Prirojene malformacije bronhijev

Kongenitalna atrezija bronhijev je redka, vendar pri novorojenčkih, ki je običajno v kombinaciji z infantilne Lobar emfizem. V 90% primerov v zgornjem levem kotu, desno zgoraj in desno srednjega režnja. Najbolj prizadeti segmentih bronhije, lahko pa vpliva na subsegmentary in pravičnosti. Vzrok bronhijev atrezija v novorojenčka je intrauterini vnetje. Nekateri avtorji opozarjajo na možnost žilnih bolezni pri nastanku zla. Mikroskopsko: v obliki obroča ali ekscenter fibroza bronhialne stene z nepravilnostmi hrustančnic plošč, ali brez njih. Včasih je pas vlaknastega tkiva na mestu atrezija ali lumnu napolnjena z razmeroma normalno sluznico. Distalni del bronhijev atrezirovannogo cistična razširjeni, napolnjena z sluzi in mucocele spominja.

bronchostenosis. Vzroki za kongenitalno stenoza drugačni - stene fibroze pri rezultatu intrauterine vnetja, ectopia ščitnice tkiva bronhijev steno, prirojeno sluznice, kot tudi stiskanje bronhijev zunaj parabronhialnymi mase, npr teratom ali bronhogeni cist, povečano ali nenormalno razmaknjene pljučne arterije, povečane levo ali desno atrije . bronhijev stenoza je lahko povezana z zgodnjim Lobar emfizem, požiralnika atrezija in traheoezofagealno fistulo.

Nenormalna razvejane in izkašljevanje bronhijev. Obstajajo različne izvedbe anomalne odvajanja razvejanja in Lobar bronhijev, v 75% primerov - sapnik (sapnika bronhijev). Lahko na koncu slepo. V ustrezni pljuč območju razvije pljučnica.

Bronhobiliarny fistula. To predstavlja redko napako pri kateri igralec glavni bronhijev in levi kanal jeter priključena kanala, ki se razteza vzdolž požiralnika skozi membrano. Embriološkega podlaga tega zla ni povsem jasno, vendar je lahko oblika podvajanja zgornjem predelu gastrointestinalnega trakta. Proksimalni del fistula v strukturi spominja bronhitisa z respiratorno epitelij in hrustančni plošč in distalno - žolčevoda. Klinično opazili ponavljajoče pljučnica, sputum obarvano žolča.

Bronhomalyatsiya. Najpogosteje opaženi pri nedonošenčkih, ki so bili dolgo časa na ventilator. Vendar pa je neločljivo povezana in bronhomalyatsiya povzročila začaran razvoj hrustanca bronhijev, kar vodi v kolaps lumen in razvoj sekundarne pljučnice. Ta napaka je opisana kot del-X vezana recesivna sindrom družine označen s deformacije prsnega koša, mentalna retardacija, dolichocephaly, mišična distrofija so kriptohidizem in atrofije mod. Mikroskopsko: prizadeta bronhijev se zmanjša v velikosti, med normalno hrustančni plošče objavljen otočkov nerazvitem hrustancu. V pljučnem distalno prizadete bronhijev - vnetje ali infantilne Lobar emfizem. Spremembe bronhijev se lahko kombinira s podobnim patologiji hrustanca sapnika (traheobronhomalyatsiya).

prirojena bronhiektazije. Opisano v mnogih prirojenih in družinskih motnje, vključno sindrome imunske pomanjkljivosti (pomanjkanje nevtrofilcev in dopolnilo), in neuspeh, antitripsinom, primarno ciliarnih diskinezija, cistično fibrozo, Kartagenerjev sindrom, Svayera - James (enostranska supertransparency pljuč) in Williams - Campbell.

Williams sindrom - Campbell - avtosomno recesivna izvedba dedna bolezen bronhomalyatsii označen s hrustanec hipoplazija členjene obročki in subsegmental bronhije. Sindrom se klinično kaže pri novorojenčkih in dojenčkih. Otroci z obsežnimi bronhiektazije kmalu umrl po rojstvu zadušitve pojavov. Omejene oblike primež v obdobju novorojenčka v večini primerov ostane neopaženo.

Video: Prirojene malformacije

Primarni ciliary diskinezija in Kartagenerjev sindrom (staro ime - sindrom fiksni cilia) -autosomno recesivno dedna bolezen, ki jo prirojenih napak ultrastruktura ciliarni epitela povzroča. Najpogostejša in klasična oblika primarna ciliarna diskinezija Kartagenerjev sindromom, označen s triado simptomov: inverzne razporeditve notranjih organov (situs viscerus inversus), bronhiektazija in sinuzitis. Predpostavka je bila o odnosu med položajem notranjih organov in določitev funkcije migetalk v maternici. Brez funkcije ciliarnih in lokacijo organov naključno (v 50% primerov normalna razporeditev notranjih organov in v 50% - inverzije). Posledica ciliarna diskinezija je v mirovanju izločki v respiratornem traktu, infekcija, tvorba bronhiektazije in kroničnega vnetja (sinusitis, bronhitis, otitis, tvorjeni 15% bolnikov z nosnih polipov).

Migetalk napake diagnosticirali z elektronsko mikroskopijo. Te vključujejo: odsotnost ali nerazvitosti notranje in zunanje kljuke dineinovyh, pomanjkanje radialnih prečk, odsotnosti enega ali obeh osrednjih mikrotubule.

Videoposnetki: 10 najbolj groznih prirojene okvare

Pri večini bolnikov se kršitev funkcije dihal opazili v obdobju novorojenčka, vendar bronhiektazije in nosnih polipov odkrijejo kasneje, kot v prvih letih življenja, in v starejših letih. V zadnjih letih, dineinovye pomanjkljivosti, povezane z mutacijo v regiji kratkem kraku kromosoma 9 (9p21-P13).

Bronhijev (pljučni) sindromi so izomema. Pljučna izomerija - patologija v kateri nenormalno bronhialna razvejane vodi do tvorbe na obeh straneh dva enaka svetlobe, t.j. dvudolevogo "levo" in tri delež "pravica". V večini primerov je to v kombinaciji z MVPR najbolj pogosto - z okvarami srca in vranico. Pojav izomernih sindromov zaradi nezmožnosti zgodnjega zarodka vzpostavitve levo-desno asimetrije. V literaturi je veliko VLOOKUP sindromi izome-izem, najbolj znana pet vrst sindromov z izomeriziranih-IOM in vranice motenj.

Video: Kategorija "PRO zdravje": Prirojene malformacije

• Tip I - sindrom, asplenijo Ivemarka - Posamezne kompleksne prirojene okvare z desno izomerijo, vključno s pomanjkanjem vranice, napačno smer črevesu, srednji položaj jeter, dvostranski trehdolevym "pravi" svetlobo z dvema glavnima bronhijev, ki se nahaja nad pljučne arterije (običajno prav bronhijev je končana pljučne arterije, levo - pod pljučno arterijo) in hudo srčno napako: VSD in ASD, meso in dextrocardia, atrioventrikularni komunikacija, prenos velikega plovil, atrezija ali zožitvijo pljučna ostra th sod sod. pridom vpliva na fante.
• Tip II - M-anizospleniya - pojavi le pri samcih (od tod kratica - M - pri tej vrsti madeža naslova). V tem primeru so: relativno običajni prikaz notranjih organov, dvostranski dvudolevoe "levo" svetlobo z dvema Lobar bronhijev, ki se nahaja nad pljučno arterijsko, prirojene okvare srca in anizospleniya (prisotnosti enega ali več večjih vranice ali en ali več manjših vranici).
• Tip III - sindrom polysplenia - označen z nepravilno lokacijo notranjih organov z moteno črevesno vrtenja, medialni lokacija jeter, prirojene okvare srca (atrijsko septalno napaka in VSD, dvostranski morfološko slabo atrija) in polysplenia: prisotnost več (4-14) enakomerno majhna vranico. Obstaja levo stransko izomerija z dvostranskim dvudolevym enostavno tako z glavnim bronhijev, ki se nahaja pod pljučno arterijo.
• Tip IV-0-anizospleniya - izrazitimi bolezenskimi manj izrazito visceralnih organov, kot če asplenijo in polysplenia. V središču - pravica prekata dvojno vtičnico. Anomalije pljuč in vranici so enaki kot v tip 3 prizadene le dekleta.
• Type-0 V-anizospleniya - levo stransko pljuč izomerijo. Srce - pravica prekata dvojno vtičnico Splošno atrioventrikularna odprtina pomanjkljivost ali oboje. V 50% primerov - motnje črevesne vrtenja, motorni vranice. Fantje in dekleta so prizadeti enako pogosto.

V večina teh sindromov sporadična, opisani pa so avtosomno recesiven, avtosomno dominantno in X oddal vrst dediščine.