Cushingov bolezni: klinična slika, diagnoza in zdravljenje

Najpogostejši vzrok Endogeni Cushingov sindrom

Video: Addisonova bolezen. Diagnoza. Zdravljenje. Klinični primeri. Addisonove bolezni

Ponavadi, diagnoza "bolezen Cushing"Put zamudo 3 do 6 let, in spremljate pojav bolezni je mogoče, strij in pigmentacijo, se pojavi zaradi prekomernega izločanja kortikotropina in druge kredo-notropinov.

Diagnoza Cushingov bolezni

Edini zanesljiv in splošno dobro študija za diagnozo "Cushingovim sindromom" je dan določitev prostega kortizola v urinu. Zaradi velike razlike v smislu serumskega kortizola pri zdravih moških svojega enotnega merjenja ne igrajo vlogo pri diagnoze. Preizkus z deksametazonom (1 mg na noč), kaže na prisotnost bolezni, če je vsebina kortizola zjutraj pod 1,8 mg / dl, vendar je ta študija zagotavlja do 40% lažno pozitivnih rezultatov.

Video: Zdravljenje Raynaudovim sindromom. Klinika in diagnozo Raynaudov sindrom

Glede na National Institutes of Health, v kombinaciji z majhnim odmerkom prepričljivi preskusni deksametazon in spodbujanje kortikotropin testa so pokazali, 100% diagnostično natančnost. Ta dvojni preizkus je lahko izjemno vrednost za diferencialno diagnozo Cushingov psevdosindrome in večjo dnevno količino prostega kortizola v urinu. Prav tako bo koristno za določanje koncentracije kortizola v krvnem serumu in slini ob polnoči.

Po diagnozo sindroma Cushing Naslednji korak je ugotoviti, ali kortizola hipersekrecijo kortikotropina-odvisne. Čeprav nezaznavnih ali nizke ravni kortikotropin vedno nadledvične poreklo, nizke ali normalnih ravneh možne z ektopična Cushingovim sindromom in kortikotropin izločajo hipofiznih tumorjev, za pojasnitev tega s preskusnim kortikotropin stimulacijo. V tem primeru bo kortikotropin uspešnost v prvem primeru večja, čeprav so podatki v številnih pogledih podobna. Test lahko dobi pomoč pri uporabi visoko dozo deksametazona (odmerkom 8 mg) ali kortikotropin-stimulacijo.

Na sindroma zunajmaternične izločanja ACTH ni zaviranje sinteze kortizola deksametazona ali njegovega povečanja med stimulacijo. "Zlato standardni" razločevanje med hipofize in ektopičnim vzorčenja tumorja služi nižje sinusov. Ta študija naj bi vodil izkušen neuroradiologist, in ni namenjen za diagnosticiranje Cushingov sindrom.

Cushingov bolezen je treba ločiti predvsem s sindromom ektopičnim izločanja ACTH - najpogostejša in najbolj raziskan sindroma zunajmaternične sekrecije hormonov. Najpogosteje z njimi povezani tumorji so karcinomov, in napoved je ugodna. Ponavadi hitro, v roku 6 mesecev, razvijejo izrazito mišična šibkost, hiperpigmentacija, hipertenzijo, hipokaliemijo in otekline. Menijo, da je vzrok za hiperpigmentacijo - melanocortin učinkov, sintetizirani hkrati z kortikotropina.

Včasih je vzrok za zunajmaternične sindrom izločanje ACTH so benigne tumorje - karcinoidno tumorja ali celice pankreasnih otočkov. Jih je težko razlikovati od hipofize, kot radiološke študije sella pogosto dajo negativne rezultate ali kažejo microadenomas, ki so prisotni v 20% zdravih ljudi (po obdukcije podatkov).

Zdravljenje Cushingov bolezni

Pri zdravljenju kortikotropin-izločajo hipofize tumor Raje ji operacijo (transsphenoidal) odstranitev. Izkušen kirurg pozitivne rezultate dosegla 80-90%. Če po operaciji bolnik ne prejema steroidnih hormonov, je kortizol ni opredeljen, je odličen znak dolgoročno zdravljenje. Ko pride do uspešno delovanje v času začasne insuficience nadledvične žleze, navadno traja 6-8 mesecev, včasih tudi do 2 let. V primeru, da ne bi bila uspešna, se lahko ponudi drugo operacijo in obsevanjem.

Če to zdravljenje ni uspešno, se uporabljajo za medicinsko ali kirurško adrenalektomiji. Zunajmaternična kortikotropin izločajo tumorji je treba, kolikor je mogoče odstraniti. Oktreotid lahko inhibira ektopična izločanje. Mitotan je morda najboljši adrenolytics. Druga zdravila, kot aminoglutetimidom (Cytadren), ketokonazol (Nizoral) in metiraponom (metapyron) imajo le začasen učinek. Glukokortikoidi antagonista mifepriston (RU-486) ​​- obetaven drog, vendar z nekaj stranskih učinkov. Eden od problemov je, da njeno delovanje ni mogoče izslediti z določanjem koncentracije kortizola.
mifepriston blokira njegovo delovanje, čeprav je v resnici znesek obtoku raven kortizola je lahko visoka.