Eozinofilni granulom kosti: Zdravljenje

Epidemiologije eozinofilnega granulom kosti

Eozinofilni granulom kosti prizadene otroke, mladostnike in mlade odrasle (večinoma do 30 let) in v moški pogosteje kot ženske.

Histologija in patogeneza eozinofilnega granuloma kosti

Eozinofilni granulom kosti predstavlja eno od kliničnih subjektov, ki pripadajo LCG (prej znan kot "histiocitozo X"), kar predstavlja približno 70% primerov. EG - najbolj benigni oblika teče LCG omejena, običajno le koščeno ogrodje. Drugi dve obliki: bolezen Letterer-Ziba, in bolezni, Henda Shyullera-Christian (kosti xanthelasmatosis) - vplivajo na otroke in se štejejo za posebne priročnike. V središču vseh treh oblik je skupno patološki proces. Specifična morfološka značilnost te skupine bolezni je prisotnost lezij langergansovyh celice - histiocytes s tipičnimi vključkov v citoplazmi (Langerhansove granule), zaznavnih z elektronsko mikroskopijo.

Video: Zobozdravstvena zdravljenje, odstranjevanje okuženih zob z ohranjanjem mandibular obsega kosti

• Proces se začne s širjenjem histiocytes, ki se izvede neposredno resorpcijo kosti.
• Potem kostnega mozga prostor eozinofilnih levkocitov prepojena s primesjo nevtrofilcev, limfocitov in celic velikank (granuloma STEP).
• V obdobju obratnem razvoja pogosto pojavljajo grozdov penaste celice.

Vse tri faze so lahko predstavljeni hkrati v spremembi, in eozinofilci, v redkih primerih pa ne. Etiologija ni znana LCG, mnogi avtorji vidijo kot izraz patologije imunskega sistema.

Video: Rzayev R.M. Holesterol granulom od Petrouš

V 70-80% primerov je ena uničenje center EG kosti, v drugih - multipla žarišča. Najpogosteje prizadeti lobanja, spodnje čeljusti, hrbtenico, rebra, medenica, dolge kosti. Pri odraslih, prevladujoči lezije ploščatih kosti. Lobanja lezije so lokalizirana predvsem v lestvic prednjega kosti in lobanje v hrbtenici, kot pravilo - v organih prsnih in ledvenih vretenc. V dolgih kosti spremembe, ki se pojavljajo v diafize in metafiza se epifize redko prizadeta, in predvsem pri otrocih. EG je tudi v prsnice, ključnico in kratkih cevaste kosti.

Dimenzije žarišča eozinofilnega granulom kosti lahko za kratek čas, da raste, in "zadržijo" izginotju. Toda običajno po odkrivanja zvočnik EG rezultatov komornih redukcijo razsežnostih, videz osteoskleroticheskogo halo ali kosti september znotraj ognjišča. V poškodb dolgih kosti parazitov plastenje izenači z odebelitev skorje plasti, in po nekaj časa je presenetljivo popolno okrevanje iz oblike, debeline in strukturo kosti. Pri majhnih otrocih, s sliko vretence Plana obnovljene in višine vretenc organov. Mlajši bolnik, bolj popolna je lahko okrevanje. Praviloma se vse dogaja brez zdravljenja. Najverjetneje, to je razlog, zakaj "pomoč" različne metode zdravljenja: zdravljenje z obsevanjem, kemoterapijo ali priljubljena v zadnjih letih z uvedbo glukokortikoidov v centru po biopsijo. Zdravljenje je potrebno v redkih primerih, bolniki z zelo hudo bolečino, patološkim zlomom ogrožena, nestabilnost pojavi po patoloških zlomov vretenc ali redkih nevroloških motenj. Vendar pa je zdravljenje kostnih lezij ni vedno pozdravi, saj nekaterih bolnikih je prišlo do novih žepi, in so se pridružili s extraskeletal sprememb. To se običajno pojavi v 1-2 letih po pojavu prvega izbruha in včasih podaljša na 10 let.

Simptomi in diagnoza eozinofilnega granulom kosti

dodelavo

Eozinofilnega granuloma kostnega lahko asimptomatičnih ali kaže bolečina in oteklina. Vendar pa je splošno stanje bolnikov, medtem ko trpijo razmeroma malo, in bolečina le redko doseže visoke intenzivnosti, in se lahko izostati v celoti. Tako označena z razliko med pomembnih morfoloških (X-ray) spremembe in blage klinične manifestacije. Če to vpliva na hrbtenico nevroloških motenj, so redki.

Radiodiagnostične

Rentgenska slika je značilna spramamb, odvisno od lokacije. Stanovanje kosti uničenje leglo jasno opredeljen in ima ovalno obliko. poudarek je pogosto bolj zapleteno obliko, in policikličnih obrisi, ki označuje njegovo Multicentrična poreklo. Hearth plošča prodre manjši (zunanja), običajno v večjem obsegu, in deluje kot pokrivne mehkih tkiv, ki povzročajo lokalno odebelitev njih. Neenako uničenje dolžine zunanje in notranje plošče kompaktnih calvarial kosti pogosto pojavlja kot ognjišča podvojitvenega vezij - (. Slika 4.24) simptom "ustni votlini". Sklerotičan obroč okoli obrobja ognjišča je ponavadi odsoten. V središču kurišča destruktivne kostne calvarial je razvidno ohranjen kosti odsek - ti trebuhom sekvestracijo. Včasih je slika dopolnjena s prisotnostjo sosednjih manjših destruktivnih lezij (lezije sateliti). S porazom čeljusti z žarišči v bližini zobnih korenin lahko pride do slike "plavajoče zobe".

Diafize in metafizisa dolgih kosti pokazala centralno nameščeno relativno dobro razmejeno destruktivno ognjišča povzroča izbočene površinskih napak na endokortikalnoy kompaktno snov s svojo lokalno redčenje. tako pogosto obstajajo znaki multicentrično (nazobčanim oblika, satelitski centri). označena z linearnim ali lamelnih periosta odziv na tej lokaciji. so opazili epileptični napadi.

V hrbtenice pri otrocih slika vretence Plana - sploščena vretenc telo do konvergence zgornjih in spodnjih blokiranje plošče v skoraj popolno uničenje gobasto snovi. Postopek lahko gredo peš loku. Medvretenčne ploščice se ni zmanjšal, nasprotno, so pogosto višina poveča. Paravertebral mehka tkiva, se lahko zgosti zaradi tkiva komponento mehko sama in granulomi zaradi edema spremno patološko stiskanje vretenca.

Video: Elena Malysheva. Zdravljenje dimeljske granulom

Pomembna naloga zdravnika - pojasnitev obsega lezije. Včasih oligosymptomatic identificirati poškodbe s tipično sliko omogoča razvozlati naravo začetne identifikacije netipično požara. Poleg tega, da je koristno imeti popolno sliko za osnovno sledenje bolezni. Bone skeniranje ne more biti presejalni postopek, ker manj občutljiva kot rentgenskimi žarki, odkrivanje kostnimi lezijami EG. Obstaja nekaj poročil o lažno negativnih rezultatov te metode, ki je pojasnjena s povsem destruktivne narave bolezni. Presejanje z eozinofilnega granulom kosti, ki ga MRI na večino celih skenerjev telo CT na voljo. Zato je v praksi najbolj sprejemljiv način - kombinacija lobanjsko radiografijo, medenice, prsnega koša, kolka in ramenskega kosti vsaj eno štrlino in MR hrbtenice (T1 slike ali STre-). Seveda je treba vizualizacija je treba opraviti na katerem koli delu telesa, od koder je tudi najmanjša klinične manifestacije.

MRI signala kostnega eozinofilni granulom nespecifični on izointensiven mišice na T1 slik in T2 na giperintensiven-ponderirana slik. Pomenilo edem okoliške kostnega mozga in lokalizacije v dolgih kosti in mehkih tkiv oteklina paraossalnyh. Signal lezije, kot tudi polje reaktivna edem, povečana po drugi strani.

diferencialna diagnostika

Ker rentgenskem vzorcu, ko je bolezen Henda-Shyullera-Christian sestavljeno iz istih elementov, obe obliki ni vedno lahko razlikovati, še posebej pri otrocih. Toda v nekaterih primerih, pri odraslih bolnikih kosti lezije tipičnih simptomov in med eozinofilnega granulom kosti, skupaj s spremembami v pljučih ali diabetes insipidus, kar kaže dodeljevanje izumetničenost nozokomialne LCG delitve in obstoj vmesnih oblik s.

Diferencialna diagnoza solitarne goriščni eozinofilna kosti granulom v ploščatih kosti potekala mieloma (različni starosti, klinične in laboratorijske podatke), hemangiom, PD in dolgih kosti - z vnetnimi boleznimi, Ewingov sarkom, limfom. Rentgenska slika je pogosto dovolj kaže, čeprav je včasih težko razlikovati od sarkomom EG Ewingov. Več lezije podvozja je treba ločiti mieloma, metastatskega raka, limfoma, hyperparathyroid osteodistrofije, PD, Gaucherjeve bolezni.