Koarktacija aorte ploda. Cevni hipoplazija aortne

Video: Prirojene srčne napake pri otrocih

koarktacija - To je lokalizirana zožitev aortne loka v območju sotočja arterioznega duktusa, najpogosteje med levim arterije subklaviji in sama voda. Na Obdukcija pregled v teh primerih so najbolj pogosto najdemo na različnih stopnjah zmanjšuje območje stenozo med ožine aorte in padajoče aorto. O patogenezo aortne koarktacija še vedno ni soglasja. To je predlagal tri hipoteze.

CT prsnega koša: Video hipoplazija aortnega loka

koarktacija To je lahko resnično okvara genska narusheniyaimi povzroča, ali je posledica prisotnosti odklonskim kanalskega tkiva v aortni steni, ki vodi do zoženja prevlake med zapiralno voda (tako imenovani teorija Skodaic). Tretja hipoteza nakazuje, da je morfološki koarktacija posledica hemodinamičnega nestabilnosti med rojstvom obdobja, kar je posledica intrakardialno nepravilnosti, ki vodi do prerazporeditve pretoka krvi iz aorte do pljučne arterije in arterije vodu. Za korist, vsaj zadnji dve hipotezi, da so klinični in anatomskih podatkov.

Cevni hipoplazija aortne je izražena v splošnem krčenja proksimalnega dela aortni lok, najpogosteje prizadeti odsek med levim skupne karotidne arterije in levi subklaviji arterije ali vratu. V tem procesu, poleg tega pa lahko vključeni brachiocephalic krvne žile.

V 90% primerov strukturne anomalije srca jih povzročajo okvar, kot so zožitvijo aorte ali okvare aortne zaklopke interatrial in interventricular predelne stene, prenos aorte in pljučne trupu, truncus arteriosus in izpust aorte in pljučne arterije z desnega prekata. DVOJNA aortne zaklopke pojavlja v 25-50% primerov in nenormalno strukturo mitralne zaklopke - v 25-50%. Drugih bolezni se lahko izrazi v popolni atrioventrikularni blok.
extracardiac anomalije Vključujejo diafragmatične kile, in Turner (Turner) (vendar ne Noonan sindrom (Noonan)) sindrom.

Video: Srce otroka. Prirojene deformacije. operacija

ko ehokardiografija plodov koarktacija aorte je značilno hyperechoic odebelitev, ki štrli v aortne lumen. Vendar pa je ta funkcija pogosto najdemo v manj kot polovico sadja. Oblikovanje koarktacija se lahko pojavi v poporodnem obdobju, ki je v mnogih primerih omejuje možnost prenatalno diagnostiko. Vendar pa je ta anomalija že opisano v plodovih, čeprav je bil tam diagnosticirali šele v pozni nosečnosti.

v tem položaj 50% opazovanj pokazala povečanje pravica atrij in prekata (desno prekata ko je velikost presega 1,3 krat levi) v kombinaciji s širitvijo pljučni arteriji in naraščajoči hitrosti pretoka krvi skozi trikuspidany ventila (več kot dvakrat v primerjavi s pretokom krvi skozi mitralno ventil). Pri cevasti hipoplazija aorto postane tanek in ima majhen premer lumna. Diagnoza v takih situacijah, očitno, ni zelo zanesljiv zaradi težav z ultrazvočno preiskavo.

Znano je, da v maternici pretok krvi skozi aortno prevlake minimalna in padajoče aorto leži kri predvsem arterioznega duktusa, da izoliramo koarktacija aorto ne bo bistveno motijo ​​srčne hemodinamika. Vendar cevasta aortno loka hipoplazija lahko vodi do povečane hemodinamično obremenitev, lahko predstavlja širitev po desni srca, ki se ugotovi z ehokardiografijo v rojstvom obdobju.