Družina periodična paraliza

Zdravljenje je odvisno od oblike bolezni.

Simptomi in znaki

gipokaliemicheskoe oblika. Epizode bolezni pogosto začne pred 16. letom starosti. Epizode ustavili tudi sprejem ogljikovih hidratov bogate hrane. Očesna, bulbarna in dihalne mišice bolezni ne vpliva. Zavest se ni spremenilo. vsebnost K v serumu in urinu zmanjša. Slabost traja do 24 ur.

diagnostika

• Klinična ocena.
• Raven seruma pri pojavu simptomov.
• Včasih provokativno testiranje.

Epizode se včasih lahko sproži uvedbo dekstroze insulina (da povzroči hypokalemic obliko) ali CS1 (da povzroči hyperkalemic oblike), ampak za opravljanje provokativnih testi so doživeli le zdravniki, saj lahko paraliza dihanja razvije na izzivalen epizod.

zdravljenje

• To je odvisno od vrste in resnosti.

gipokaliemicheskoe oblika. Epizode paralizo nadzornega KCI dajanje v količini 2-10 g nesladkanega sestavka raztopina za oralno dajanje ali intravensko dajanje K. Gipokaliemicheskoe lahko prepreči epizode s pomočjo diete z nizko ogljikovih hidratov nizka v natrija, izogibanje fizičnim naporom ali pitje alkohola po mirujočega obdobja in sprejem acetazolamida.

hyperkalemic oblika. Svetlobni dogodkov paralize je lahko prekinjen s pomočjo svetlobe gibanje ter peroralnem vnosu ogljikovih hidratov do 2 g / kg. Steady epizode zahtevajo tiazidi, acetazolamid ali inhalacijskih agonistov. Redno uživanje hrane, bogate z ogljikovimi hidrati z nizkim K in izogibanju posta, naporna dejavnost po izpostavljenosti hladno hrano in pomoč za preprečevanje epizod hiperkaliemije.

Normokaliemicheskaya oblika. Veliki odmerki natrija olajša slabost. Dekstroza nima nobenega učinka. Napadi se lahko prepreči z izogibanjem pretirano uživanje alkohola in izpostavljanje mraz. Ljudje potrebujejo, da se ohladi počasi po vadbi in ne gredo neposredno na stanje mirovanja. Poraba nekaterih oblik ogljikovih hidratov (npr, kot del sladkarij), lahko pomaga tudi.