali aortne ventila. Operacija je dober preživetje v zgodnjem in srednjem pooperativnem obdobju, če pa se pojavi tudi v zelo izbranih bolnikih. Do konca problemi so atrijska aritmija, vključno z disfunkcijo sinusnega vozla in atrioventrikularni blok, atrioventrikularni ventila insuficienca, odpoved prekata vensko obstrukcijo in enteropatija, ki vodi do izgube beljakovin (5-letno preživetje manj kot 50%). Podpredsednik Fountain - najtežji problem. V tem primeru je potrebna zamenjava presaditev ali več nadgradili s sočasnim delovanjem sprememba za odpravo aritmijo.

Congenitally popravljena prenos velikih plovil

Cianoza na spremljajoče VSD razvija stenoza in pljučne bolezni ali pljučne žile in VSD brez pljučne zaklopke. To je redka anomalija z normalnim preživetja, če ga izoliramo. Vedno obstaja tveganje popolne atrioventrikularni blok (2% na leto). Atrioventrikularna ventil insuficienca, skupaj z desnim prekata neuspeh, dolgo časa je najbolj resen problem.

anomalija Ebstein je v trikuspidalne ventila

Ta napaka je posledica apical premikom trikuspidalne ventila in komunikacijo med preddvorov. Cianoza pride, ker mešalni ventil od desne proti levi na ravni preddvorov. Podpredsednik ima širok spekter pojavnih oblikah, odvisno od velikosti trikuspidalne ventila in s tem povezanih napak. V otroštvu ga prikazuje cianozo in srčno nedostatochnostyu- v tem primeru slabo prognozo bolezni. Pri starejših otrocih in mladostnikih je lahko znak hrupa, svetlobe in oblike lahko asimptomatski. Skupno atrijska aritmija ga preekscitacije (dodatnih poti) povzročil. Poseg izvedemo pri bolnikih s simptomatsko aritmije, srčnega popuščanja ali hude trikuspidalne ventilom. To lahko izvedemo ali Nadomestna zaklopka je iz plastike. Intraatrial sporočila, kar ima za posledico cianozo in paradoksnem embolije, je mogoče odstraniti perkutano omogoča hemodinamičnih parametrov.

Sum prirojene bolezni srca pri otrocih

Preliminaries

Večina novorojenčkov s prirojeno bolezen srca (KBS) takoj po rojstvu so asimptomatski.

so kritični obdobja:

• zaprtje duktusa arteriosus (3-5 dni življenja). Otroci z duktuszavisimym pljučni ali sistemski pretok krvi, to vodi v položaj, ki zahteva posredovanje v nujnih primerih!
• Vpliv zmanjšanja pljučni žilni upor v prvih nekaj tednih življenja. Pod določenimi pogoji, znatno povečanje obsega obvoda s pljučno hipertenzijo, npr., Polno obliko AB komunikacije, skupno arterijsko deblo, veliko PDA, aorto-pljučne okna in kompleksnih napak s hemodinamsko samim prekata srca, itd

zgodovina

Družinska anamneza:

• Tveganje za razvoj CHD: za vse novorojenčke 0,8%. v prisotnosti sorodnika 1. Skladno z UPU 3-4%. v prisotnosti dveh sorodnikov 1. skladu z KBS tveganje za približno 10%.
• Kardiomiopatija.
• Sindromi: trisomija 21, izbris kromosoma 22, Marfanov sindrom, Noonan, Ellis Van Krefeld, Holt-Oram podaljšali sindrom QT, glycogenoses, mukopolisaharidoze et al.

Dejavniki tveganja za matere:

• Diabetes, fenilketonurija.
• Kolagen (zlasti sistemski eritematozni lupus kot vzrok prirojene AV-blok).
• zloraba alkohola.
• Jemanje zdravila z teratogene učinke (antiepileptikov, vitamina A, Li et al.).
• Okužbe: rdečke, CMV, HIV, virus Coxsackie
• Starost matere.

Značilni klinični simptomi pri novorojenčku

Majhnost za gestacijsko starost

Heart šum: zlasti v obstruktivne napak, mogoče zaslišati takoj po rojstvu.

Klinični znaki srčnega popuščanja: okrepljenega potenje, tahipneja, sesanju šibkost, nestrpnosti do stresa, telesne mase, in zamudo rast.

diagnostika

pregled:

• Svetlo sivo ali cianotični barvo kože.
• Hitro dihanje (tahipneja), globoko, stoka.
• Edem je pogosto sprva težko razložiti.
• Ojačan srčnega impulza.
• Dysmorphic funkcije.

palpacija:

• Pulsus Celer et Altus = npr., Ko PDA ali aortna insuficienca.
• Pulsus parvus = nizka srčna izhod na ozadju srčnega popuščanja ali obstrukcijo leve srca.
• Razlika impulz na zgornjih in spodnjih okončin med aortno koarktacija.
• Trepetanja prsih precordial pulziranje (epigastrium = desno prekata vrh levega prekata srca =).
• Hepatosplenomegalija.

avskultacija:

• Sistolični in / ali diastolični srčni šum, ki so pogosto poslušati samo 3-4 dni življenja.
• Enota, ob stalnem cepitvijo ali pištola 2 tona srca.
• izgon ton.
• Galop, aritmija.

Opozorilo: Srce šum lahko odsoten celoti.

Nadaljnji dogodki: Če obstajajo dokazi v prid UPU prikazanem imajo ehokardiografijo, EKG.