Ochronosis: Diagnoza, zdravljenje, simptomi, vzroki

razlogi ochronosis

Ko homogentisuria neaktiven encim, ki razgradi gomogentezinovuyu kisline (fenilalanin in tirozin izdelka). To se kopiči v telesu homogentisic kislina izloča v urin (homogentisuria) in ga je mogoče odkriti v teh bolnikih na alkalizacija mochi- se kopiči v vezivnem tkivu, kar povzroči temno rjavo pigmentacije nekaterih objektov.

Pigment se lahko odlagajo hrustanca ušesa, beločnice, Hrustančaste obročev sapnika in bronhijev, ventili, aorte, srčne zaklopke, kakor tudi v sklepni hrustanec, ligamente, kite. Če je pigmentni deponiran v površinskem hrustanca (uhlja, podlakti tetive, Ahilove tetive), lahko sveti skozi kožo.

Odlaganje pigmenta v hrustanca in veznega tkiva in perifernih aksialnem skeletu spremlja razvoj ohronoznoy spondiloartropatij ali sklepnega ochronosis.

Simptomi in znaki ochronosis

Pogosti simptomi ochronosis - togost hrbtenice, perifernih sklepov in pigmentacije hrustanca, beločnice in kožo. Ohronoznye pigmentacija pojavljajo v 20-30 letih. Ochronosis spoji razvija v zadnjem desetletju življenja, pogosteje pri moških. Bolečina in omejena gibljivost v perifernih sklepih lahko pride tudi prej.

Glavne lokalizacija ohronoznyh spremembe gibalnega sistema - hrbtenice. Po pogostosti prizadetih sklepov - kolena in kolka, ramenski manj.

diagnoza ochronosis

Skupni rentgensko vidni znaki ohronoznyh spondiloartropatijami - kalcifikacija hrustanca in kit z različnih reaktivnih sprememb na sklepne površine kosti.

Značilna slika spinalnih poškodb v ochronosis je razširjena kalcifikacija medvretenčne disk, ki ima linearno obliko. Prednostno Okoštati notranje anulus vlakna, vendar se lahko zahteva, da difundira kalcifikacijo vključuje jedru pulposus. Medvretenčne ploščice močno zmanjšal. Na podlagi razpršenih osteopeničnih manifestacij razviti izrazit subchondral skleroze in kalcifikacijo vretenc prednjo vzdolžne vezi in sindesmofitov tvorbe. Razširjena kalcifikacija vzdolžni ligament spominja na sliko ankilozirajoči spondilitis. Skupaj s temi, ki jih lahko opazujemo pojav vakuuma in razdrobljenosti diska.

rachiopathy ochronosis v kombinaciji s spremembami symphysis in sakroiliakalne sklepe. V teh primerih doloći kalcifikacija hrustanca, skupnih ostre zoženje reže s prisotnostjo subchondral skleroze, do eburnation.

Manifestacije ohronoznyh artropatijo kolena: sklepnega izliva, širjenju sinovialni ovojnici, kalcifikacija meniska in tetive vstavki. Skupni prostor je zožen, izražena subchondral sklerozo in osteofiti. V nekaterih primerih so opazili znotraj sklepne svoboden fragmenti.

Spoji kolka in rame so podobne spremembe v obliki kalcifikacija hrustanca ustnice acetabulum in glenoid votline lopatice, kalcifikacije v kit vstavki, zoženje skupnih razpok, grobo subchondral skleroze. Možna hipertrofijo nadlahti glave.

Ohronoznuyu artropatija treba razlikovati izmed revmatoidnega artritisa, osteoartritisa, sinovialni sklepih chondromatosis, druge metabolne artropatijo, spinalne poškodbe pri ochronosis - s ankilozirajočega spondilitisa.