Zdravljenje juvenilnem dermatomiozitis. obeti

Vsi otroci z juvenilni dermatomiozitis je treba uporabiti tudi v zimskih sončnih kremah (brez para-aminobenzojske kisline), ki zagotavljajo maksimalno zaščito pred ultravijoličnimi A in B. Prejemanje vitamina D v odmerkih, izračunanih na otrokove telesne teže, prehrane in z zadostno stopnjo znižanja kalcija osteopenija in zlomi frekvenco.

medicinske terapije izvedena po navodilih izkušenega pediatrični revmatolog. Pri svetlobnih sam kutanih manifestacij, v odsotnosti imunološkega in serološko dokazano aktivno bolezen in njihovi sorodniki barvno slepoto lahko dajemo hidroksiklorokin (maksimalno dozo - 5 mg / kg / dan) ali nizkih odmerkih (približno 1 mg / kg / dan) kortikosteroidov notranjosti. Ne zamudite začetek uničenja mišice, morate skrbno spremljati te otroke, redno preverja svojo mišično moč in določanju višine imunskih parametrov in mišičnih encimov v serumu. Novi izbruhi mišičnih poškodb je mogoče odkriti z MRI.

Z minimalnim porazom mišice dovolj pogosto predpišejo kortikosteroide v notranjosti (prednizon v odmerku 1-2 mg / kg / dan). Vendar pa je hitro aktivnost mišice encimov normalizacijo z uporabo periodično intravenozno metilprednizolon. Dodatna terapija je potrebno in kadar ostanejo povišane vnetne parametre (odstotek celic CD19 B, neopterina ravneh in vWF antigen). Da bi se izognili želodčne krvavitve navadno predpisana in inhibitorji izločanja želodčne kisline. Prvič, za 3 dni izvedemo intravenozno terapijo impulzov s kortikosteroidi (metilprednizolon 30 mg / kg / dan, vendar ne več kot 1 g / dan) -, potem metilprednizolon dajemo manj pogosto (3 do 1-krat tedensko), dokler normiranih kazalcev vnetja . Med treba intravensko metilprednizolon bolnik dobil dnevno nizkim odmerkom (0,5 mg / kg / dan) prednizona notri.

če laboratorijski parametri zmanjšana počasneje, kot je bilo pričakovano, je možno dodati metotreksat (15-20 mg / m2) v kombinaciji s folno kislino (1 mg na dan). V odsotnosti metotreksata metilprednizolon in ciklofosfamid učinkom se včasih uporablja v odmerku 500 mg / m3. Imunosupresija lahko povzroči zmanjšano IgG (< 300 мг%), и в этих случаях для предотвращения инфекций внутривенно вводят иммуноглобулин (0,4 г/кг в месяц).

visoke doze imunoglobulin Prvi lahko zmanjšajo simptome na koži, vendar pa ni jasno, ali to vpliva na celotni potek bolezni. V trdovratnih primerih, včasih pomaga, da ciklosporin, kar lahko oslabi takde primarne kožne manifestacije te bolezni. Zaviralci TNF-alfa pri kroničnih boleznih pomagajo pri premagovanju togost.

ob disfagija uporabite mehko hrano ali nazogastrično hranjenje cevi, dokler zdravljenje ni obnoviti zaščito dihal. V redkih primerih je treba zateči k ventilator in traheostomo ali celo zunajtelesno membransko oksigenacijo. Obsežno vaskulitis GIT lahko motijo ​​absorpcijo hranilnih snovi in ​​zdravil. V teh primerih je potrebno parenteralno prehrano in intravenski uporabi terapevtskih zdravil. poškodbe ledvic, povezane z izločanjem velike količine kreatinina, odpravo infuzijsko zdravljenje.

Fizioterapija in delovna terapija v zgodnjih fazah bolezen To omogoča pasivno raztezanje mišic, in po odpravi aktivnim vnetjem pomaga obnoviti svojo moč in obseg gibanja. Mirovanje v postelji ni prikazan - vertikalna drža prispeva k ohranjanju kostne gostote. Psihološke težave, povezane z omejevanjem gibanja, premagali s pomočjo socialnih delavcev.

Glavni zaplet je pogosto je aspiracijska pljučnica, povezana z nepriznane oslabitve požiranju tekočo hrano. črevesa infarkt lahko povzroči perforacijo in smrti. Kortikosteroidi lahko poslabšajo motnje centralnega živčnega sistema, ki se kaže depresija in nihanje razpoloženja.

Že v času diagnoza približno 20% bolnikov, ki so žarišča za kalcifikacijo, ki je slab prognostični znak. Očitno je to posledica kronične potek bolezni in je povezana s poznejšo začetku zdravljenja ali neustrezno zatiranje vnetnega procesa. Kalcij v obliki grude prvotno deponiran v podkožnih tkiv in fastsiyah- te sedimente lahko raztopimo, včasih pa služi kot žarišč okužbe (najpogosteje je: - Staph), kar lahko privede do septikemije in smrt. Aktivne terapijo začeli takoj po diagnozi, zmanjša pogostnost tega zapleta, več kot 10% primerov kronične juvenilnim dermatomiozitis razvijejo delni lipodistrofija. To je povezano tudi z alelov TNF a308A in je značilna po:
1) atrofija maščobno tkivo v okončinah, kar ji omogoča tudi mišično videz;
2) acanthosis nigricans;
3) slabosti trebušne mišice od trebuha štrlečimi;
4) motenj ogljikovih hidratov in metabolizma maščob.

leta dekleta menstruatsii- lahko preneha, če se bolezen začne pred puberteto, je možno neplodnost.

za uvedba kortikosteroidne terapije je bilo ubitih 30% bolnih otrok, in še 30% postali invalidi. Trenutno umrljivost je približno 1%. Čeprav juvenilni dermatomiozitis pripisati kroničnih bolezni in posledic stalnega vaskularnega vnetja je znano zelo malo. Aktivne imunosupresivno zdravljenje zmanjša obdobje izrazito simptomov od 3,5 do manj kot 1,5 leta.

Za razliko od mnogih odrasli z vnetno miopatijo, pri otrocih z juvenilnim dermatomiozitis, očitno, se lahko ponovno normalno krvne žile in mišice, čeprav biopsije rezultati v dolgoročnem obdobju bolezni se še vedno čaka na svojo analizo. Ali delni smrtnost lipodistrofija v odrasli dobi niso znane. Na splošno velja, novi načini spremljanja vnetja in bolj aktivno terapijo bistveno izboljšala prognozo te bolezni.