Dermatomiozitis in polimiozitis, simptomi, zdravljenje, simptomi, vzroki

Letno zabeležijo 5 novih primerov DM in PM 1 milijon prebivalcev. Pri ženskah, primarni bolezni so 2,5-krat bolj verjetno.

• Srce je pogosto vključena v patološkem procesu, vendar se to običajno ne spremljajo simptomi. Pri 15% pacientov, ki imajo simptome, in 55% od njih zaznana ehokardiografijo.
• Posredovana s T citotoksični limfociti ugodi progastih mišic s polimiositisom. Dermatomiozitis - uničenje celičnih membran vaskularne gladke mišice hiperplazije, koagulacijo in miokardnega posredovane komplementa. Ti procesi povzročajo škodo malih krvnih žil in kapilar, ki v zameno, kar izrazito motenj prekata funkcije.
• Te obdukcije kažejo, da 25% bolnikov, ki trpijo zaradi miokarditis mikroskopskih interstitsiapnym fibroze, nespecifične vnetne infiltracije in nekrozo. Prekata funkcija je običajno ohranjena.
• Delno poškodovana vaskularnega sistema srca, ki vodi do nespecifične spremembe ST interval in T-valov, atrijske aritmije, atrioventrikularni blok in kračni blok. Najpogosteje so ti simptomi pri otrocih.
• Perikarditis je redka in ga najdemo v 25% primerov z ehokardiografijo.
• Tam lahko krč koronarnih žil. S provokativnim testu kažejo endotelijske disfunkcije s vazokonstrikcijo.
• Pljučna srčna bolezen lahko razvije kot zaplet primarne pljučne bolezni in pljučni hipertenziji.
• Izrazito srčnih komplikacij je treba zdraviti z gluko-kortikoidi, imunosupresivi in ​​blokatorji počasnih kalcijevih kanalov.
• Srčne zapleti so vodilni vzrok smrti, skupaj z razvojem maligne bolezni in pljučne bolezni.

Vzroki in patogeneza dermatomiozitis in polimiositisom

Ocenjeni vpliv virusov, bakterij, parazitov, in dednosti. Resolucija vloga hipotermija, izpostavljenosti soncu, prekomerna vadba, itd Pri 20-30% bolnikov z DM razvija v tumorskih lezij (sekundarnih oblike).

patogeneza. DM in PM so avtoimunske bolezni, da tvorijo protitelesa miozitis specifične (k aminoatsilsintetazam tRNA sugerirati prepoznavanje delec, Mi-2, raztezek dejavnike). Nastale imunski kompleksi se odlagajo v mišicah, koži, krvnih žil itd Aktiviranje sistema komplementa, mononuklearnih celic in vnetnega odziva.

Patološka anatomija. Označeno vacuolar degeneracija, atrofijo in nekrozo s vnetnih sprememb v mišičnih vlaken.

razvrstitev.

Po mnenju A. Bohana in Y. Petra odlikuje:

• primarna (idiopatična) DM ali PM;
• DM (PM) v povezavi s neoplazma;
• juvenilni DM ali PM v povezavi s vaskulitisa;
• DM (PM) v povezavi s SBST.

Simptomi in znaki dermatomiozitis in polimiositisom

Značilna šibkost mišic, zlasti mišic vratu, medenice in ramenskega pasu. Bolniki ne more dvigniti glavo, roke, noge, sedi, stand up. Ko DM pokazala otekanje kože, običajno kroži, z vijoličnim odtenkom (ocena simptom), geleotropnaya (spominja na opekline), eritem dekolteja ohlapnosti kože s spremembo v svoji barvi več sklepov. Trebušne lezije opazili artralgija in artritis, miokarditisa (miokardni), disfagija, pljučna fibroza. Pogosta pljučnica, povezana z aspiracijo žrela vsebin, kršitve dihalne funkcije mišic, odprtino, in lahko povzroči smrt bolnikov.

Diagnozo dermatomiozitis in polimiositisom

Ob upoštevanju tipičen kožni sindrom, progresivna oslabelost od proksimalnih okončin mišic, myopathic sprememb na EMG, podatkov mišične biopsije, creatinuria in višin od fosfokinaze in aldolaze serumskih ravni kreatina.

Diferencialno diagnozo izvedemo z revmatična polimialgija, infekcijska miozitisa, polinevriti, otroški paralizi, dermatitis, alergijski edem, erysipelas, endokrine in strupenih miopatije, SBST in drugih bolezni nadaljevanjem kožnih lezij in mišice.

obeti. Pri bolnikih z DM z zgodnje prijave glyukokor-tikosteroidov (pod 20 let), relativno ugodno. On je slabše kot v starejših starostnih skupinah in tumorskega DM (10-letno preživetje - približno 30%).

Zdravljenje in preprečevanje dermatomiositisom in polimiositisom

Na osnovi uporabe hitro delujočega glukokortikoidi (prednizolona ali metilprednizolona), katerih učinkovitost je bila dokazana v kontroliranih študijah. Priporočeni odmerki - vsaj 1 mg / kg. Po 2-4 mesecih zmanjšati vzdrževanje odmerka (5-20 mg / dan). V primeru nezadostne učinkovitosti glukokortikosteroidi nadzorovanih citostatiki (metotreksat, azatioprin).

preprečevanje. Če ste občutljivi na različnih eksogenih in endogenih dejavnikov v otroštvu, je potrebno, da se prepreči cepljenje, dajanje gama globulin, plazma transfuzijo in krvi. Antibiotiki je treba uporabljati previdno in v skladu z indikacijami. Pravočasno diagnozo in zdravljenje tumorjev preprečuje ostanek sekundarni DM.