Dermatomiozitis

URL

Dermatomiozitis nanaša na razpršenih bolezni Skupina soedinitelnoytkani označen s sistemskimi lezij podvozja muskulaturys simultano vpletenosti v procesu kože. V odsotnosti kozhnogosindroma izraz "polimiozitis".

Manifestacij bolezni vključujejo oslabelost proksimalnih mišic in značilni kožni izpuščaj in zvišana kreatin fosfokinaze (CPK) in drugih encimov v serumu. Poleg lezije skeletnoymuskulatury občasni sistemski pryavleniya :. artritisa, fenomenReyno, vaskulitis, intersticijska pljučna fibroza, lezije miokardai itd Pomembna značilnost je pogosta kombinacija z drugimidiffuznymi boleznih vezivnega tkiva, in giperproduktsiyashirokogo spekter avtoprotiteles reakcijo z tsitoplazmaticheskimibelkami in nukleinskih kislin, ki sodelujejo vsinteze proteina. Ta protitelesa so redko odkrijejo v drugih autoimmunnyhzabolevaniyah in obravnavajo kot miozitisom-specifično. V nedavnihissledovaniyah se je izkazalo, da lahko dermatomiozitis razdelitna več klinične in imunološke podtipe, razvojno kotoryhchasto pridružen s sintezo določenih miozitisa-spetsificheskihantitel.

So primarne in sekundarne idiopatske paraneoplasticheskiydermatomiozit. Bolezen je valovita s periodicheskimiobostreniyami in odpuste. Obstajajo tri glavne oblike dermatomiozitis: akutna, subakutna in kronična.

V akutni in subakutni dermatomiozitis prikazano vozmozhnorannee dodeljevanja kortikosteroidni hormoni, prednostnoprednizolonin, kot pravilo, v velikih odmerkih. Če smo ga dali med akutno po80-100 mg / dan, v subakutnega - 60 mg / dan. Ti odmerki se uporabljajo dodostizheniya terapevtskega učinka (obshego izboljšanje stanja, požiranje, povečanje prometa, itd). Potem individualnodlya vsak bolnik zelo počasi zmanjšati odmerek prednizolona (1/2, čemur sledi 1/4 tablete) za podporo, ki sostavlyaetne več kot 20 mg / dan. prednizolonpri tem odmerku pri bolnikih, ki traja dolgo časa.

Zmanjšanje odmerka HA treba začeti šele, ko klinična in laboratornoyremisii, vendar ne prej kot 4-6 tednov od začetka lecheniya.Pod klinični remisiji pomeni normalizacijo (ali znachitelnoeuvelichenie) mišične moči in funkcionalne sposobnosti bolnika, in laboratorij - zmanjšanje za CK dejavnosti pred normalno znacheniy.K žalost, neposredna povezava med temi parametri neredkootsutstvuet. Ne prej kot eno leto prejemajo podporo dozypri vztrajno pomanjkanje kliničnih in laboratorijskih parametrov aktivnostibolezni smotrno postopoma (1/4 tablete za 30 dni) vzdrževalni odmerek zmanjšati. Mogoče v celoti odpoved preparatav obdobje globoke klinične remisije in obratno, uvelicheniedozy na poslabšanje bolezni in stresa. Ni sleduetotmenyat GK spomladi, ko je utrujenost, iz katere trudnootlichit slabost zaradi dermatomiozitis.

Video: dermatomiozitis (polimiositisom)

Pri kronični obliki bolezni z uporabo prednizolonv odmerku 30-40 mg / dan z dolgo sprejem odmerkov vzdrževanje odpovedi preparata.Taktika prednizolonNapad enako kot v bolezni subakutnim.

Ni indicirano za zdravljenje dermatomiozitis triamcinolon,saj povzroča šibkost mišic. Nesmotrno naznachenieGK teku miofibroza in mišična atrofija.

GC odziv na uporabi ustreznega odmerka ne doseže 75-90% rezultatov zdravljenja bolnyh.Analiz kažejo, da so pacienti poluchavshihv pojav bolezni v PK visoko dozo (vsaj 50 mg / dan), vyzhivaemostdostoverno višje kot pri bolnikih, zdravljenih z malo ali sredniedozy ali neobdelan z GC. Minimalna efektivna doza prednizolonasostavlyaet okoli 1 mg / kg pri odraslih in otrocih. Poleg tega je prej obravnava začela, bolj je verjetno, da bo effektivnym.V prvih tednih civilnega zakonika, je treba v razdeljenih odmerkih, in zatemperevodit bolnika v enkratnem odmerku celotnega odmerka v utrenniechasy.

Odsotnost celo minimalno dinamiko klinični in laboratornyhpokazateley pri bolnikih, ki prejemajo prednizolona (1 mg / kg) 4 tedne je podlaga za pripravo uvelicheniyadozy. HA treba odmerek postopoma (na 0,25 mg / kg) poveča, ocenjevanje klinične in laboratorijske učinkovitosti techenie2-3 tednov. največji odmerek prednizolonvnaprej dolgotrajno peroralno dajanje 2 mg / kg. V sluchaeotsutstviya učinkom za 4 tedne, naj ponovno obsuditpravilnost diagnoze.

Dobri rezultati zdravljenja z utripom metilprednizolonomzaregistrirovany pri juvenilnem dermatomiozitis.

V odsotnosti kliničnih učinkov pri zdravljenju hormonsko ostromtechenii bolezni, kot tudi ni mogoče, da jih uporabljajo ispolzuyutimmunodepressanty - azatioprin,ciklofosfamid, metotreksat.azatioprin(AZ) ali ciklofosfamid imenuje 1-3mg / kg telesne teže za 2-6 mesece ali več. Večina zdravljenje predpochtitelendlya za dermatomiozitis metotreksat(MT) dodeljena na začetku zdravljenja s 10 mg / dan, podderzhivayuschayadoza je 5 mg / dan, več mesecev. Ko GK sochetaniis kaže manjše odmerke in krajše programe zdravljenja.

metotreksatTo je najmanjši obseg stranskih učinkov in kantserogennostyusredi citotoksična zdravila. Drugo mesto si lahko postaviteazatioprin,medtem imenujejo alkilacijskih sredstev (ciklofosfamid, hlorbutin) Je uporabna le, ko je neuspeh zdravljenja metotreksatOMI azatioprinth.

Učinkovitost MT variira od 50 do 75% in je neodvisna od putiego dajanja (oralno ali intravenozno). Intramuskularna vvedenieMT ni priporočljivo, saj lahko povzroči povyshenieurovnya CK in s tem otežujejo oceno učinkovitosti lecheniya.Doza MT z peroralni uporabi je od 7,5 mg do megavatov 25-30 teden. Zdravljenje je treba začeti z majhnim odmerkom, tako postepennouvelichivaya (0,25 mg / teden) optimalno. Bolnikov plohoperenosyaschih ustno, MT lahko intravensko. Vnutrivennoevvedenie priporočljivo začeti z 0,2 mg / kg na teden, uvelichivayadozu 0,2 mg / kg vsakih 7 dni. S povečanjem doze MT toksichnostotsenivayut 6 dni po pripravi Prema, in v odmerkih 1500 mg dostizheniiobschey kaže jetrni biopsiji. Kot pri lecheniiGK, naj bi MT odmerek zmanjševati postopoma v skladu s kontrolnim klinicheskihpokazateley in CPK. Priporočamo za izbris stika 2 MT - 1 / 4From tedenskih odmerkov, ali s povečanjem intervale med priemompreparata (prezgodaj za 2 tedna, nato 4). Obstajajo dokazi obopredelennyh MT prednosti pred azatioprinst, ki so na hitrejši razvoj steroidsberegayuschegoeffekta.

Na AZ v običajni odmerek (2-3 mg / kg) ustreza približno tretjini bolnikov, odpornih na CC in steroidsberegayuschee učinek opazili pri polovici primerov, kar je nekoliko slabše kot zdravljenje MT. Maksimalnyykliniko-AZ pryavlyaetsya laboratorij učinek šele, ko je 6-9 mes.Podderzhivayuschaya odmerek 50 mg / sut- snizhayutpo dozi s 25 mg na enak način, kot velja za metotreksat.

Novo v zdravljenju dermatomiositisom je, da uporabite ciklosporinakcijski a.Unikalnoe ciklosporinana imunski sistem, ki so neposredno povezane s vliyaniyuna immunopatološke procesov osnovno mišično patologijo kažejo, da je uporaba te droge pozvolitreshit veliko težav farmakoterapije to patologijo.

Pred kratkim so poročali o uporabi zdravila za lecheniyadermatomiozita K-506 - makrolidni antibiotik, s obladayuschegoskhodnoy ciklosporinomimmunologicheskoy aktivnost.

Intravensko dajanje visokih odmerkov imunoglobulina rassmatrivaetsyakak eno od najbolj obetavne zdravljenja za širok spekter človeškega autoimmunnyhzabolevany.

Uporabi 2 dozirnega režima imunoglobulin: 1 g / kg pri techenie2 dni in 0,5 g / kg 4 dni vsak mesec. Skupaj prodolzhitelnostlecheniya- 3-4 mesecev. Klinično izboljšanje je razvil med 15 -tega 30. dan po dajanju imunoglobulina, ki sovpada z snizheniemurovnya CK za 50% ali več in celo njeno popolno normalizacijo. Posle2-3 tečaji pokazala bistveno izboljšanje, ki pozvolyalonachat GC zmanjšanje odmerka. Neželeni učinki zdravljenja so bili blagi, predvsem dispepsija in glavobol. Zdravljenje vnutrivennymimmunoglobulinom daje dokaj kratek učinek,ki traja približno 3 mesece, ki zahteva večkratno jemanje zdravila.

Podatki o učinkovitosti zunajtelesno postopkov imajo bolnyhdermatomiozitom protislovna.

Antimalariki (delagil, Plaquenil) Ali ni bistvenega pomena pri zdravljenju mišičnega sindroma tudidrugih sistemski znaki, dermatomiozitis. Vendar pa obstajajo dannyeob svojih effktivnosti proti kožnimi v tej bolezni.

bolniki dermatomiozitis morajo izogibati izpostavljenosti, provotsiruyuschihobostrenie bolezni: prehlad, insolacija, okužbe, poškodbe, nosečnosti, še posebej, splava, duševne krize.

Video: Analiza histologijo za dermatomiozitis

Zdravljenje s kortikosteroidi paraneoplastični dermatiomiozita (polimiositisom) v odmerku 40-80 mg / dan lahko izboljša stanje pacientov, vendar učinek kratek. Med paraneoplasticheskihdermatomiozitov je primarno določena s tumorjem, in sleduetuchityvat pri zdravljenju takšnih bolnikov.