Boleznijo in Cushingov sindrom

Video: Cushingov bolezni

Med drugim nadledvične lezij je treba dodeliti simptoma endogenega hiperkortizolizma. Združuje različne patogenezo, ampak podobne kliničnih znakov bolezni. Podobno Klinična slika je posledica prevelike glukokortikoidnih hormonov, zlasti kortizola.

Razlikovati Cushingov sindrom in bolezni (oblika bezopuholevaya) Cushingov. Cushingov sindrom povzroča tumor, žarek izstopa iz nadledvične skorje (benigna tumorja - corticosteroma, maligni - kortikoblastoma). Endogeni hiperkortizolizma opazili pri 0,1% populacije.

Ugotovljeno je bilo, da ima približno 60% bolnikov skorje nadledvične žleze hiperplazije, 30% - otekanje snovi, 7-10% bolnikov vzrok za bolezen adenoma hipofize.

Ugotovljeni prisotnost 2-3% paraneoplastični Cushingov (Zografski C, 1977) ali tako imenovanega sindroma ektopična ACTH (AP Kalinin et al., 2000), ki ga je maligni tumor, ki izloča kortikotropinpodobnuyu učinkovina je lokalizirano in adrenalno povzroča (v bronhijih, timus, trebušno slinavko, moda, jajčniki, itd).

Cushingov bolezen polyetiological bolezen med razlogi, ki ti kraniocerebralna travma, nalezljive bolezni, psiho-čustveno motenj nagruzki- označenih povezavo z nosečnostjo, porodom, splava itd

CMong različni razvrstitvi hiperkortizolizma največjem zastopnika klasifikacijski Marova EI (1999), ki se razlikujejo:

I. Endogeni hiperkortizolizma.
1. Oblika ACTH odvisni.
1.1. Cushingov bolezen povzroča tumor hipofize hiperplazije ali kortikotrofov adenohypophysis.
1.2. sindrom Zunajmaternična ACTH s tumorji endokrinega povzročil in ne endokrinega sistema, ki izločajo-kortikoliberin (CRH) in / ali ACTH.
2. ACTH - samostojni obliki.
2.1. Cushingov sindrom povzroča tumor nadledvične skorje (corticosteroma, kortikoblastoma).
2.2. Cushingov sindrom - mikrouzelkovaya displazija nadledvične skorje adolescence.
2.3. Cushingov sindrom - oblika nadledvične bolezni makrouzelkovaya primarni nadledvične žleze geneze pri odraslih.
2.4. Subklinično Cushingov sindrom. Nepopolnega Cushingov sindrom, opazili pri "neaktivni" nadledvične tumorjev.

II. eksogeni hiperkortizolizma - iatrogeno sindrom Cushingov povezan z dolgotrajno uporabo sintetičnih kortikosteroidi.

III. Funkcionalna hiperkortizolizma.

Opažene debelosti, hipotalamus sindrom, puberteti in mladih dispituitarism, sladkorna bolezen, alkoholizem, bolezni jeter, nosečnosti, depresije.

AP Kalinin sod. (2000) ugotovili, da je za kirurga, endokrinolog je pomembno, da se zavedajo naslednjih najpogostejših kliničnih oblik Cushing:

• bolezen Cushingov hipofize izvora;
• Cushingov sindrom povezan s samostojno izločati tumorje skorje nadledvične žleze;
• Cushingov sindrom s tumorji, ki proizvajajo kortikotropina vnegipofizarnoy lokalizacije povzročil.

Ko nadledvične hiperplazija, ne da bi spremenili svojo obliko, difuzne povečala. Teža in dimenzije hiperplastičnih nadledvičnih žlez so običajno 2-3 krat večja od običajne.

Hiperplazija zajema predvsem svetlobe spongiotsity žarek območje, kjer sintetiziranega glukokortikoidi. Tumor tvorba krast običajno lokaliziran v eni nadledvične žleze.

Gormonalnoaktivnyh za tumorje v nadledvične žleze označen s tem, da so v kombinaciji z neaktivnim atrofija nasprotni dojke. V 50% primerov, zlasti mlajših ulicah, nadledvične tumorji opraviti maligne transformacije.

klinična slika Sindrom Cushingov je posledica prevelike glukokortikoid in, v manjšem obsegu, androgene in estrogene hormone, ki jih skorje nadledvične žleze. Količinsko razmerje teh hormonov zelo razlikuje, kar pojasnjuje veliko številčnost in raznolikost simptomi tega sindroma.

Pojav bolezni pri bolnikih z adrenalno hiperplazijo za nedoločen čas. Pri večini žensk se začne po splavu ali porodu. Bolniki z obliko tumorja sindroma, zlasti v malignih tumorjev skorje, bolezen običajno začne bolj akutna in narašča hitreje.

Ena od najbolj značilnih simptomov Cushingovim sindromom je debelost. To se običajno zgodi, android vrste z značilnim prerazporeditev maščobnih depojev, pokrivajo obraz in predvsem zgornji del trupa in okončin so tanki v nasprotju z polnost telesa.

Oseba postane polna, okrogla, z vijolično-rdeča lica, ti luno oči - zbledi tunata. Preobremenjenost z vplivom vazodilatator, ki presegajo glukokortikoidnih hormonov na krvne žile v koži povzroča. Kratek vrat z izrazitim kifoza v vratnih vretenc in odlaganja maščobnega tkiva na spodnjem delu vratu vam omogoča, da pokličete tako vratu "bizona vratu." Je Trebuh je zelo velika, včasih visi pred pubis kot "predpasnik."

Debelost navadno raste počasi, več let.

Še en poseben simptom Cushingovim sindromom je nastop na kožo na trebuhu, pasu, prsi, stegna, modro-vijoličnimi črtami - strije rubrae. Brazgotino pasove pri Cushingovim sindromom značilna pasov med nosečnostjo in v običajnem debelih ga značilno modro-vijolično barvo.

Končno pridejo 15-20 cm, širina -. 1-3 cm Koža tipa podobno marmor in je nagnjena k pigmentacije. Slednja povzroča podkožne pike krvavitve in ekhimozah, je posledica povečane krhkost žil.

Druga značilnost simptom je obilica akne so lokalizirani v glavnem na obrazu, hrbtu in prsih. Akne se pojavi pri 50% bolnikov in bolj izrazito v tumorski oblike sindroma.

Zelo pogosto so giperglyukokortitsizme hirsutizma - v 75% primerov. V hirzutizem ženske izrazil povečanje telesne dlake na bradi, zgornjo ustnico, intimnih in pod pazduho, okoli bradavice in okončin. To je posledica povečanega izločanja androgenov. Moški, nasprotno, poraščenost z nepomembnimi obrazu in prsnem košu.

Hirzutizma oblike tumorske ko je sindrom izrazitejša, zlasti obilno rast las opazili pri maligni kortikoandrosteromah.

Hipertenzija in debelost, skupaj s spremembami na koži je najpogostejši simptom bolezni in sindrom Cushing. To se zgodi pri 90% bolnikov, ki je značilna visoka sistoličnega in diastoličnega krvnega tlaka, pomanjkanja kriz in odporna na antihipertenzivi.

Hipertenzija prekomerna proizvodnja glukokortikoidov povzročil povzroči natrija in zadrževanje vode v telesu, ki mu sledi povečanje krvnega volumna.

Ženske pogosto opazili motnje menstrualni cikel, ki se kaže dismenoreje in amenoreja gipomenoreey. Uporabljajo jih znižan gonadotropni stimulacijo hipofize pride zaradi inhibicije njene hidrokortizona. Spolna želja pri teh bolnikih se drastično zmanjša.

Pri moških, zmanjšanje spolne želje, ki sega v nekaterih primerih popolno impotenco. Razvoj atrofijo mod z okvaro spermogeneza.

spremembe na kosteh pojavijo pri več kot 2/3 bolnikov. Izraženi so v splošni osteoporozo skeleta, najbolj močno zajema hrbtenico, rebra in lobanjskih kosti. Osteoporoza povzroča katabolnega delovanja glukokortikoidov na proteinski matrici skeleta, pri čemer nastane povečano izločanje kalcija iz kosti.

V naprednih osteoporoze lahko pride do patološke zlome reber, medenice in stiskanja vretenc organov, ki imajo obliko "rib vretenc" (Zografski C, 1977).

To vodi do platispondilii kifoznomu in ukrivljenost hrbtenice, zlasti v vratnih prsnega regiji, ki pogosto povzroča bolečine radikulitnye. Pri mladih bolnikih s zastoj v rasti nastane zaradi okrepljenega razgradnjo beljakovin podlage kosti.

Povečana produkcija glukokortikoidi zavira izločanje rasti rastnega hormona. Kot rezultat, rast bolnikov s sindromom Cushing, če je bolezen pojavila v mladosti, je še vedno nizka.

Nevro-mišični simptomi - mišična oslabelost in utrujenost - so našli v 70% primerov. Mišična moč znatno zniža zaradi sledila amyotrophy in zmanjšanje ravni kalija v celicah.

V hujših oblikah bolezni so opažene spremembe v delovanju ledvic. Usedlina urin so eritrociti in hialina valji. Pogosto izostenuriyu, oligurija in nokturije. V 1/3 primerih, zmanjšanja glomerulne filtracije.

Pomanjkanje vzporednost resnosti hipertenzije in ledvične funkcije pojasnjeno degenerativne spremembe ledvic parenhima, ki izhajajo iz motenih procesov presnove.

Zaradi obilnega izločanja kalcija v urinu, pogosto razvijejo ledvični kamni in nefrokalcinozo. Dolgoročna hipertenzija lahko privede do resnih nefroangioskleroz in kronično ledvično odpovedjo.

Še posebej je potrebno poudariti, metabolične motnje, med katerimi bistveno spremenjenega metabolizma ogljikovih hidratov. Najpogosteje opazimo hiperglikemijo in glikozurio, ki jih prekomerno glukokortikoidov spodbujajo beljakovin neoglyukogenez in povzročajo razvoj hiperglikemije pri teh bolnikih povzroča.

Visok krvni sladkor povzroča kompenzacijski hiperinsulinemija. Zaradi proti insulinu učinek kortizola prihaja izčrpavanje izoliranosti naprave trebušne slinavke beta celic in razvili steroidni diabetes. Zanj je značilna odpornost na insulin, vendar le redko povzroča acidozo, bolniki ga dobro prenašajo.

Zaradi motnje metabolične procese v organizmu bolnikov s Cushingovim sindromom pojavijo hude degenerativne spremembe notranjih organov in zmanjšano odpornost proti okužbam, pri čemer obstaja težnja po generalizacijo okužb.

procesi regeneracije pri teh bolnikih je zelo upočasnila, tako da, če lahko pridete gnile popolno delovanje divergenca rano.

Velikega pomena pri diagnosticiranju bolezni in sindroma Cushing, določanje vrste in naravo bolezenskih sprememb so hormonske študije. Razkrivajo povečano koncentracijo plazemskega kortizola. Povečane ravni ACTH kaže sindrom hipofiza etiologije.

Diferencialna diagnoza bolezni in sindroma Cushingov primarnega pomena je računalniško tomografijo z, omogoča, da razkrije hiperplazija ali tumor nadledvične skorje (sl. 1,2).

13.2.3.jpg

Sl. 1. CT skeniranje na desni nadledvične corticosteroma

Sl. 2. Računalniška tomografija leve nadledvične hiperplazijo

zdravljenje. Glede na sindrom polyetiology izbrali pravo metodo zdravljenja je nujno potrebno natančno diagnozo. V Cushingov sindrom, edino zdravljenje adrenalektomiji - odstranitev nadledvične s hormonsko aktiven tumor.

Kirurška odstranitev tumorja, je treba opraviti čim prej in čim bolj radikalno, kot je pogosto opravi maligne transformacije. Hiter razvoj progresivne bolezni - dokaz o malignosti.

Obravnava indikacije za kirurško zdravljenje Cushingovega bolezni. Nadledvične hiperplazija pojavi 2-5 krat pogosteje ji tumorje. Avtorji, po katerem je sindrom je hipotalamus-hipofiza porekla, se domneva, da je zdravljenje bolezni prikazano radioterapijo (gammaterapiya, protonske sevanja) hipofize regijo ali kirurški poseg na hipofizi.

Vendar pa je treba hipofizektomije potekati pod strogimi indikacije, saj je skupaj s številnimi zapleti, od katerih je najbolj pogost je sindrom pomanjkljivost hipofize. Večina kirurgi priporočajo, da izvede adrenalektomiji, ki ustavi nadaljnji razvoj sindroma, ustavitev hipersekrecije glukokortikoidov.

Trenutno se adrenalektomiji šteje pathogenetically utemeljeno operacijo, ki ne privede do disfunkcije drugih žlez z notranjim izločanjem, ki se pojavi po hipofizektomije.

Razvoj endovaskularnih operaciji privedla do benigne alternativa kirurgije, zdravljenje endogene hiperkortizolizma. Tako IV Komissarenko sod. (1984) je razvil metodo za endovaskularne gidrodestruktsii nadledvično žlezo in izkušenj pri zdravljenju mnogih bolnikih so pokazale svojo učinkovitost.

Leta 1988 FI Todua uvedli v način klinični praksi preluknjati uničenje nadledvične žleze pod nadzorom CT za zdravljenje Cushingovega bolezni.

V naši kliniki (1989) so razvili metodo endovaskularnih embolizacijo z uničenjem nadledvične venska njenega 3% raztopine trombovara.

Ko je hudo in hitro razvijajoče se oblike Cushingovim sindromom, endovaskularno uničenje leve nadledvične dodatek nasprotnih adrenalektomiji, namesto antifiziologichnoy skupno dvostransko adrenalektomiji.

SI Karimov, BZ Tursunov, RD Sunnatov

Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný