GuruHealthInfo.com

Bolezen povzroča Creutzfeldt-Jakob in simptomi, diagnosticiranje in zdravljenje

Video: Mi Muscovites so odkrili redko bolezen možganov

Creutzfeldt-Jakobove bolezni (CJD ali CJD) - je degenerativna možganska bolezen s prioni, ki postopoma vodi v demenco in smrt povzročil.

Simptomi Creutzfeldt-Jakobove bolezni, podobne druge bolezni možganov, kot so Alzheimerjeva bolezen, vendar bolezen Creutzfeldt-Jakobova napreduje veliko hitreje.

Creutzfeldt-Jakobove bolezni je pritegnil pozornost širše javnosti leta 1990, ko so nekateri britanski prebivalci razvito obliko CJB po zaužitju mesa bolnih krav. Od takrat je bolezen, Creutzfeldt-Jakobova je postala bolj znana kot "bolezen norih krav". Kljub temu, klasični Creutzfeldt-Jakobove bolezni običajno ni povezana z okuženo govedino.

To je dejal, da je klasična Creutzfeldt-Jakobova bolezen redka, in nori izbruh bolezni krav - še bolj redke. Po svetu vsako leto zboli le 1 primer bolezni na 1.000.000 ljudi, večinoma starejših.

Vzroki za Creutzfeldt-Jakobove bolezni

Creutzfeldt-Jakobove bolezni in njenih variant del širše skupine človeških in živalskih bolezni, ki so znane kot transmisivne spongiformne encefalitisa (TSE). To ime izhaja iz gobasti votlin, ki jih je mogoče videti, ko je vsebina možganov mikroskopije ljudi, ki so umrli od TSE.

Vzrok Creutzfeldt-Jakobove bolezni in drugih spongiformne encefalitis so nenormalne beljakovine - prioni. Običajno so ti proteini so neškodljivi, vendar ko postanejo patogene, nato pa začetek uničujoče bolezni možganov. Prioni - edinstvene beljakovine, ki so določene značilnosti je mogoče pripisati ne snovi in ​​živih organizmov. To je edina oblika življenja, ki se lahko reproducira, medtem ko je imel nobenega DNA ali RNA.

Poti za prenos Creutzfeldt-Jakobove bolezni

Tveganje za okužbo z boleznijo, je zelo majhna. Prioni ne morejo posredovati kašljanje ali kihanje, dotika ali spolni stik. Toda vsebina možganov bolnih ljudi in živali, ki vsebujejo prionov.

Obstajajo trije načini pojava Creutzfeldt-Jakobove bolezni:

1. Spontano bolezen.

Večina ljudi s klasično Creutzfeldt-Jakobova bolezen slabega brez očitnega razloga. V teh primerih gre za spontano ali občasna CJD.

2. genetsko mutacijo.

V Združenih državah Amerike, od 5 do 10% bolnikov s CJB imajo družinsko anamnezo bolezni ali testiranje pozitivno za genetske mutacije, povezane z CJB. To se imenuje dedno (družinsko), Creutzfeldt-Jakobove bolezni.

3. Okužbe bolnikov.

Majhen odstotek bolnikov s CJB zbolela po stiku z okuženo krvjo delcev iz bolne osebe ali živali. To se zgodi pri medicinskih postopkih, kot kožnih presadkov in roženice. Tipične metode sterilizacije ne uničiti prionov, pa se lahko okužba pojavi v operacije na možganih, okuženih orodja. Okuženi mogoče in kadar ga dajemo pripravki pridobljeni iz možganov bolnih živali (npr hipofiznih hormonov). Takšni primeri CJD imenuje iatrogeno.

Še ena različica okužbe, povezane z uživanjem govejega mesa krav z bovine spongiformne encefalopatije (BSE) - bolezen norih krav. Ni važno, kako dobro si kuhamo govedine, je tveganje okužbe ostaja, tudi pri delu s surovim mesom.

Dejavniki tveganja za Creutzfeldt-Jakobove bolezni

Večina primerov bolezni pojavijo brez očitnega razloga (spontano), tako da nastavite dejavnikov tveganja je težko.

Vendar pa obstaja več dejavnikov, ki so povezani z nekaterimi vrstami CJD:

1. Age.

Spontano CJD se pojavlja predvsem pri starejših, star okoli 60 let. Družinsko obliko bolezni se začne malo prej. Po drugi strani pa se lahko bolezen norih krav, se sklene v katerikoli starosti. Veliko Britancev, ki so umrli v času izbruha leta 1990, so bili mladi 20-30 let.

2. Dednost.

Osebe z družinsko CJD imajo določene genetske mutacije, ki sprožijo bolezen na relativno zgodaj. CJD je dedna v prevladujočem mehanizem avtosomnem. To pomeni, da je en okvarjen gen iz enega od staršev dovolj za razvoj bolezni. Če ima oseba, ki takšno mutacijo, je možnost, da bi bilo za otroke, je 50%. Genetska analiza bolnikov, ki so umrli zaradi okužbe CJD (iatrogeno obliki ali bolezen norih krav), je pokazala, da mnogi od njih je imel svojo genetsko nagnjenost k bolezni. Morda je to prispevalo k okužbo in razvoj bolezni.

3. Vpliv onesnaženega materiala.

Ljudje, ki prejemajo rastnega hormona iz hipofize goveda, kot tudi tiste, ki so izvedli operacijo možganov, pri katerih obstaja tveganje za iatrogeni CJB. Tveganje za naročnika bolezni norih krav napovedati vse težje, saj lahko meso vsebuje nevaren v mnogih jedi. V razvitih državah, kjer je strog veterinarski nadzor, je verjetnost okužbe je zelo nizka. Na primer, v Veliki Britaniji tveganje pridobljenih oblik CJB, ker govedina je 1 primer na 10 milliardov kuhane jedi.

Simptomi Creutzfeldt-Jakobove bolezni

Creutzfeldt-Jakobova bolezen je značilna hitra duševne degradacije, za več mesecev.

Začetni simptomi CJD vključujejo:

• Spremembe v osebnosti.
• tesnoba.
• depresija.
• Izguba spomina.
• poslabšanje intelekta.
• zamegljen vid.
• nespečnost.
• Kršenje govora.
• Težave s požiranjem.
• Nenadne nenadnih premikov.

Sčasoma, bolezen napreduje in nevrološki simptomi poslabšajo. Večina bolnikov sčasoma pade v komo. Srčno popuščanje, odpoved dihal, pljučnica in druge okužbe so vzroki smrti. Trajanje bolezni od prvih simptomov do smrti, s povprečno 7 mesecev. Nekateri ljudje živijo približno 2 leti po diagnozi.

Bolniki BSE psihiatrični simptomi zgodaj v bolezni lahko bolj opazen, in demence - kršitev razmišljanja, logike, pamet - se pojavi kasneje. Poleg tega ta varianta bolezen prizadene ljudi, mlajše od klasičnih Creutzfeldt-Jakobova bolezen. Trajanje bolezni doseže 12-14 mesecev. Rezultat je vedno usodna.

Diagnoza Creutzfeldt-Jakobove bolezni

Samo možgani biopsija ali pregledu post mortem možganskega tkiva lahko jasno potrdi bolezen Creutzfeldt-Jakobovo.

Zdravniki lahko kažejo CJD, ki temelji na družinsko anamnezo, nevroloških simptomov, in več diagnostičnih testov:

1. Elektroencefalografija (EEG).

Za ta postopek, koža bolnikove glave pritrjena posebne elektrode, po katerem se naprava ukrepe, električno aktivnost možganov. Pri bolnikih z CJD in značilnimi motenj v elektroencefalogram.




2. slikanje z magnetno resonanco (MRI).

Ta tehnika temelji na uporabi močnih magnetnih polj za ustvarjanje natančne slike notranjih organov. MRI je še posebej koristno pri diagnosticiranju bolezni možganov, saj vam omogoča, da bi dobili visoko kakovost slike bele in sive snovi v možganih.

3. Analiza cerebrospinalni tekočini.

Naši možgani in hrbtenjača je obdan s posebnim tekočem mediju, ki ga ščiti pred zunanjimi vplivi in ​​opravlja številne druge funkcije. Za analizo te tekočine je potrebno, da ledvene punkcijo - spinalne punkcije s posebno iglo, da bi dobili nekaj mililitrov materiala. Prisotnost določene beljakovine v cerebrospinalni tekočini - znak Creutzfeldt-Jakobove bolezni.

4. biopsija tonzile.

Fabric tonzile lahko kopičijo znake okužbe prionov - bolezen norih krav. Študija vzorca tkiva, sprejeto na biopsijo, pomaga diagnosticirati bolezen norih krav, vendar pa se ta postopek šteje manj zanesljiv kot drugi.

Metode diagnozo CJD dovolj. Toda v vsakem primeru, zadnjo besedo vedno nosijo rezultatov možganov biopsijo.

Zdravljenje bolezni Creutzfeldt-Jakobove bolezni

Ni ene same način za zdravljenje klasični Creutzfeldt-Jakobovo bolezen, ali varianto. V zadnjem desetletju je bil preizkušen veliko drog - steroidi, antibiotiki, imunomodulatorji, antivirusna sredstva. Toda nobena od predlaganih metod ni pokazala učinkovitost. Iz tega razloga, zdravniki osredotočajo na lajšanje simptomov bolezni, za izboljšanje zdravja pacientov v zadnjih mesecih življenja.

Zapleti Creutzfeldt-Jakobove bolezni

Kot tudi drugih vzrokov demence, Creutzfeldt-Jakobove bolezni močno vpliva na um bolnikov, vendar CJD napreduje hitreje kot druge nevrodegenerativne bolezni. Bolniki z CJD običajno odriniti od same sorodnike in prijatelje, izgubijo sposobnost prepoznavanja ljudi in vzdrževati odnose. Sčasoma, niso več skrbeti zase in za opravljanje dnevnih aktivnosti, nato pa padel v komo, ki se konča s smrtjo.

Glavne fizikalne zapleti CJD vključujejo:

• Nalezljive bolezni.
• Srčno popuščanje.
• odpoved dihal.

Preprečevanje Creutzfeldt-Jakobove bolezni

Ni načina, da bi preprečili občasne primere bolezni. Če ste bili primeri nevrološke bolezni v družini, se posvetujte z genetik. Zdravnik vam bo pomagal razumeti problem in določi tveganje za te bolezni v vas.

Če skrbite za nekoga, ki je bolan z CJB ali bolezen norih krav, je ameriški National Institutes of Health priporoča naslednje:

• Pri stiku s kožo ali izločki bolnika je potrebno, da si umijte roke, preden jesti, ne piti in ne kaditi.
• Zaščitite svoj obraz in roke pred izpostavljenostjo krvi ali drugih telesnih tekočin bolne osebe.
• Vedno zaščitite svoje rane in manjših ureznin z nepremočljiva povoji za zaključek bolnik ne pride v rano.

Preprečevanje iatrogeno Creutzfeldt-Jakobova bolezen

Zdravstvene ustanove v razvitih državah še danes držijo strogih pravil za preprečevanje okužbe okužb prionskih.

Ti vključujejo:

• Prednostna uporaba sintetičnih rastnega hormona, vendar ne naravni hormon, ki se proizvaja iz hipofize.
• Obvezno uničenje vseh kirurških instrumentov, ki se uporabljajo med operacijami na možganih ljudi s sumom na CJB.
• Obvezna uporaba sklopov za enkratno uporabo z lumbalno punkcijo, ki vključujejo britvice, igle, cevi in ​​vse potrebne elemente.

Obstaja možnost okužbe s presaditvijo organa od darovalca, ki je imel inkubacijski (asimptomatično) obdobje Creutzfeldt-Jakobove bolezni. Toda ta scenarij je zelo malo verjetno. Očitne prednosti presaditve organov je veliko višje stopnje tveganja, ki so povezani z njim.

V povezavi z okužbami prioni strožja pravila, ki jih v ZDA predlagal darovalcev, ki bodo darovali kri za medicinske namene.

To je prepovedano, da darujejo kri, da ljudje, ki:

• So bližnji sorodniki z anamnezo CJB.
• Pripravljena injekcije človeškega rastnega hormona.
• Pripravljena iz trebušne slinavke injiciranje insulina pri govedu.
• prejeli transfuzijo krvi v Veliki Britaniji od leta 1980.
• Izvajajo vsaj 3 mesece v Veliki Britaniji od leta 1980 do leta 1996.
• Izvajajo najmanj 5 let v Franciji od leta 1980 do danes.

Preprečevanje bolezni norih krav

V razvitih državah, je tveganje za naročnika BSE je izjemno nizka. so poročali le 3 primeri bolezni v Združenih državah Amerike, in ti primeri so bile vložene v ZDA iz tujine - dva iz Velike Britanije in eno iz Savdske Arabije. Rusija in druge post-sovjetske države ne spadajo v tistih državah, kjer so primeri bolezni norih krav pri človeku.

V Veliki Britaniji, ki je nastala zaradi izbruha najbolj, smo zabeležili najmanj 200 primerov bolezni. Po prvem izbruhu leta 1995 je bil vrh v obdobju 1999-2000, in nato pojavnost začela zmanjševati.

Večina sveta je ukrepanje na njihovem ozemlju ni dobil proizvodi, kontaminirani s prioni. Ta stroge omejitve za uvoz krme govejega in živali, karantenskih ukrepov, prepovedi predelavo nekaterih živalskih delov, in drugi.

Nekatera zdravila so povezane z zelo nizkim tveganjem:

1. Cepiva.

Krvni encime in aminokisline, pridobljene iz goveda, ki se uporablja za gojenje bakterije in viruse, iz katere nato proizvajajo cepivo. Ni vsa cepiva, ki so izdelani z uporabo teh komponent. Nekatere agencije, kot so ZDA FDA, proizvajalci priporočajo njihove nakupne materiale le iz držav z omejenimi možnostmi proti bolezni norih krav. Enaka priporočila veljajo za Združene države Amerike in kozmetiko. Toda v državah v razvoju, nadzorni organi ne smejo uporabljati za proizvodnjo s teh pomislekov, in to je treba opozoriti.

2. Insulin.

V nekaterih državah po vsem svetu prodal insulin, ki se proizvaja iz trebušne slinavke goveda. V ta namen insulina ni mogoče dati 100% jamstvo za varnost. V mnogih razvitih državah, to ne proizvaja inzulina, in ne uvažajo, vendar bolnik sam lahko povzroči goveji insulin za osebno uporabo. S tem povezano tveganje za okužbo prionov.
Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný