Histiocitozo iz Langerhansovih celic: kaj to je, zdravljenje

Znaki bolezni lahko spremlja nastanek pljučnih infiltratov, kostnimi lezijami, izpuščaj disfunkcijo jeter, endokrinih in hemopoietic sistemov. Dejavniki, povezani s slabo prognozo, vključujejo starost <2 лет, диссеминированный процесс, особенно с вовлечением кроветворной системы, печени, легких или комбинированными поражениями.

Video: Pomagali smo! Sergey Kapinus

GCR - bolezni, povezane z dendritične celice. To lahko spremljajo jasnih kliničnih sindromov. Kljub temu pa se lahko klinične manifestacije razlikujejo znotraj ene bolezni, in večina bolnikov z GCR opazili manifestacijo za več kot enega od teh sindromov. Tako posamezni diagnostika sindromi je v veliki meri zgodovinski znachenie.Rasprostranennost različna GCR široko variabilnost (od 1: 50000 do 1: 200000).

Ko GCR opazili nenormalne proliferacije dendritičnih celic z infiltracijo enega ali več organov. kosti se lahko vključi, kožo, zobe, dlesni tkivo, ušesa, in še več. Infiltracija telesa pred svojim disfunkcijo ali stiskanjem sosednjih večjih struktur. Približno polovica bolnikov, ki so premagali več kot eno telo.

Simptomi in znaki Langerhansovih celic histiocitozo

Simptomi in znaki se lahko v veliki meri odvisen od infiltracijo z organi prizadete. Je zgodovinsko določena opis teh sindromov, vendar pa so opazili klasični simptomi le pri majhnem številu bolnikov.

Video: Lisa Tkachev eozinofilni granulom kostne celice histiocitozo

eozinofilni granulom. Pogosto se pojavijo Večina poškodb kosti, pogosto spremljajo bolečine, nezmožnosti za izvajanje težkih bremen, so nagnjeni k oteklina (včasih z lokalno povišana telesna temperatura).

Bolezen Henda-Shyullera-Christian. Pri klasičnem sliko sistemsko bolezen označena z vključevanjem ploščatih kosti lobanje, rebra, medenico, ramenski nožev, se lahko kombinirajo lezij. Manj pogosto vključene dolge kosti, ledvenih in križnih pozvonki- redko vpliva na zapestje in kolenskih sklepov, roke in noge, vratnih vretenc. Redki zmanjšana ostrina vida ali škiljenje z vključevanjem optičnega živca in očesnih mišic povzroča. Pri starejših bolnikih je značilno za izgubo zob, ki jih apical in dlesni infiltracijo povzročil.

Diabetes insipidus, zadnji del klasične triade, skupaj s porazom ploščatih kosti in exophthalmos pojavi pri 5-50% bolnikov, in velik odstotek otrok s sistemskimi patologij, ki vključujejo orbito in lobanjskih kosti. Do 40% primerov sistemskih bolezni pri otrocih spremlja zastoj v rasti. Kot rezultat hipotalamus infiltracije lahko razvije hiperprolaktinemijo in hipogonadizem.

Bolezen Letterer-Siwa. Ta sindrom (10% vseh primerov FCL) se nanaša na sistemsko patologije, najbolj hudo izvedbenem GCR. To je najpogostejša pri otrocih <2 лет, проявляется отрубевидным шелушением, экзематозными высыпаниями, иногда пурпурной сыпью с вовлечением волосистой части головы, слухового прохода, кожи живота и кожных складок шеи и лица. Потеря кожей защитного слоя может способствовать микробной инвазии и развитию сепсиса. Часто наблюдается истечение гноя из ушей, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, в тяжелых случаях - нарушение функции печени с развитием гипопротеинемии. Также могут наблюдаться анорексия, раздражительность, отставание в развитии, симптомы со стороны легких (кашель, тахипноэ, пневмоторакс). Пациенты могут выглядеть угрюмыми и неухоженными.

Diagnozo histiocitozo v Langerhansovih celic

• Biopsija.

GCR je treba sum pri bolnikih (zlasti mlade ženske) s pljučnimi infiltrati neznano etiologijo, kosti, poškodbe ali anomalije strukture oči lobanje, kot tudi pri otrocih, mlajših od 2 let, s tipično izpuščaj ali hudo multiple lezije organov neznane etiologije.

Ko vidite se ti simptomi pogosto izvajajo slikanje. Bone lezije so običajno strogo omejena, so okrogle ali ovalne oblike, prirezani rob, daje vtis "poglobitev".

Diagnoza temelji na biopsijo. Langerhansove celice so običajno jasno vidne, z izjemo starih lezij. Da bi ugotovili diagnozo GCR patolog se prepoznajo te celice v skladu z njihovimi Imunohistokemične lastnostmi, ki vključujejo ekspresijo CDla in S-100 celice poverhnosh. Ko je diagnoza ugotovljeno, faza bolezni je treba določiti z ustreznimi vizualnimi in laboratorijskih raziskav.

Napoved histiocitozo iz Langerhansovih celic

Dobra napoved opazili v primeru, da je bolnik izpolnjuje oba naslednje lastnosti:

Video: HVALA ZA VAŠO MILOSTI

• patološki proces je omejena na kožo, bezgavk ali kosti;
• starost >2 leti.

Med zdravljenjem je preživel skoraj vse bolnike.

Obolevnosti in smrtnosti so v prisotnosti več organov lezij povečala, zlasti pri bolnikih

• stari <2 лет;
• vključuje hematopoetskih sistema, jeter, pljuč ali vranico.

Med zdravljenjem celokupno preživetje bolnikov z več organov lezij okoli 80%. Smrtni izid je bolj verjetno, bolniki ogroženim brez odziva na začetno zdravljenje. Bolezen se pogosto ponavlja. Obstaja lahko kronična recidivno remitentno postopnega tečaj, zlasti pri odraslih.

Zdravljenje Langerhansovih celic histiocitozo

Ker so podatki sindromi značilna redka in kompleksa, so bolniki navadno opazili v ustanovah, ki imajo izkušnje z zdravljenjem GCR. Zahteva splošno podporno zdravljenje, ki lahko vključuje temeljito higieno omejiti uho poškodb, kože in zob, ter necrectomy ali resekcijo prizadetega dlesnijo, da se omeji na usta poškodb.

Pri bolnikih s sistemsko patologije, ki se spremlja, da bi odkrili morebitno invalidnost s kozmetiko, funkcionalnih ortopedskih in kožnih napak, kakor tudi nevrotoksičnosti in psiholoških težav povzročajo, ki lahko zahtevajo pomoč psihologa.

Bolniki z več organov poškodb prikazuje razporeditev kemoterapije. Uporaba obstoječih protokolov zdravljenja je financirana s strani histiocitozo družbe. Zdravljenje protokoli se razlikujejo glede na kategorijo tveganja. Skoraj vsi bolniki z dobro odziva na zdravljenje, je mogoče naknadno prenehanje zdravljenja.

Lokalni operacijo ali obsevanje se uporablja v lokalnih poškodb kosti, vsaj - s številnimi poškodbami, ki vključujejo več kosti. Megavolt obsevanja se lahko uporablja pri bolnikih, pri katerih obstaja tveganje za skeletne okvare in izgube vida zaradi exophthalmos patološki zlomi, vretenc zloma in poškodbe hrbtenjače.

Bolniki s progresivnimi več organov poškodb na ozadju standardnem zdravljenju običajno odzovejo na bolj agresivne kemoterapije.