Hiperlipidemiji essontsialnaya (gepatosplenomega-kristalno lipoidoz) -skupino dedni fermentopathia označen s motenj metabolizma lipidov. Etiologija, patogeneze: zmanjšana lipoproteinske lipaze aktivnost (cepi trigliceride), insuficienca b

Hiperlipidemiji ESSONTSIALNAYA (gepatosplenomega-kristalno lipoidoz) -skupino dedni fermentopathia označen s motenj metabolizma lipidov.
Etiologija, patogeneze: zmanjšana lipoproteinske lipaze aktivnost (cepi trigliceride), odpoved akceptorjev proteina maščobnih kislin, slabi razkrajanja Hilomikrone, prisotnost inhibitorjev, nimajo plazmi kofaktorje.
Simptomi znotraj. V tipični primeri - razvijanje xanthomas, hitro progresivni ateromatoza, povečanje jeter, vranice, lahko bolečine v trebuhu, simptomi diabetesa. 5 izločajo vrste bolezni. Tip 1 je značilen po giperhilomikronemii, hiper-trigliceridemija giperholesterinemiey- in tipa II-A hiper-beta lipoproteidemiey, hiperholesterolemije z malo gipertriglitseridemii- IIB - visoka hiper-beta lipoproteidemiey in gipertriglitseridemiey- tipa III-hiperholesterolemije in gipertriglitseridemiey- IV-hiper-prebeta -proteidemiey in gipertriglitseridemiey- V-tip zmešamo manifestira giperhilomikronemii, glitseridemiey hiper-, prebeta hiper lipoproteidemiey in hiperholesterolemije. Diagnoza temelji na temeljitem biokemičnih komponente lipidov. Relativno ugodna prognoza, vendar pa so pogosti zapleti, ki spremljajo ateroskleroze.
Zdravljenje. Dieta z kalorij omejitev, maščobe, in ko tipi III in IV bolezni - (. Miskleron, Polisponin, linetol sod) uglevodov- in fizioterapijo, zdravila, ki zmanjšujejo raven holesterola v krvi.