Kliniki in simptomi juvenilnim dermatomiozitis

bolezen

Video: dermatomiozitis, patogeneza dermatomiozitis, polimiozitis, Wagner Unferrihta HE bolezni vijoličasto b

vijolična barvanje periorbitalni (Ocena Simptom) se lahko razširi na mostu. Včasih otekanje okrog oči in telo. Izpuščaj lahko zajame zgornji del trupa, iztegovalke površine rok in nog, gležnjev in medialno površino zadnjice. V 50-90% primerov pa je oteklina teleangiektazijo obraza in očesnih vek. Kronično vnetje lasišča vodi do delne plešavosti. V aktivnem obdobju bolezni je označena hipertrofijo in rožnate barve kože dlani in prstov (papule Gottrona), ki je nato atrofije in postane brezbarvna.

V odsotnosti zdravljenja dermatomiozitis pri otrocih Lahko se zgodi z miozitisa naknadno kalcifikaciji. Bolj huda oblika bolezni pojavi razpršeno angiopatija (npr teleangiektazija nohte grebene, miokardnega oralne sluznice in kožne gube, razjede na prstih ali v gastrointestinalnem traktu) - celjenje spremlja hiperpigmentacija ali vitiligo.

Oslabelost proksimalnih mišic razvija postopoma in običajno ugotovi, ko otrok postane težko povzpeti po stopnicah, glavnik ali vstati s stola. Ne more vstati s tal, brez pomoči in tako nadležno celotnega telesa (Gowers "znak). Vpliva na mišice vratu (ne more dvigniti glavo iz blazino) in abdominoplasty (ne more usesti) - bolečina je počutil, ko pritisnete na mišice. Vnetje grla in žrela mišic povzroča hripavost, otrok začne govoriti "na nos", s težave pri požiranju.

disfagija - slab prognostični znak, ki zahteva hitro in aktivno terapevtske intervencije. Poraz prebavnem gladke mišice spremlja zaporom- drisko, lahko bolečine v trebuhu kažejo skrita smrtno nevarne krvavitve. Pogosto poročali o srčno prevodnost. Obstajajo primeri dilatativna kardiomiopatija. Pogosto je bezgavk.

leta otroci z protiteles proti antigenom Pm in SCL prsti pogosto v obliki bambusovih palic z izgubo elastičnosti kože kot v skleroderma. "roke Mehanika" z debelo kožo, rast povrhnjice in omejitev gibanja - Fig obstojne vnetna miopatija, ki je bolj pogosta pri odraslih bolnikih s hudim pljučnem tkivu in ugotavljanje prisotnosti protiteles xapakternyh (Jo-1) do tRNA sintetaze.

Video: Glej juvenilni celulitis Mladički - juvenilni celulitis

Manj pogosto najdemo hepatosplenomegalija, retinitis, iritis, depresija osrednjega živčevja in krči in znaki okvare ledvic. Pri odraslih, vendar ne pri otrocih dermatomiozitis lahko znak raka.