Cushingov bolezen je značilen disfunkcije hipotalamus-hipofiza-nadledvična sistema in simptomi povečane proizvodnje kortikosteroidov. Opazili pri katerikoli starosti, najpogosteje pa v 20-40 let-žensk trpi 10-krat pogosteje od svojega moža

Cushingov bolezen je značilen disfunkcije hipotalamus-hipofiza-nadledvična sistema in simptomi povečane proizvodnje kortikosteroidov. Opazili pri katerikoli starosti, najpogosteje pa v 20-40 let-ženske trpijo 10-krat pogosteje kot moški.
Etiologija. Hipofiznih tumorjev (mikro in macroadenoma), vnetje možganov mozga- ženske pogosto razvije po rojstvu. Nadledvične tumorji (glyukosteromy, glyukoandrosteromy), pljučni tumor, bronhialni, mediastinalnega, trebušne slinavke, ki izločajo ACTH sindrom, ektopična proizvodnja ACTH vzrok Cushingov sindrom označen s podobnim klinične simptome.
Patogeneza. Kršenje dopaminske in serotoninergični mehanizem izločanja ACTH, povečano produkcijo ACTH ga hipofize in nadledvične kortikosteroidi.
Simptomi znotraj. Prekomerno odlaganje maščob v obraz, vrat in trup. Oseba postane lunoobraznym. Okončin tanka. Suha koža, tanjšanje obrazu in na prsih - vijolično-cianotični barve. Akrozianoz. Jasno je izražena venski vzorec na prsih in nogah, raztegovanje trak na kožo trebuha, bokov, notranje površine ramena. Pogosto je hiperpigmentacija kože, pogosto na področjih trenja. Na koži obraza, okončin pri ženskah hipertrihoza. Nagnjenost k furunkuloza in razvoj erysipelas. povišan krvni tlak. Osteoporozo spremembe skeleta (na voljo v hudih zlomov reber, hrbtenice). Steroidna diabetesa je označen z inzulinsko rezistenco. Hipokaliemija različno težo. Steroidov miopatija in kardiomiopatija. Število rdečih krvnih celic, hemoglobina in holesterola poveča. Psihičnih motenj (depresija, evforija).
Razlikovati svetlobe, zmerno in težje oblike zabolevaniya- tok je lahko progresivna (razvoj
vsi simptomi za 6-12 mesecev) in mlačne (simptomi postopoma povečala med 3-10 let).
Diagnoza temelji na naslednji podatki: povečanje vsebnosti 17-ACS dnevne urina, kortizola in ACTH v plazmi (najbolj bistveno poveča noč) - če macroadenomas hipofiza - povečanje velikosti Sella;



ostioporoz hrbtenice in drugih kosti ali skeleta- vložena oksisuprarenografii CT-dvig obeh nasprotnih nadledvične žleze in v prisotnosti nadledvične tumor videl na njeno podobo, ki ustreza storone- po nadledvične scintigrafije po dajanju 19-jodo-holesterola izrazito povečanje nadledvične dveh vezij, prisotnost tumorja - eno. Diagnostični testi za izključitev tumor nadledvične skorje vzorci z deksametazonom, metopironom in ACTH: v prisotnosti tumorja vsebnosti nadledvične žleze je 17 ACS dnevnega urinu po dajanju teh snovi ne spremenijo, ko dvostranski ravni hiperplazije 17 ACS zmanjša po aplikaciji deksametazona (največ 50%) in dvigne po dajanju ACTH in metopirona (2-3-krat začetna raven).
Zdravljenje. V blago in zmerno tokom radioterapijo mezhutochno- hipofizne regiji (gama-terapija ali protonske terapija) - Po gama terapijo dajemo reserpin - 1 mg / dan (4-6 mesecev). V odsotnosti učinka obsevanjem odstranimo eno ali nadledvično izvedemo zdravljenje hloditanom (inhibitor biosinteze hormonov v nadledvične skorje) v kombinaciji z reserpin namenom, PARLODEL, difenilhidantoina, Peritol.
V kritičnem stanju delovne dvostransko adrenalektomiyu- po operaciji razvoj kronične insuficience nadledvične žleze, ki zahteva nenehno nadomestno terapijo.
Cilj simptomatsko zdravljenje nadomestiti protein (anaboličnih steroidov), mineralna (kalijev pripravke, veroshpiron) in ogljikovega hidrata (bigvanidov v kombinaciji s pripravki insulina) obmena- antihipertenzivnih zdravil (reserpin), diuretike, srčne glikozide.