Idiopatska dermatomiozitis. Raynaudov sindrom

Raynaudov sindrom je mogoče opaziti tudi v DM, vendar pa ni tako značilnost odsekov kot na SSD. Opazili pri približno 1 / 4-1 / 3 bolnikih, DM (PM), pogosto pri otrocih, od katerih je vnese sliko značilnost te oblike vaskulitisa. Tipična kombiniranih oblik DM z skleroderma. Idiopatska DM ima pogosto dvofazna s prevlado acroasphyxia pojavov pogosto izraženih normalno in ne vodi do prehranjevalnih razjede in nekroze prstov, razen za navzkrižno obrazcev s SSD, na kateri se označuje zadnji in je lahko prvi znak bolezni.

Ko Capillaroscopy razkriva motnje mikrocirkulacije, skupaj tako z Raynaudovim sindromom in vaskulitis: razširitev kapilarnih zank, ki upočasnjujejo pretok krvi in ​​blata sindroma, avaskularnega polja, čeprav so slednje bolj pogosta pri SSC. Te spremembe so kvečjemu DM kot pri PM [Ganczarczyk M. L. in sod., 1988]. Nimajo jasno zvezo z resnost miozitisa in dejavnosti, čeprav se zmanjša na dolgi remissii- bolj pogosto najdemo pri bolnikih z Raynaudovim sindromom, spremembe na koži, sklepih in pljuča, z prekrivanja sindromu.

Za žilne patologije v DM (PM), je treba iz kapillyarity opisan v kožnih manifestacij bolezni. Bili so opazili pri 65% bolnikov z AP Solovevoj (1980), njihov vpliv na biomicroscopic slike in so značilne morfološke značilnosti, ki so v kombinaciji z mišično patologijo spodbujanje pravilne diagnoze in diferencialne diagnoze bolezni. To je treba upoštevati različne lokalizacije vaskulitis malih žil in kapilar, njihovo sodelovanje pri nastanku trebušne bolezni, bolezni oči, in tako naprej. D.

notranje poškodbe organov običajno zmerno izražene, najdemo v večini bolnikov z DM, vendar ne prevlada na sliki bolezni, kot na primer v SS in SLE. Pogosto glej vistseritov povzroča ali poslabša mišic patologijo značilnost bolezni. To se nanaša predvsem na poraz dihalnega in prebavnega trakta. Druge visceralnih manifestacije DM (PM) z razvojem patološkega procesa povzroča v vmesnih tkiv in ožilja organov, ki potrjujejo zanimanja vezno tkivo in sistematičnega procesa značilnost te skupine bolezni.

Bolj pogosto opazimo poraz vnetnih in degenerativnih narave napada, razvoj intersticijske pljučnice ali difuzno intersticijsko fibrozo prebavnega trakta (disfagija, vaskulitis, poškodbe mišice zapiralke), redko vpliva na ledvice.

Srčne bolezni, zlasti miokardnega, pogosto opazili pri bolnikih z DM, in v primeru sistema lahko vzrok smrti. Značilna razpršenih ali kontaktne spremembe v srčno mišico (na funkcionalnih in morfoloških študij), motnje prevodnosti, aritmije, redko - srčnim popuščanjem. Po različnih avtorjev, klinične in (ali) nepravilnostmi v EKG odkrite pri 30-50% bolnikov z DM (TM). EKG spremembe pri otrocih z DM pogosto kažejo slabo prognozo.

Klinični, funkcionalne in morfološke primerjave so pokazali relativno skromnost kliničnih simptomov in pomembno vlogo instrumentalnih metod pri odkrivanju patologije. poškodbe srca razvija pogosteje v aktivnem obdobju DM (TM), ki je izražena tahikardijo, zmerna širitev srčnih meja, utišan tone, pogosto v vrha, aritmije, hipotenzijo. Ti znaki kažejo na primarni lezije mišici, kar je potrjeno s posebnimi študijami.

Opazovanja AP Solovevoj (1980) miokardnih spremembe so bile pri 71% bolnikov z DM opazili, vendar le 32,3% so bili povezani z osnovno boleznijo, pri 22,3% - s spremljajočimi (ateroskleroza, hipertenzija), in 16 , 9%, glede na avtorja, se je z visokih doz kortikosteroidov (steroidnega kardiomiopatijo) povzročil ..

Poraz srčnim in perikardialne redko zaznana, vendar z uporabo ehokardiografijo in druge instrumentalni številne metode DM opazovanj (PM) iz sodelovanja pri patoloških procesov osrčnika, endokarda, vključno z nekaterimi primeri bolezni srca, prolapsa mitralne zaklopke, povečana [Giordano M. s sod. , 1986 Tamir R. et al., 1988].

Nova neinvazivna srčna študija dovoljeno potrditi frekvenco in različne narave porazu na DM (TM). Tako, s pomočjo ehokardiografija, dnevno spremljanje, perfuzijska scintigrafija ²⁰¹Tl in študija osrednji hemodinamskih A. Askari (1984) je pokazala spremembe v srcu pri vseh bolnikih, medtem ko so opazili in visoko stopnjo srčne frakcije kreatin fosfokinaze.

Ko elektrokardiograma študijski najbolj karakteristične ritma in prevajanja motnje - blokada različnimi stopnjami spremembe vala T in izpodrivanje segmenta S-T. A. Askari (1984) je pokazala, ventrikularne ekstrasistole, atrijska fibrilacija, bigeminy, ki so včasih opazili ob različnih časih v enem in istem bolniku, pogosto povezujejo z motnjami intraventrikularnega prevajanja - blokad levo ali desno nogo atrioventrikularni snop sod.

Take aritmije, kot sta atrijska in paroksizmalno supraventrikularne tahikardije, bigeminy ne zazna na običajen študiji elektrokardiografskega ampak so pokazali v 24-urnem Holterjevega spremljanja. Včasih spremeni končni del kompleks prekata na EKG-ju je bilo podobno, kot tudi spremembe v študiji z ²⁰¹Tl, z opazili pri infarktu [Capelli L. et al., 1984], vendar Obdukcija angiografija in koronarna študija okluzija odsoten, kar pa ne izključuje možnosti zanimanja mikrovaskularizacije pri nastanku bolezni.

Na Obdukcija pregled in biopsija pokazala spremembe v srčni mišici, podobno veliki meri z v skeletnih mišicah [Denbow S. E. et a1., 1979- Weiss J. et a1., 1982 Askari A. D., 1984]. To - mononuklearne infiltracija, včasih nekroza in atrofija mišičnih vlaken (slika 6.4.). Na voljo je tudi fibroze ni povezana s koronarno okluziji, tako kot je to značilno za SSC, vendar manj izrazit.

Geneza teh sprememb na DM (TM) zaradi prisotnosti miokarditisa, vendar lahko vsaj delno zaradi ishemičnih sprememb, in v zvezi s poškodbami malih krvnih žil, ki so podobni vlogi motnje mikrocirkulacije v SS. Za kažejo ta patologija se včasih uporablja izraz "polimiozitnaya kardiopatijo» [Giordano M. et a1., 1986].

Pri postopku spremljanja dinamike srčno patologijo opazili, vključno z zmanjšanimi simptomov karditisa med zdravljenjem z kortikosteroidi pri nekaterih bolnikih, ki so očitno dokazuje predvsem vnetne narave te skupine. bolniki. V drugih stališč, kadar se taka izboljšava ni opaziti, je mogoče domnevati razširjenost degenerativnih sprememb ali miokardni fibroze.

Običajno razvoj karditisa korelira z aktivno udeležbo perifernih mišic, čeprav je običajno v ozadju na času in resnosti bolezni in o ozadju ustrezno zdravljenje pozitivnih dinamiko srčne ohranja vzporednost s splošno prevladujočo vključevanju obrobnih mišic.

Vendar pa je ugotovitev o pozno akutni miokarditis s hudo ventrikularno aritmijo, ki se je končalo na smrt, v moški 65 let z značilnim PM in pozitivno odziva na zdravljenje s kortikosteroidi in azatioprin, ki je potekala v zadnjih 7 tednov. Na obdukcije pokazala miokarditisa pod razločno izboljšanje skeletne stanja mišic [Bela P. et al., 1988]. Avtorji opozarjajo na pomanjkanje prekrivanja s periferno mišic patologije.

Nedavno objavljena opazovanja prikazuje tudi možnost konstriktivnim perikarditis pacientov DM [Tamir R. et al., 1988]. Prej poudariti zelo redkih obolenj osrćnika z DM, čeprav je opisano majhno število primerov akutne perikarditisa [Haupt H., Hutchins G., 1982]. Opazili smo tudi razvoj konstriktivnim perikarditisa s srčnim popuščanjem pri bolniku, ki že 32 let, ki ima resne manifestacije PM v kombinaciji s funkcijami SSC.

Tako srčna patologija opazili zelo pogosto DM (PM), in je lahko vzrok smrti ali srčnega popuščanja večjo Nekateri bolniki z miokardnim nekrozo ali kombiniranih lezij vseh treh plasti srca, ki se lahko običajno označi kot pancarditis. To bi morali upoštevati tudi vlogo motenj mikrocirkulacije pri razvoju patologije, pogosto del presnovnih procesov, ki lahko pridejo do izraza pri bolnikih z intenzivno in dolgotrajno terapijo s kortikosteroidi.

Video: Na najpomembnejši: pljučna hipertenzija, tromboza mrežnice, vnetje temporomandibularni

Poškodbe pljuč pri bolnikih z DM povzroča več dejavnikov in vključuje udeležbo mišičnega sindroma (Hipoventilacija), infekcij, v nasprotju z aspiracijo požiranju skupaj z ustrezno vrsto pljučne patologijo intersticijske pljučnice in fibrozna alveolitis. V nekaterih primerih je zdravilo uporablja za zdravljenje bolnikov z PM (npr metotreksat), lahko povzročijo pljučno fibrozo.

Mišična oslabelost, velja tudi za dihalnih mišic," vključno z membrano, je lahko vzrok za zmanjšanje funkcijo prezračevanja pljuč, zato je priporočljivo, pljučna kapaciteta študija nadzor pri kritično bolnih DM (PM) v dinamiki.

Po N. M. Braun et al. (1983), bistveno poslabšanje dihalne funkcije in vključevanje mišic procesu dihalne opazili v / h opazili bolnikov (53 oseb). Pri 16 od teh 53 sprememb v kombinaciji s pljučno udeležbo, je 37 dejansko odsoten pljučna patologijo in šibkost mišic v kombinaciji z zmanjšanjem vsote vitalni kapaciteti in največjo pljučne ventilacije, povečana preostali volumen krvi in ​​CO₂, pogostejše atelectases in pljučnica.

Avtorji poudarjajo pomen uporabe ključne kazalnike zmogljivosti, upad je nižji od 55%, je lahko povezana z hiperkapnijo in še dodatno zaplete potek bolezni in stanje mišic. Zmanjšana funkcija v DM (PM) velja tako inspiracijski in izdiha mišice, ki loči to skupino bolnikov z amiotrofično lateralno sklerozo, mišične distrofije, in miastenija gravis. Klinično opaziti pogostejše in plitvo dihanje, zasoplost, kar kaže na razvoj ventilacijska insuficience.

Radiološke ugotovitve kažejo visok položaj prepone, včasih atelektaza. Poslabšanje funkcije mišic žrela vodi do kršitve požiranju - disfagija, da skupaj z zmanjšanjem intenzivnosti kašelj in aspiracije hrane ali tekočine povzroči razvoj aspiracijsko pljučnico, ki je pod hudim Hipoventilacija in splošnega stanja bolnikov odziva slabo na zdravljenje in lahko vodi v smrt.

Pravzaprav pljučna bolezen pogosto pojavlja v blagi intersticijska pljučnica ali tip fibrozne alveolitis [Fergusson R.J. et al., 1983].

Pljučna fibroza opazimo pri 5-10% bolnikov in je zaznana predvsem v pregledu rentgenskem. Testi pljučne funkcije kažejo predvsem na motnje omejevalnih tipa z zmanjšanjem splošne in vitalne zmogljivosti legkih- hipoksemijo značilno zmerno zmanjšanje zmogljivosti difuzijo pljuč. Oteženo dihanje in kašelj, piskanje in crackles pojavi pri bolnikih s hudo boleznijo pljuč.