Zdravljenje centralnih prezgodnje pubertete otrok. Naloge in droge

osnovna Cilj zdravljenja prezgodnja puberteta otroke - zaviranje hipotalamus-hipofiza-ovarijev sistem vrne na hormonsko obdobju ravni otroštva (doseganje estradiol serumsko koncentracijo pod 10 pg / ml). Pomembno klinično vrednost pri oceni ustreznega zdravljenja otrok s prezgodnjega spolnega razvoja je stopnja normalizacija linearne rasti in kosti zorenja.

Jasno je, da je vsaka odločitev o terapevtski poseg To mora temeljiti na pravilni diagnozi napredujočo boleznijo, ki lahko poškoduje zdravje otroka. Rezultati srednje prezgodnja puberteta lahko znatno spreminja, kar omejuje možnost napovedovanje učinkovitosti zdravljenja.

pomemben cilj zdravljenje prezgodnja puberteta otrok - povratne razvoj sekundarnih spolnih znakov, odpravo socialnih posledic in prezgodnje uporabe reprodukcijskega potenciala. Dekleta, ki je bil prezgodnji spolni razvoj, se soočajo s pogostimi težavami v komunikaciji z vrstniki. Ne smemo pozabiti, da je otrok, mlajših od 8 let, nihče ne pričakuje, psihosocialna zrelost.

Priznati je treba tudi, da zaradi zgodnje fizični razvoj, spolna aktivnost in nevarnost nasilja pojavljajo v kazenskem zgodnjem otroštvu. Menijo, da so ti vzroki zaradi dejstva, da je pri dekletih s prezgodnjo spolno razvoju veliko čustvenih težav, kar povečuje tveganje za nesocialno vedenje in posledično tveganje za izključitev iz šole in na začetku nosečnosti. Glede na to, naj bi starši teh deklet zavedati morebitnih težav, prejeli ustrezno svetovanje in preventivne ukrepe.

Zatiranje funkcij hipotalamusa v adrenarche. Prvič, za zatiranje hipotalamus progestiny- uporablja, vendar pa lahko le redko lahko blokira napredovanje prezgodnjega spolnega razvoja, zaradi katerega je bila prekinjena njena uporaba. Analogi (agonisti) GnRH so proliferated pri zdravljenju centralnega prezgodnje pubertete pred več kot 20 leti in je od takrat postala »zlati standard« zdravljenja.

V naši državi najbolj pogosto uporablja levprolid, nafarelin in goserelin. Da bi izboljšali upoštevanje terapije z uporabo dozirne oblike za subkutano dajanje. Na voljo so pripravki za mesečno intramuskularno injekcijo. Otroci s prezgodnjim spolnega razvoja je običajno potrebna večje odmerke analogi GnRH doseči zajezitev. Za spremljanje rezultatov učinka zdravil, sprejetih za merjenje serumskega estradiola in opravi test s stimulacijo GnRH.

pravočasno imenovan analogi GnRH dolgo delujoči resnost zagotavljajo znatno regresijo sekundarnih spolnih značilnosti in izvedbe končnega normalizacije rasti v primerjavi z nerandomizirana kontrolno skupino. Težave pri tolmačenju rezultatov takšne nablyuleny povezane s pomanjkanjem dobro oblikovanih randomiziranih preskušanj in omejeno natančno napovedati končno rast "za odrasle".

V odsotnosti več učinkovita metoda ga Bailey in Pinno predlagala pred več kot 50 leti, varianta to pogruntal ves čas pri znanstvenih delih, kljub svojega premoženja bi precenili pričakovano končno višino. Poleg tega so bili otroci s sumom idiopatski prezgodnji spolni razvoj združeni v eno skupino, so raziskovalci niso opredeljeni, ki pacientov nad tveganjem znatnega zmanjšanja rasti. To je deloma posledica nezmožnosti za pravočasno prepoznavanje teh bolnikov.

raznolikost manifestacije centralne prezgodnje pubertete otežuje načrtovanje randomiziranih raziskav. Pogosto, da bi dokumentirala napredovanje bolezni, zahteva več mesecev opazovanje otroka. Objavljene randomizirane študije proučuje vpliv GnRH analogov na končno višino deklet s prezgodnjo ali počasi, postopno spolnega razvoja.

Vsi izmed njih so potrdili rezultate prejšnjih opazovanj in nerandomizirana raziskave, pokazala zelo malo vpliva na hipotalamus zaviranje normalizaciji končne višine pri bolnikih z manifestacijo bolezni v obdobju poznega otroštva. Poleg tega otroci z zgodnjim spolnim razvojem ali kasneje počasi postopno spolnega razvoja, se zdi, da so dosegli zadostno "za odrasle" hipotalamus rast brez zatiranja. Ena od teorij, ki naj bi pomagalo pojasniti, motnje v rasti med zdravljenjem z GnRH analogi v tej skupini - teoriji predčasnega zaprtja rastnih con, povezanih z izpostavljenostjo estrogena pred zdravljenjem.
Tako je lahko omejujoč dejavnik za bolnike, so simptomi bolezni, v katerem so zunaj "terapevtsko okno", ki omejuje končno rast.

Prav tako je treba čim prej imenovati zdravljenje za dekleta, ki je ugotovil, pospeševanje rasti in kostna starost, ker se zdi, da je najboljši odgovor na zdravljenje z analogi GnRH. To je še vedno odprto vprašanje o merilih za določanje največjega terapevtski učinek. Adan sod. Naslednji dejavniki tveganja so na voljo nizke rasti in zato indikacije za terapijo, zlasti v začetku manifestacije:
• predvidena rast »za odrasle« pod 155 cm (tukaj pa se lahko zdravijo in bolnikih s predvideno rastjo več kot 155 cm, če ima razmerje LH / FSH značilne za centralno prezgodnja puberteta);
• kostna starost predujem biološka več kot 2 leti.

hormonsko spremljanje Terapija se lahko izvaja s preskusnim stimulacijo z GnRH analog po 3, 6 in 12 mesecih po začetku zdravljenja z letnim ponovni pregled po tem obdobju.

Čeprav optimalno prenehanju časa terapija še ni bila nameščena, večina strokovnjaki priporočajo, da prekliče zatiranje doseganje kosti starost 12-12.5 let. Drugi dejavniki, ki jih je treba upoštevati, vključujejo skupno trajanje zdravljenja in stopnje rasti v prejšnjem mesecu. Prav tako je potrebno izvesti standardno oceno sekundarnih spolnih znakov, telesno težo in ultrazvok za merjenje velikosti in strukture notranjih reproduktivnih organov dinamike. Z lahko dolgotrajna uporaba analogi GnRH lahko razdelijo kostno mineralno gostoto, je treba tudi za kontrolo dinamike.

Rekombinantni hormon v prezgodnjo rast spolni razvoj. Nekateri otroci s prezgodnjim spolnega razvoja nastopi predčasno zaprtje območij rasti epifiznih, kljub poteka zdravljenje GnRH analogi. Kot rezultat, ta dekleta so starejše ženske majhne postave, brez kakršnega koli posredovanja. Od leta 1980 za zdravljenje bolnikov s pomanjkanjem rastnega hormona in drugih bolezenskih stanj, označenim z rastjo zaostalost, začeli uporabljati rekombinantni humani rastni hormon.

učinkovitost uporaba rastni hormon kot dodatek analogi GnRH pri dekletih s prezgodnji spolni razvoj je bil ocenjen v številnih opazovalnih študij in naključno. Ugotovljeno je bilo, da je ta terapija izboljša prognozo končne višine. Zgodnje zdravljenje bolnikov z osrednjo prezgodnjo spolnega razvoja lahko poveča učinkovitost terapije.

dolgoročna Učinki podaljšanim terapije rastni hormon droge z izjemo rast kosti niso znani. Čeprav je namen teh zdravil posebne skupine bolnikov je postala zelo priljubljena med pediatričnih endokrinologi, raziskave oceni učinkovitost terapije, je ovira, podobne tistim v oceni učinka GnRH analogov na končno višino dejavniki: spoštovanje do zdravljenja, odmerka in nezmožnosti spremljanja učinkov zdravil.

Zato je potrebna previdnost pri imenovanju rastni hormon pripravki dekleta, katerih končni rast se pričakuje v območju vrednosti "odraslo", in da je gospodarstvo takšnega zdravljenja je treba najprej podrobno preučili skupaj z otrokovimi starši. Vendar pa so priprave rastnega hormona še ni bil odobren s strani FDA za upravo za hrano in zdravila v naši državi za zdravljenje deklice z nizko stopnjo rasti v luči prezgodnjega spolnega razvoja.