Hipofiza Cushingov simptomi, vzroki, zdravljenje, simptomi

Epidemiologija Cushingov bolezen

Redka bolezen, ki je vpisana pri frekvenci 2 primera na 1 milijon prebivalcev na leto, pri večini žensk (3- 15: 1), in pogosto v starosti 20-40 let

Vzroki za Cushingov bolezni

Mehanska poškodba, vnetje, krvavitev v možganske baze tumorja hipotalamusa in hipofize. Ženske, starih od 20 do 45 let, zbolijo pogosteje kot moški. Cushingov bolezen pojavi v otroštvu in adolescenci. Funkcionalna basophilism hiperkortizolizma ali juvenilni hormon se kaže kot začasni disociacije z blagimi simptomi.

Patofiziologija Cushingov bolezni

Včasih ACTH-izločajo tumorja doseže velik velikost (macroadenoma) in zelo redko ima invazivno rast ali maligna. Značilno je zaviralni učinek na kortizol sekretagog ACTH adenoma hipofize konzervirane do neke mere. Ta lastnost se uporablja pri preskusu za preprečevanje deksametazon diferencialno diagnostiko za razlikovanje bolezen Cushingov sindrom (v tem primeru se predpis izgubljeno).

V patogenezi bolezni centralnega kraja z disfunkcijo sprednjega hipofize diencephalic sistema in sekundarno disfunkcije nadledvične skorje in spolnih žlez zaseda.

patogeneza. Primarni lezija diencephalic-hipofiza regija. Prekomerna proizvodnja kortikotropin hiperplazijo nastane, ko bazofilcev celice sprednjega režnja hipofize. Z razvojem bazofilno adenomom ali pod vplivom CRF kortikoreguliruyuschego faktorja - neurosecretion hipotalamusa - povečano funkcionalno aktivnost bazofilne celic hipofizi.

Simptomi, znaki za Cushingov bolezen

Debelost obraza, vratu, prsih, trebuhu. Tanke okončine. Monotonost strani stegen in zadnjice pri ženskah. Poraščenost kože je vijolično-rdeče. Na trebuh, stegna pas razteza globoko vijolično barvo, sklerotično kože redčenje. Suha koža z modrikastim odtenkom, znakov modric. Akne, turi. Ženske na obrazu vellus dlačica, včasih intenzivno hipertrihoza. Zmanjšano delovanje jajčnikov, označeno amenorejo, neplodnost, maternice atrofijo in hipoplazijo jajčnikov. Moški pade v spolno potenco. povišan krvni tlak. Visoke koncentracije hemoglobina, povečanje števila rdečih krvnih celic. Spremenila strukturo kosti. Osteoporoza. Še posebej osteoporotichny vretenc, kar vodi v njihovo vitkejša in zlomov. Morda je obstojna kršitve metabolizma ogljikovih hidratov. "Steroidna diabetesa" presežne pridelave glukokortikoidi. Diabetik tipa glikemični krivulja. Možni glyukozurnya in hiperglikemija. Visoka raven holesterola v krvi. V hudo boleznijo hipokalemija. Rahlo povečanje v višini 17-ketosteroide in glukokortikoidi. Na radiographs hiperplastičnih nadledvične žleze.

Najpogostejši simptomi so slabost proksimalnih mišic (zaradi steroidov miopatijo), bolečine v hrbtu (zaradi osteoporoze), telesne teže (zaradi steroidov povzroča indukcijo lipogeneze) in akne. Poleg tega imajo ženske hirsutizem (povezano s povečanim izločanjem androgena) in amenoreje (zaradi delovanja zaviranje os kortizola hipofize-ovarijev). Najbolj očitna značilnost rdeče "v obliki polmeseca" obraz in vijolično raztezanje trak (strije) v spodnjem delu trebuha, na ramenih in boke, ki izhaja iz katabolni delovanja steroidov na proteinske strukture kože. Dodatni znaki so tanjšanje kože in enostavno poškodujejo.

Hipertenzija je pogosto opazimo (zaradi zadrževanje natrija) in hiperglikemiji (zaradi stimulativni učinek steroidov na glukoneogenezo). Imunosupresijska in protivnetne učinke steroidov poveča dovzetnost bolnikov za bakterijske infekcije. Zunajmaternična proizvodnja ACTH lahko kažejo znake in simptome, ki jih tumor (pogosto rak bronhijev) povzroča.

Video: Bolezni, ki spremenijo videz. Cushingov bolezen

Diagnoza Cushingov bolezni

priznanje. Ti podatki so diagnostični test za izključitev adrenokortikalne tumor, ki je jasno vidno z uvajanjem kisika v perirenalne Postopek maščobe pnevmosuprareno-radiografijo. Ko se bazofilno adenoma hipofize na rentgensko lahko poveča velikost turško sedlo. Z pomembne diencephalic kršitve upoštevati ustrezne nevrološke simptome, spremembe EEG in lahke duševnih motenj, zmanjšal inteligence, evforijo ali depresije.

Seveda. Bolezen se običajno razvije počasi, a vztrajno napreduje. Pogosto zapleteno hudo hipertenzijo, cerebrovaskularno boleznijo in sladkorno boleznijo. Včasih spontano ali pod vplivom radioterapije pojavijo kratkoročno remisijo.

Spremembe v rentgenskem sella običajno odsoten.

obeti. Bolniki umre zaradi obolenj srca in ožilja dejavnosti, možganske krvavitve ali okužbe, odpornost na katerega se močno zmanjšane.

Zdravljenje je Cushing bolezni

Radioterapijo na mezhutochno- hipofize regiji, zaradi ponavljajočih se tečaji na seji str 100-200 (1600-2000 p na celotni trasi) zasleduje, daje dober učinek. V prisotnosti tumorja uporabimo visoke odmerke (do 3000-4000 p na tečaj). V zadnjih letih je pogosto potekala delne vsote adrenalektomiji, ki vodi k odpravi presežne proizvodnje steroidnih hormonov. Po operaciji je možna gipokortitsizm, ki povzroča potrebo po dolgotrajnem zdravljenju s steroidi. Pri vnetnih procesih v diencephalic regiji potrebna protivnetno terapijo z antibiotiki. Reserpin, dibazol in druga zdravila, ki zmanjšujejo tlak Crozier. V primeru kršitve gonadne funkcije spolni hormon terapijo, osteoporoza, anabolični steroidi iz: methandrostenolone na 0.005 0,01 g na dan, zdravljenje teku 4-8 tednov, metilandrostendiol od 0,02-0,05 g na dan (istočasno imenuje hrano bogati proteini). Prikaz kalija formulacije. V primeru kršitve ogljikovih hidratov v presnovi in ​​injekcije inzulina dietetika.

Izmed se simptomatskih droge uporabljajo antihipertenzivov, analgetiki, drog spolnih hormonov, anabolični steroidi, in veroshpiron aldactone.

Transsphenoidal odstranitev tumorja.

• Selektivna prostatektomija določa največjo hitrost utrjevanja, ki je kirurg z obsežnimi izkušnjami tako visoka kot 90%. V primeru, ko je raven kortizola po operaciji ne odkrijejo (<50 нмоль/мл), вероятность рецидива не превышает 10%. Если после операции концентрация кортизола крови определяется, вероятность рецидива повышается до 50%.

Obsevanje hipofize.

• Na splošno se nanaša na drugi liniji zdravljenja, ko je odstranitev adenoma transsphenoidal izkazalo neuporabna. Učinek razvija postopoma - več kot eno leto ali več, tako da po obsevanju zahteva zdravljenje z zdravili, katere cilj je, da zavira izločanje kortizola.

Adrenalektomiji.

• Dvostransko adrenalektomiji je priporočljivo operacijo po neuspehu hipofize, radioterapijo, in zdravil. Laparoskopski adrenalektomiji daje manj zapletov. Adrenalektomiji je zelo učinkovita metoda zdravljenja, ki pomaga odpraviti simptome hiperkortizolizma skoraj velikega števila bolnikov z hipofiza Cushing-jev. Vendar, če bi ostalo neodstranjenih loci nadledvične žleze, ponovitev bolezni je skoraj neizogibna. Kot preprečevanju ponovitve in razvoj Nelson sindroma (povečanje kortikotropinomy velikih dimenzij) je obsevano hipofize.

terapija z zdravili.

• Zaviralci steroidogenezo zlasti metiraponom drog so ponavadi prvi vrstici, vendar v odsotnosti mstirapona se lahko dodeli in obdelamo s ketokonazolom, ki je po nekaterih virih, in zatre izločanje ACTH kortikotrofami. Pomanjkljivost tega zdravljenja - to je treba postopno povečati odmerek, saj zatiranje izločanje kortizola iz nadledvične žleze, v tem zaporedju, za še večjo stopnjo disinhibition izločanja ACTH. Zaviralci steroidogenezo se lahko uporablja v kombinaciji z glukokortikoidi.
• Reakcije na zdravila, ki zavirajo izločanje ACTH, npr somatostatinskih agoniste (PASIREOTID), bromokriptin ter neko drugo maloprognoziruema. PASIREOTID zlasti normalizira izločanje kortizola pri 30% bolnikov, vendar je to lahko poslabša toleranco za glukozo.
• Po uspešnem radikalno zdravljenje Cushingove bolezni (kirurška odstranitev adenoma hipofize ali hipofize obsevanjem) se pogosto pojavijo glukokortikoidne nezadostnosti.

gledanje

Kirurško zdravljenje se šteje za uspešno, če se ne odkrije pooperativne raven kortizola (<50 нмоль/л). Цель наблюдения — контроль рецидива болезни Иценко-Кушинга. Для этого регулярно исследуют уровень кортизола на фоне отмены заместительной терапии. Если секреция кортизола восстанавливается, то для исключения рецидива проводят малую дексаметазоновую пробу.