Sistemski eritematozni lupus, simptomi, zdravljenje, simptomi, vzroki

frekvenca. Glavni incidenca je približno 30 primerov na 100 000 prebivalcev. Pogostejši pri ženskah v rodni dobi (80%). Razmerje med moškimi in ženskami - 10: 1.

Nesrečno ime bolezni, ki nima nič opraviti z resnično, tj. E. tuberkulozne lupus. Pravilno se imenuje lupus eritematozus. Vzroki bolezni še vedno ni dobro uveljavljena -, se lahko prenese okužbe, nenaden vpliv zunanjih dražljajev v obliki hladno, toplotne poškodbe.

Vzroki sistemski eritematozni lupus

Vzroki lupus do danes še vedno ni jasno.

Ni izključeno učinek dolgotrajne vztrajnosti virusne infekcije, nagnjena je uporaba nekaterih zdravil (antibiotiki in sulfonamidi, antihipertenzivi in ​​antikonvulzivi, cepiva in globulini) podhladitve in dolgotrajnejši obsevanju, psihično in fizično travmo.

Glavni patogeni člen v sistemski lupus eritematozus je tvorba imunskih kompleksov, ki lahko sodelujejo z celičnem jedru. Kri kroži imunski kompleksi so antigen DNA + IgG in IgM. Vloge fibrin in microthrombogenesis v kapilare, arteriol in venules spodbujanje razvoja tkiva ishemija in krvavitve videz, zaradi poškodbe mikrovaskularizacije. V sistemski lupus eritematozus, ki je in depresija označena priželjc.

V zadnjem času, je močna, predvsem elektronski mikroskop, podatke, ugotovljene v endotelijskih celicah ledvic, koža, bezgavke in sinovialni ovojnici virusa pri bolnikih vključkov, ki so neposrednega pomena za razvoj avtoimunskih bolezni, bodisi za vlakna miksovirusov ali virus odpadnih produktov v celici. Posredno vrednost virusa v vidimomu- bližini miksovirusam pri razvoju bolezni, kot je razvidno iz visoke titre ošpic, gripe in druge podobne skupino protiteles najdemo v sistemski lupus volchanke- obstajajo poročila o setvi virusa iz krvi pacientov. Klinične izkušnje omogoča odkrivanje bolezenskih izzivalen nespecifični dejavniki: obsevanju (photodermatosis), hlajenje, fizično in duševno poškodbo, rentgenskimi žarki, intoleranca na antibiotike, zlato, sulfonamidi, antikonvulzivov sredstv- niz cepljenja, nosečnosti, splavu in porodu, itd ...

Glavna povezava je povezan s patogenezo avtoimunskih bolezni z genetskimi spremembami v immunogenesis, ki povzroči prekomerno tvorbo osnovnih in krožijo avtoprotitelesi povzročajo. Obratna avtoprotitelesa, zlasti protiteles v DNA (nativne in modificiranega s sekundarno strukturo) lahko reagira z ustreznimi avtoantigenov tkiva. DNA kompleksi - anti-DNA - dopolnitev odkriti v ledvicah kleti membran. Avtoimunske aktivnosti kaže tudi proliferacijo celic v imunskem retikuloplazmotsitarnyh i.tkanyah organov. Imenovani patogeni pomen ima tudi patologije lizosomalnih membrane, kar povzroči zlom lahko prodrejo medceličnem prostoru encimov - gidralazy kislino, lahko povzroči vnetno reakcijo. Zlasti, občutljivost na sončno svetlobo, ultravijolično sevanje, število zdravil, povezanih z zmanjšano stabilnost (labilization) lizosomalni membrane. Glukokortikoidi, nasprotno, poveča stabilnost teh membran, in je povezana s kot enega od mehanizmov terapevtskega delovanja drog v tej seriji. Možna patogeni pomen intermediatov tirozin razpada v nasprotju z njihovo izmenjavo.

Patološka anatomija. Na področju imunskih kompleksov pokazala lokalizacijo vaskulitis, nevtrofilcev infiltracijo tkiv Lamyja, nato - s prisotnostjo mononuklearnih celic v modificirani hematoksilinom in fibrinoid tkivnih celic.

Razvrstitev sistemski eritematozni lupus.

Video: Simptomi in sredstva za lupus

Glede na klasifikacijo, VA Nasonova, SLE je razdeljen:

• narava toka - akutna pod akutno, kronično;
• faze in pooblastila aktivnosti - aktiven (visoka - III, zmerna - II minimalna - I) neaktiven;
• klinične in morfološke značilnosti poškodb - koža, sklepi, serozni membrane, srca (miokarditis, endokarditis), pljuča (pnevmonitis, pljučna fibroza), ledvice (lupus nefritis), živčni sistem (meningoentse-falopoliradikulonevrit, polinevropatija).

Znaki in simptomi sistemski eritematozni lupus

Porazdelitev generalizirana značilnost patološkega procesa, skupaj s kliničnim polimorfizma (tok lahko akutni in kronični).

Bolezen se kaže najpogosteje pri dekletih v puberteti (s PoĹĄlje) kuge z znojenje, slabost, šibkost in bolečine v sklepih, kot tudi različnih alergijskih izpuščajev na vrsto.

Značilna lezij kože v obliki »metulja« (kožni izpuščaji na zadnji strani nosu in zygomatic loki) na sluznico v obliki aftozni stomatitis in drozge s krvavitve. Precej hitro povečuje skupno degeneracija, pogosto dosežejo do kaheksije. Razvoj artralgija, subakutni nedeformiruyushy recidivno artritis (revmatična tip) in poliserozitisa. Vplivajo na različne notranje organe z razvojem karditisa, plevritisa, pljučnica, žilnih, glomerulonefritisa in hepatitisa, nevrološke in hematološke motnje.

V patološke spremembe v živčnem sistemu se kaže meningoennefalitom, GBS, polinevriti, mielitis, entsefalomieloradikulitom.

krvotvorni poškodbe organov opazili pri vseh bolnikih. V kliničnem analizi krvi levkopenijo odkrite s krvjo v formuli za izravnavo promyelocytes, myelocytes in druge oblike v kombinaciji z limfopenijo. Indicirana zmerno hipokromna anemija, da izrazijo 50-70-90 mm na uro hitrosti sedimentacije pogosto - trombocitopenija.

Očesnih simptomov sistemski eritematozni lupus. očesna bolezen pri bolnih otrocih pojavlja pri okoli 45-83% primerov, ki se pojavljajo, ampula obliki širitev veznice krvnih žil v videzu okulolimbalnoy coni v episclera majhnih zrn v roženico - mnogotočkovne subepitelno motnosti. Pogosto razvija uveitis revmatoidnega tipa.

Po različnih podatkih, take bolnike mrežnice vplivala 3-30% primerov manifestacije eno ali več anevrizme, dilatativna mrežnice kapilar in neravnih kap plovil in intermitentno prekrvavitev mrežnice plovila, t.j. angiopatija od mrežnice plovil. Tipična značilnost sindrom retinopatije SLE so "bombaž, kot so" mehke žarišča izcedek, včasih ga spremlja krvavitev. Pri bolnikih z lupusom več kot 5 let, so patološke spremembe opazili predvsem v mrežnici kot krvavitev ob plovila in belkasto-rumenkasta "bombažnega podobnega" žarišč, vsaj - v obliki težjih vazookluzivnih zapletov (tromboza EVC (ali CAC) in njenih vej v kombinaciji z vaskulitis).

Patološki proces pogosto razvije v dveh očeh. Stopnja znižanja je odvisna od resnosti uveitis, horioretinitis in dvostransko tvorbe optičnega živca. Identifikacija bolnikov z sistemski eritematozni lupus okluzivnih lezij v mrežnici ima pomembno diagnostično vrednost, saj predpostavlja obstoj povezane antifosfolipidni sindrom.

obeti za življenje - zadovoljivo v zgodnje odkrivanje bolezni, kadar je to ustrezno in aktivnega zdravljenja bolezni in bistveno poslabša razvoj resnih zapletov. Povezane umrljivost bolnikov z ledvično odpovedjo.

Zdravljenje in preprečevanje sistemski lupus eritematozus

Glavni zdravljenje odvisnosti od drog sistemskega lupus erythematosus so glukokortikosteroidi (GCS). Izrazita odmerek je posamično: The subakutni - 30-40 mg / dan prednizolon, akutne oblike - 60-80 mg / sut- Postopek z aktivno ledvično boleznijo in CNS - 80-120 mg / dan. Pri bolnikih s hudimi SLE in lupus krize je upravičeno "impulza terapija« in nato predpisal kortikosteroide v običajni odmerek. Po izginotju kliničnih in laboratorijskih znakov SLE aktivnosti postopno zmanjševanje odmerka kortikosteroidov (temp - 1 / 2-1 / 4 tablete na teden) do podpore.

Če ni učinka na citostatikom imunosupresivna glukokortikosteroidi in tehnike upravljanja z zunajtelesno imunsko (hemosorbtion, plazmo) in kronično ledvično odpovedjo, - s hemodializo.

preprečevanje. Sorodniki bolnikov z dolgotrajno levkopenijo, povečana določanje sedimentacije eritrocitov, hypergammaglobulinemia, protiteles z DNA, je potrebno, da se prepreči podhladitve, presadka, zdravljenje fizioterapevtski. Zgodaj spomladi ponoviti zdravljenje s klorokinom (delagilom) in aplikacijske photoprotective kreme, mazila. Bolniki eritematozus predmet opazovanja ambulanti.